适应症
本药是一种心肌肌球蛋白抑制剂，用于治疗患有纽约心脏协会(NYHA)II-III级梗阻性肥厚性心肌病(HCM)的成人患者，以改善心脏功能和症状
用法用量
剂量的开始、维持和中断
1、确认具有生殖潜力的女性没有怀孕并且使用了有效的避孕方法
2、不建议LVEF<55%的患者开始或增加CAMZYOS剂量
3、建议起始剂量为5mg，每日口服一次，不考虑食物;允许的后续剂量为每日一次口服2.5mg、5mg、10mg或15mg;最大推荐剂量为15mg，每日口服一次
4、患者在服用CAMZYOS时可能会出现心力衰竭，需要定期进行左心室射血分数(LVEF)和左心室流出道(LVOT)梯度评估，以谨慎给药，实现适当的目标Valsalva LVOT梯度，同时保持LVEF≥50%并避免心力衰竭症状(见图1和图2)
5、每日给药需要数周时间才能达到稳态药物水平和治疗效果，代谢和药物相互作用的遗传变异会导致暴露量的巨大差异
6、当开始或滴定CAMZYOS时，首先考虑左心室射血分数(LVEF)，然后考虑Valsalva LVOT梯度和患者临床状态，以指导适当的CAMZYOS剂量。按照算法启动(图1)和维持(图2)适当的CAMZYOS剂量和监测计划
7、如果服用CAMZYOS期间左心室射血分数(LVEF)<50%则中断治疗，遵循中断算法(图3)中断、重启或停止CAMZYOS，如果在2.5mg时中断，要么在2.5mg时重新开始，要么永久中断
当出现可能损害心脏收缩功能的并发疾病(如严重感染)或心律失常(如房额或其他不受控制的快速性心律失常)时，延迟剂量会增加;考虑中断合并疾病患者的CAMZYOS治疗
遗漏或延迟的剂量
如果漏服一剂，应尽快服用，并在第二天的通常时间服用下一剂预定剂量;白天给药的确切时间并不重要，但不应在同一天服用两剂;整粒吞下胶囊，不要打碎、打开或咀嚼胶囊
同时服用弱CYP2C19或中度CYP3A4抑制剂
1、对于使用弱CYP2C19抑制剂或中度CYP3A4抑制剂进行稳定治疗的患者，开始使用CAMZYOS建议起始剂量为5mg，每日一次
2、将CAMZYOS的剂量减少一个级别(即15mg→10mg;10mg→5mg;5mg→2.5mg)用于开始使用弱CYP2C19抑制剂或中度CYP3A4抑制剂的患者，在抑制剂开始后4周安排临床和超声心动图评估，并且直到抑制剂开始后12周才上调CAMZYOS的剂量
3、在接受2.5mgCAMZYOS稳定治疗的患者中，避免同时使用弱CYP2C19和中度CYP3A4抑制剂，因为没有较低的每日一次剂量
不良反应
服用本药比服用安慰剂更常见的不良反应(发生率>5%)包括头晕和晕厥
禁忌
1.本药禁止与CYP2C19中度抑制剂、CYP2C19强抑制剂或CYP3A4强抑制剂联合使用
2.本药禁止与CYP2C19中度诱导剂和CYP2C19强诱导剂，或CYP3A4中度诱导剂和CYP3A4强诱导剂联合使用
贮存方法
在20℃至25℃下储存，允许在15℃至30℃之间偏移。
适用人群
成人
药物相互作用
其他药物影响CAMZYOS血浆浓度的可能性
该药主要由CYP2C19代谢，其次由CYP3A4和CYP2C19代谢，CYP2C19的诱导剂和抑制剂以及CYP3A4的中等到强抑制剂或诱导剂可能会影响本品的暴露
1、中度至重度CYP2C19抑制剂或重度CYP3A4抑制剂
与中度至重度CYP2C19或重度CYP3A4抑制剂同时使用会增加本品的暴露量，这可能会增加因收缩功能障碍导致的心力衰竭的风险，因此禁止与中度至重度CYP2C19或重度CYP3A4抑制剂同时使用
2、中到强CYP2C19诱导剂或中到强CYP3A4诱导剂
与中等到强CYP2C19诱导剂或中等到强CYP3A4诱导剂同时使用可减少本品的暴露，这可能会降低CAMZYOS的疗效;由于收缩功能障碍导致的心力衰竭的风险可能会随着这些诱导剂的停用而增加，因为诱导酶的水平会正常化，因此禁止同时使用中等到强CYP2C19诱导剂或中等到强CYP3A4诱导剂
3、弱CYP2C19抑制剂或中度CYP3A4抑制剂
