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苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl适应症具体有哪些

提问时间：2024-04-10 09:45:00 浏览：1268

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苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl适应症具体有哪些

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张胜泉药师

问药网药师

2024-04-10 09:57:20

问答分析：
苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl适应症具体有哪些,苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)主要用于治疗尿素循环紊乱，适用于新生儿酶缺乏、高血氨性脑病家族史等患者。应尽早诊断、及早治疗以提高生存率。使用苯丁酸钠时需限制饮食蛋白摄入，有时需补充必需氨基酸。对于因氨基甲酰磷酸合成酶、鸟氨酸氨甲酰转移酶或精氨基琥珀酸合成酶缺乏而致慢性脲循环紊乱的病人，可用作辅助治疗。
苯丁酸钠（Buphenyl），又称为苯丁酸钠（sodium phenylbutyrate），是一种用于治疗尿素循环障碍的药物。尿素循环障碍是一类罕见的遗传性代谢疾病，患者体内尿素合成和排泄的能力受到影响，导致氨基酸代谢产生异常，从而引发一系列严重的健康问题。本文将详细介绍苯丁酸钠（Buphenyl）的适应症和其在尿素循环障碍患者中的应用。
1. 尿素循环障碍的基本概念
尿素循环是人体处理氨基酸代谢产物中产生的氨基氮的关键途径之一。尿素循环障碍是一组罕见的基因突变所致的代谢疾病，导致尿素循环酶的功能异常，从而影响身体对氨基氮的处理。这种疾病会导致氨基酸及其代谢产物（如氨和尿素）在体内积聚，并在血液中造成异常浓度。尿素循环障碍具有多样化的临床表现，包括神经认知损伤、发育迟缓和器官功能障碍等。
2. 苯丁酸钠（Buphenyl）的作用机制
苯丁酸钠（Buphenyl）是一种短链脂肪酸衍生物，在体内可以代谢为苯丙氨酸。它通过增加苯酮戊酸的产生，促进尿素循环酶的活化，有助于促进氨基氮的排泄。此外，苯丁酸钠还具有抗氧化和抗炎作用，可以改善尿素循环障碍患者的病理过程。
3. 苯丁酸钠在尿素循环障碍的应用
苯丁酸钠（Buphenyl）被广泛应用于尿素循环障碍的治疗。它可以作为维持治疗方案的一部分，帮助患者维持正常的氨基氮代谢。苯丁酸钠通过调节肝脏中的氨基氮合成和排泄，降低氨基酸及其代谢产物在血液中的浓度，从而减轻患者症状并改善生活质量。使用苯丁酸钠治疗尿素循环障碍需要严格的剂量控制和监测，以确保患者的安全和疗效。
4. 苯丁酸钠的适应症
苯丁酸钠（Buphenyl）主要适用于尿素循环障碍的治疗，包括以下类型的疾病：
轻型尿素周期酶缺乏症（OTC缺乏症）
精氨酸尿症（Arginemia）
亚基硷基转移酶（AS分别代表citrullinemiamia-AS γ-Ilutamyl转肽缺乏症）
血标记物α亨ドレアラ酸尿症（1）
尿素合成酶缺乏症（2）
尿素循环障碍是一类严重的基因突变引起的代谢疾病，患者在氨基酸代谢和尿素合成方面存在异常。苯丁酸钠（Buphenyl）作为一种治疗药物，通过促进尿素循环酶的活化，帮助患者恢复正常的氨基氮代谢。它的应用范围包括多种尿素循环障碍类型。使用苯丁酸钠需要严密的监测和剂量控制，以确保患者的治疗效果和安全性。

苯丁酸钠生产厂家：日本MSD株式会社功能主治：尿素循环障碍用法用量：　尿素循环障碍　　≥20kg(片剂或悬浮液)：9.9-13 g/㎡口服除以Q4-8小时口服;不超过20 g/天　　<20 kg(悬浮液)：450-600 mg/kg/天除以Q4-6小时口服(仅溶液)　　剂量注意事项：与食物一起服用，与膳食等量(即3-6次/天)。将粉末与固体或液体食品混合，但不要与酸性饮料(如橙汁)混合。

