⑴ 在有晚期肝病患者中使用:在这些患者中ORKAMBI应被慎用和仅是如获益胜过风险。如在这些患者中使用ORKAMBI,治疗开始后应被严密监视和剂量应减低。
⑵ 肝相关事件:在有些病例中曾观察到升高的转氨酶(ALT/AST)伴随升高的胆红素。开始ORKAMBI治疗前第一年期间每3个月和其后每年测量血清转氨酶和胆红素。对有ALT,AST,或胆红素升高史患者,应被考虑更频。在有ALT或AST >5 × 正常上限(ULN),或ALT或AST >3 × ULN与胆红素 >2 × ULN患者中中断给药。解决后,考虑恢复给药获益和风险。
⑶ 呼吸事件:ORKAMBI的开始期间更常观察到胸部不适,呼吸困难,和呼吸异常。预测的FEV1(ppFEV1)<40临床经验患者%是受限,和治疗的开始期间建议另外监视这些患者。
⑷ 药物相互作用:使用有敏感CYP3A底物或有一个狭窄治疗指数CYP3A底物可能减低医药产品的全身暴露和建议不共同给药。激素避孕药不应被依赖作为避孕有效方法和它们的使用伴随月经-相关不良反应增加。与强CYP3A诱导剂使用可能减低依伐卡托的暴露,可能减低其有效性;因此,建议不共同给药。
⑸ 白内障:儿童患者用依伐卡托治疗, ORKAMBI的一种组分曾报道非-先天性晶体混账/白内障。建议儿童患者开始ORKAMBI检查基线和随访。