根据免疫实践咨询委员会(ACIP)针对持续补体缺乏患者的最新建议，在开始ENJAYMO治疗前至少2周为患者接种胶囊化细菌疫苗;如果未接种疫苗的患者需要紧急ENJAYMO治疗，请尽快接种疫苗。

　　1、推荐给药方案

　　1)CAD患者的ENJAYMO推荐剂量以体重为依据。对于体重39 kg至小于75 kg的患者，建议剂量为6500 mg，对于体重75 kg或以上的患者，建议剂量为7500 mg。在最初两周内每周静脉注射ENJAYMO，之后每两周一次。在推荐的给药方案时间点或在这些时间点的两天内服用ENJAYMO。

　　2)如果漏服了一剂药物，应尽快服用;此后，每两周恢复一次给药。如果最后一次给药后的持续时间超过17天，则每周服用ENJAYMO两周，之后每两周服用一次。

　　2、制备和给药

　　ENJAYMO仅用于静脉输液。

　　每瓶ENJAYMO仅用于单剂量给药。ENJAYMO可用作未稀释或稀释制剂。ENJAYMO的未稀释制剂

　　使用无菌技术制备ENJAYMO，如下所示:

　　1、将ENJAYMO从冰箱中取出。为尽量减少起泡，请勿摇晃ENJAYMO。

　　2、给药前目视检查小瓶中是否存在微粒物质和变色现象。ENJAYMO溶液为透明至微乳白色，无色至微黄色液体。如果变色或存在其他异物，请勿服用。

　　3、根据推荐剂量(见表1)，从适当数量的小瓶中取出计算出的ENJAYMO体积，并加入一个空的输液袋中。

　　4、给药前，将输液调节至室温(59°F至77°F(15°C至25°C))。输液速度见表1。输液应持续1小时以上。只能通过0.2微米带聚醚砜(PES)膜的直列式过滤器给药ENJAYMO输液。

　　5、输注导管和管道应在输注前立即灌注给药溶液，并在输注完成后立即用足量(约20 mL)无菌0.9%氯化钠注射液(USP)冲洗。

　　6、如果未立即使用ENJAYMO输液，请在36°F至46°F(2°C至8°C)温度下冷藏。

　　7、将ENJAYMO输液从冰箱中取出后，将其调节至室温59°F至77°F(15°C至25°C)，并在8小时内服用。从制备开始的总时间，包括冷藏、调节至室温和预期输注时间不应超过36小时。可使用直列式输液加温器，温度不要超过104°F(40°C)。

　　8、未观察到ENJAYMO输液与由邻苯二甲酸二-(2-乙基己基)酯(DEHP)增塑聚氯乙烯(PVC)、醋酸乙烯酯(EVA)和聚烯烃(PO)制成的输液袋之间存在不相容性。由DEHP增塑PVC、不含DEHP的聚丙烯(PP)和聚乙烯(PE)制成的给药装置;以及由聚碳酸酯(PC)和丙烯腈-丁二烯-苯乙烯(ABS)制成的小瓶适配器。

　　表1：ENJAYMO(未稀释)输注参考表

　　体重范围剂量ENJAYMO数量

　　需要的小瓶ENJAYMO

　　卷最大输注速率

　　大于或等于39公斤至小于75公斤6500 mg6130毫升130毫升/小时*

　　75公斤或以上7500 mg七150毫升150毫升/小时*

　　*心肺疾病患者可接受输液120分钟以上。

　　ENJAYMO的稀释制剂

　　使用无菌技术制备ENJAYMO，如下所示:

　　1、将ENJAYMO从冰箱中取出。为尽量减少起泡，请勿摇晃ENJAYMO。

　　2、在溶液和容器允许的情况下，应在给药前目视检查肠胃外药物产品是否存在颗粒物质和变色。

　　3、ENJAYMO溶液为透明至微乳白色，无色至微黄色溶液。如果变色或存在异物，请勿服用。

　　4、根据推荐剂量，从适当数量的小瓶中取出计算出的ENJAYMO体积(见表1)。用0.9%氯化钠注射液(USP)稀释计算体积，使总体积达到500 mL。

　　5、输液速度见表2。根据患者的体重，输注时间为1至2小时。只能通过0.2微米带聚醚砜(PES)膜的直列式过滤器给药ENJAYMO输液。

　　6、在输注前立即用给药溶液灌注输注管，并在输注完成后立即用足量(约20 mL)的0.9%氯化钠注射液(USP)冲洗。

　　7、如果未立即使用ENJAYMO输液，请在36°F至46°F(2°C至8°C)温度下冷藏。

　　8、将ENJAYMO输液从冰箱中取出后，将其调节至室温59°F至77°F(15°C至25°C)，并在8小时内服用。总时间从准备(包括冷藏)到调节至室温的时间和预期输注时间不应超过36小时。可使用直列式输液加温器;温度不得超过104°F(40°C)。

　　9、未观察到ENJAYMO输液与由邻苯二甲酸二-(2-乙基己基)酯(DEHP)增塑聚氯乙烯(PVC)、醋酸乙烯酯(EVA)和聚烯烃(PO)制成的输液袋之间存在不相容性。由DEHP增塑PVC、不含DEHP的聚丙烯(PP)和聚乙烯(PE)制成的给药装置;以及由聚碳酸酯(PC)和丙烯腈-丁二烯-苯乙烯(ABS)制成的小瓶适配器。

　　表ENJAYMO(用0.9%氯化钠注射液稀释，USP)输液参考表

　　体重范围剂量ENJAYMO数量

　　需要的小瓶ENJAYMO

　　卷氯化钠稀释剂体积总体积最大输注速率

　　39公斤至低于70公斤6500

　　毫克6130毫升370毫升500毫升250毫升/小时

　　70公斤至低于75公斤6500

　　毫克6130毫升370毫升500毫升500

　　毫升/小时*

　　75公斤或以上7500

　　毫克七150毫升350毫升500毫升500

　　毫升/小时*

　　*心肺疾病患者可接受输液120分钟以上。

　　ENJAYMO给药过程中，如果出现输液反应，应减慢或停止输液。在完成初始输注后至少两小时内监测患者输注的体征或症状和/或超敏反应。完成后续输注后，监测患者一小时，以了解输注反应的体征或症状。