与弱CYP2C19抑制剂或中度CYP3A4抑制剂同时使用会增加本品的暴露量，从而可能增加药物不良反应的风险，因此：
(1)对于使用弱CYP2C19抑制剂或中度CYP3A4抑制剂进行稳定治疗的患者开始使用CAMZYOS，建议起始剂量为5mg，每日一次
(2)对于正在接受CAMZYOS治疗并打算开始使用弱CYP2C19抑制剂或中度CYP3A4抑制剂的患者，将CAMZYOS的剂量减少一个级别(即15mg→10mg;10mg→5mg;5mg→2.5mg)
(3)在接受2.5mgCAMZYOS稳定治疗的患者中，避免同时使用弱CYP2C19和中度CYP3A4抑制剂，因为没有较低的每日一次剂量
CAMZYOS影响其他药物血药浓度的可能性
本品是CYP3A4、CYP2C19和CYP2C19的诱导剂，与CYP3A4、CYP2C19或CYP2C19底物合用可能会降低这些药物的血药浓度;当CAMZYOS与CYP3A4、CYP2C19或CYP2C19底物联合使用时，应密切监测这些药物的血药浓度降低可能会降低其活性
激素避孕药：孕激素和炔雌醇是CYP3A4底物;同时使用CAMZYOS可能会减少炔雌醇和孕激素的暴露量，这可能会导致避孕失败或突破性出血增加;建议患者使用不受CYP450酶诱导影响的避孕方法(如宫内避孕系统)或在合并用药期间和最后一剂CAMZYOS后4个月内添加非激素类避孕药(如避孕套)
降低心脏收缩力的药物
预计CAMZYOS和其他降低心脏收缩性的药物会产生附加的负性肌力作用，避免在使用丙吡胺、雷诺嗪、维拉帕米和β受体阻滞剂或地尔硫卓和β受体阻滞剂的患者中同时使用CAMZYOS，因为这些药物和组合会增加左心室收缩功能障碍和心力衰竭症状的风险，且临床经验有限
如果开始使用负性肌力药物进行伴随治疗，或者如果负性肌力药物的剂量增加，则密切监测左心室射血分数(LVEF)，直到达到稳定的剂量和临床反应
有效期
24个月
剂型
胶囊剂
生产厂家
美国施贵宝
成分
本品主要成分为：mavacamten，化学结构式为：
性状
为白色至灰白色粉末，几乎不溶于pH 2-10的水和水性缓冲液，微溶于甲醇和乙醇，易溶于DMSO和NMP。
注意事项
1、心力衰竭
(1)CAMZYOS会降低心脏收缩，并可能导致心力衰竭或完全阻断心室功能
(2)在治疗前和治疗期间定期评估患者的临床状况和左心室射血分数(LVEF)，并相应调整CAMZYOS剂量
(3)不建议左心室射血分数(LVEF)≤55%的患者开始服用CAMZYOS;避免同时使用卡马西平、雷诺嗪、维拉帕米和β受体阻滞剂，或地尔硫卓和β受体阻滞剂，因为这些药物和组合会增加左心室收缩功能障碍和心力衰竭症状的风险，且临床经验有限
2、CYP450药物相互作用导致心力衰竭或失效
CAMZYOS主要由CYP2C19和CYP3A4酶代谢，同时使用CAMZYOS和与这些酶相互作用的药物可能会导致危及生命的药物相互作用，如心力衰竭或失效
告知患者药物相互作用的可能性，包括与非处方药的相互作用(如奥美拉唑、埃索美拉唑或西咪替丁)，建议患者在CAMZYOS治疗前和治疗期间告知其医疗保健提供者所有在吃药物
3、CAMZYOS REMS计划
由于收缩功能障碍导致心力衰竭的风险，CAMZYOS只能通过一个名为CAMZYOS REMS计划的受限计划提供，CAMZYOS REMS计划的显著要求包括：
(1)处方医生必须通过参加CAMZYOS REMS计划获得认证
(2)患者必须参加CAMZYOS REMS计划，并遵守持续监测要求
(3)药店必须通过注册CAMZYOS REMS计划进行认证，并且必须只向授权接受CAMZYOS的患者配药
(4)批发商和分销商只能向认证药店分销
4、胚胎-胎儿毒性
服用本品可能会导致胎儿中毒，在治疗前确认具有生殖潜力的女性没有怀孕，并建议患者在使用CAMZYOS治疗期间以及最后一次给药后的4个月内使用有效的避孕措施
告知具有生殖潜力的女性，孕妇在怀孕期间暴露于CAMZYOS对胎儿的潜在风险
(以上内容参考自美国FDA 2023.06版CAMZYOS说明书)
