适应症

　　本品是一种内皮素受体拮抗剂(ERA)，用于治疗肺动脉高压(PAH，WHO第1组)，以延缓疾病进展。

　　疾病进展包括：死亡、静脉(IV)或皮下给予前列腺素类药物，或PAH临床恶化(6分钟步行距离降低，PAH症状恶化并需要其他的PAH治疗)。

　　本品也降低了PAH患者住院治疗。

　　本品的有效性研究是一项在WHO功能分级Ⅱ级-Ⅲ级的PAH患者中平均治疗2年的长期研究。

　　患者用本品单药治疗，或与磷酸二酯酶-5抑制剂、吸入性前列腺素类药物合用。

　　患者包括特发性或遗传性PAH(57%)，与结缔组织病相关的PAH(31%)，与修复分流的先天性心脏病相关的PAH(8%)。