依库珠单抗
生产厂家：美国亚力兄制药(Alexion Pharma)
功能主治：治疗神经脊髓炎视神经疾病，复发风险降低明显
用法用量：用法用量 1、推荐给药方案- PNH 对于18岁及以上的患者，依库珠单抗治疗包括 前4周每周服用600毫克，然后 第5周900毫克，然后 此后每两周900毫克 2、推荐给药方案- aHUS 对于18岁及以上的患者，依库珠单抗治疗包括 前4周每周900毫克，然后 第5周1200毫克，然后 此后每两周1200毫克 对于18岁以下的患者，根据体重给药，按照以下时间表病人体重开始用量维持用量≥40KG前四周900 mg第5周1200mg接下来每2周1200mg30KG＞X＞40KG前两周600mg 第3周900 mg 接下来每2周900 mg 20KG＞X＞30KG前两周600mg第3周600 mg 接下来每2周600 mg10KG＞X＞20KG前两周600mg第3周300 mg 接下来每2周300 mg5KG＞X＞10KG前两周300mg第3周300 mg 接下来每2周300 mg 3、推荐给药方案- gMG和NMOSD 对于患有广泛性重症肌无力或视神经脊髓炎光谱障碍的成人患者，依库珠单抗治疗包括 前4周每周900毫克，然后 第5周1200毫克，然后 每2周服用1200毫克 4、血浆置换、血浆交换或新鲜冷冻血浆输注时的剂量调整 对于患有aHUS的成人和儿童患者，以及患有gMG或NMOSD的成人患者，在同时进行血浆置换或血浆交换或新鲜冷冻血浆输注(PE/PI)时，需要补充依库珠单抗剂量血浆干预类型最近的及剂量每次血浆干预时补充依库珠单抗剂量补充剂量的时间血浆置换或血浆交换300mg每次血浆置换或血浆置换疗程300毫克每次血浆置换或血浆置换后60分钟内≥600mg每次血浆置换或血浆置换疗程600毫克新鲜冷冻血浆输注≥300mg每输入300毫克新鲜冷冻血浆每次注射新鲜冷冻血浆前60分钟准备过程：1、从药瓶中取出所需量的依库珠单抗到无菌注射器中2、从药瓶中取出所需量的依库珠单抗到无菌注射器中3、加入适量0.9%氯化钠注射液(稀释剂体积与药量相等)稀释至最终浓度为5 mg/mL
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对于于补体相关性肾脏疾病的治疗，依库珠单抗的作用主要是通过抑制终末通路的活化，防止补体系统的结构被破坏，从而改善肾病症状。具体地说，该药物可以防止肾小球毛细血管被破坏，抑制炎症反应，进一步减少因慢性肾病而引起的肾脏纤维化等病理过程。
依库珠单抗在治疗aHUS和PNH疾病方面也表现出了较好的效果。aHUS是一种罕见的遗传性疾病，主要通过遗传因素而导致补体系统的高度激活而出现溶血、血栓形成、肾脏受损等症状；PNH则在体内出现自身免疫反应导致补体系统激活，从而导致贫血和血栓等症状。依库珠单抗可以通过阻断补体的激活过程，从而减轻上述症状的发生。总的来说，依库珠单抗作为一种新型的抗补体药物，在多种补体相关性疾病治疗中表现出了较好的疗效。鉴于该药的疗效优越性和相对安全性，近年来已经被广泛应用于多种临床病例中。因此，在今后疾病治疗中，依库珠单抗将有望成为一种重要的治疗手段，为病人带来更好的临床效果和更高的生活质量。
