1、成人PNH和aHUS患者:
推荐的给药方案包括负荷剂量和维持剂量,通过静脉输注给药。给药剂量基于患者体重,如表1所示。 对于成年患者(≥ 18岁),维持剂量应每8周间隔给药一次,从负荷剂量后2周开始行政。
给药方案允许偶尔在预定输注日的±7天内变化(除了第一次维持剂量的雷武珠单抗,但后续剂量应根据原始方案给药)。
对于从依库珠单抗转换为雷武珠单抗的患者,应在最后一次依库珠单抗输注后2周给予 ravulizumab 负荷剂量,然后每8周给予一次维持剂量,从负荷剂量给予后2周开始,如表 1所示。
表1:Ravulizumab基于体重的给药方案
体重范围(公斤)负荷剂量(毫克)维持剂量 (毫克)给药间隔
≥40至<6024003000每8周
≥60至<10027003300每8周
≥10030003600每8周
维持剂量在负荷剂量后2周给药
尚未在体重低于40kg的PNH患者中研究 Ravulizumab。
没有伴随PE/PI(血浆置换或血浆置换,或新鲜冰冻血浆输注)与ravulizumab 一起使用的经验。 PE/PI的给药可能会降低 ravulizumab 血清水平。
PNH是一种慢性疾病,建议在患者的一生中继续使用ravulizumab进行治疗,除非有临床指征停止使用ravulizumab。
在aHUS中,用于解决血栓性微血管病(TMA)表现的ravulizumab治疗应至少持续6个月,超过此时间需要针对每位患者单独考虑治疗时间。由治疗医疗保健提供者确定(或有临床指征)的TMA复发风险较高的患者可能需要长期治疗。
2、儿科人群
非典型溶血性尿毒症综合征(aHUS)
体重≥40kg的aHUS儿科患者按照成人给药建议进行治疗。≥10kg至<40kg的儿科患者的基于体重的剂量和给药间隔见表2。
表2:用于40kg以下儿科患者的基于体重的Ravulizumab给药方案
体重范围(公斤)负荷剂量(毫克)维持剂量 (毫克)给药间隔
≥10至<20600600每4周
≥20至<309002100每8周
≥30至<4012002700每8周
维持剂量在负荷剂量后2周给药
支持ravulizumab对体重低于10kg患者的安全性和有效性的数据有限。当前可用的数据在进行了描述,但对于体重低于10公斤的患者,无法对剂量学提出建议。