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苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl的副作用大不大,苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)的常见副作用包括踝部及外周水肿、血压改变、头痛、抑郁、低白蛋白血症、代谢性酸中毒、碱中毒、高氯血症、高尿酸血症、低钾血症、低磷血症、高磷血症、高钠血症、女性月经周期不规则、肾小管酸中毒、碱性磷酸酶水平升高、食欲缺乏、恶心、呕吐、消化性溃疡、直肠出血、便秘、胰腺炎、血小板减少等。苯丁酸钠（sodium phenylbutyrate），也被称为Buphenyl，是一种被广泛应用于尿素循环障碍治疗的药物。尿素循环障碍是一类遗传性疾病，其特征是身体无法有效地代谢尿素，从而导致氨积聚在体内。苯丁酸钠通过促进尿素循环的其他途径，有助于降低体内氨的水平。像其他药物一样，苯丁酸钠也可能产生一些副作用。让我们来看一下苯丁酸钠的副作用是否严重。 1. 消化系统副作用苯丁酸钠的常见副作用之一涉及消化系统。患者可能经历恶心、呕吐、腹泻或腹痛等不适。这些副作用通常是短暂的，可以在一段时间内自行缓解。对于少数个体来说，这些消化系统副作用可能会较为严重，需要停止使用苯丁酸钠并咨询医生的指导。 2. 中枢神经系统副作用在一些罕见情况下，苯丁酸钠可能对中枢神经系统产生一些影响。这包括头痛、疲劳、昏睡、注意力不集中和失眠等副作用。虽然这些副作用在大多数患者身上并不常见，但是对于一些人来说可能会对日常生活产生一定的影响。如发生这些副作用，请及时告知医生以便采取适当的措施。 3. 肝功能不良苯丁酸钠的使用可能导致肝功能异常。患者可能出现肝酶升高、黄疸、肝区疼痛或其他肝脏相关症状的迹象。这些肝功能不良的发生率较低，但仍需要密切监测患者的肝脏功能。如果出现明显的肝功能异常，医生可能会建议减少或停止使用苯丁酸钠。 4. 其他罕见副作用除了上述副作用之外，苯丁酸钠在一些罕见情况下也可能导致其他副作用。这些包括过敏反应、皮疹、血液循环问题以及电解质紊乱等。虽然这些副作用的发生率相对较低，但仍需引起医生和患者的警惕。综上所述，苯丁酸钠（Buphenyl）在尿素循环障碍治疗中是一种有效的药物，但也存在一些副作用。这些副作用包括恶心、呕吐、腹泻、腹痛等消化系统问题，以及头痛、疲劳、肝功能不良等。大多数副作用都是暂时的，并且可以通过监测和调整药物剂量来解决。患者在使用苯丁酸钠时应密切关注副作用，并及时向医生汇报。只有在医生的指导下合理使用药物，才能达到最佳的治疗效果。

张胜泉 | 问药网药师

2024-04-12 11:03:05
苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl费用大概多少
苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl费用大概多少,苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)的参考价为6812元，请选择正规海外代购渠道，以保证产品质量。苯丁酸钠(Buphenyl)是一种常用于治疗尿素循环障碍的药物。尿素循环障碍是一种罕见的遗传疾病，影响了身体处理氨基酸和氨的能力。本文将对苯丁酸钠(Buphenyl)的费用进行简要介绍。苯丁酸钠(Buphenyl)费用大概多少？ 1. 价格因地区和供应商而异苯丁酸钠(Buphenyl)的价格因所在地区和供应商的不同而有所差异。在不同的国家和地区，这种药物的价格可能会有所不同。此外，供应商和药店也可能会对药物进行不同程度的定价。 2. 药物费用可能较高由于苯丁酸钠(Buphenyl)是一种特殊用途的药物，用于治疗尿素循环障碍等罕见疾病，因此其费用可能较高。罕见疾病的治疗通常需要投入较多的研究和开发成本，这可能会反映在药品的价格上。 3. 医保和报销政策的适用对于尿素循环障碍患者和其他需要苯丁酸钠(Buphenyl)治疗的患者来说，医保和报销政策可能会对药物费用产生影响。一些国家和地区的医保制度可能会覆盖部分或全部药物费用，从而降低患者的负担。 4. 咨询医生或药师获取准确信息要获取关于苯丁酸钠(Buphenyl)费用的准确信息，建议咨询治疗尿素循环障碍的医生或药师。他们可以为您提供有关药物价格、医保政策和报销途径的具体建议和资讯。苯丁酸钠(Buphenyl)作为一种常用的尿素循环障碍治疗药物，其费用因地区、供应商和医保政策的不同而有所变化。对于需要使用该药物的患者来说，最好咨询医生或药师以获得准确的药物费用信息。医生和药师将根据患者具体情况提供有关价格、医保与报销途径的相关建议。

李娟 | 问药网药师

2024-04-11 17:54:01
苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl出现副作用该怎么办
苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl出现副作用该怎么办,苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)的常见副作用包括踝部及外周水肿、血压改变、头痛、抑郁、低白蛋白血症、代谢性酸中毒、碱中毒、高氯血症、高尿酸血症、低钾血症、低磷血症、高磷血症、高钠血症、女性月经周期不规则、肾小管酸中毒、碱性磷酸酶水平升高、食欲缺乏、恶心、呕吐、消化性溃疡、直肠出血、便秘、胰腺炎、血小板减少等。苯丁酸钠（sodium phenylbutyrate）是一种常用于治疗尿素循环障碍患者的药物，品牌名为Buphenyl。就像其他药物一样，它也可能引发一些副作用。面对这种情况，我们应该如何应对呢？接下来，我们将对苯丁酸钠（Buphenyl）出现副作用的应对方法进行探讨。 1.注意副作用信号尽管苯丁酸钠（Buphenyl）是一种有效的药物，但它可能引发一些副作用。对于患者来说，首要任务是学会辨别和了解这些可能的副作用。常见的副作用包括恶心、呕吐、腹泻、疲劳、头痛等。如果患者在使用苯丁酸钠时出现这些症状，应该及时停药并咨询医生。 2.立即与医生联系当患者出现苯丁酸钠（Buphenyl）的副作用时，及时与医生联系是非常重要的。医生将为患者提供专业建议，并根据具体情况制定适当的治疗方案。根据副作用的程度和严重程度，医生可能会建议调整剂量、停药或更换其他药物。 3.不要自行停药或调整剂量尽管副作用可能会带来不适，但患者在出现副作用时不应自行停药或调整剂量。这样做可能会导致治疗效果下降，甚至危及患者的生命。只有经过医生明确的指导，才能进行剂量调整或停药。在与医生沟通前，患者应按照原先的药物使用方案继续服药。 4.寻求进一步检查和治疗如果苯丁酸钠（Buphenyl）的副作用持续存在或加重，患者应进一步寻求医生的检查和治疗。医生可能会进行更详细的身体检查或建议进行其他相关检查，以了解副作用的原因和严重程度。根据具体情况，医生可能会调整治疗方案或推荐其他替代药物。总结起来，当苯丁酸钠（Buphenyl）出现副作用时，我们应该保持冷静，及时寻求医生的帮助和指导。与医生进行沟通，了解副作用的原因和可能的解决方案是至关重要的。只有通过与医生密切合作，我们才能确保患者的治疗效果最大化，同时尽可能减少副作用的发生。记住，对于尿素循环障碍患者来说，维持良好的医疗合作和密切的随访非常重要。

黄斌 | 问药网药师

2024-04-11 11:44:50
苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl医保可以报销吗
苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl医保可以报销吗,苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)已纳入医保报销。报销类别：医保乙类。各地区的相关政策不同，报销的比例也有所不同，一般在40%~60%之间。苯丁酸钠（Sodium Phenylbutyrate）是一种常用于治疗尿素循环障碍的药物，其中一种品牌名为Buphenyl。尿素循环障碍是一组罕见的遗传性疾病，患者在身体内无法有效代谢氨基酸中的氨基基团，导致氨基酸代谢紊乱。这篇文章将介绍苯丁酸钠用于尿素循环障碍患者治疗的情况，并回答一个常见问题：苯丁酸钠（Buphenyl）是否可以通过医保报销。尿素循环障碍概述尿素循环障碍是一种罕见而遗传性的疾病，影响了身体分解和处理氨基酸的能力。正常情况下，氨基酸在肝脏中被转化为尿素，然后通过尿液排出体外。在尿素循环障碍患者中，由于某些酶的缺乏或功能异常，导致尿素无法有效合成，氨基酸及其代谢产物积聚在体内，引起中枢神经系统和其他器官的问题。苯丁酸钠（Buphenyl）的作用机制苯丁酸钠（Buphenyl）是一种药物，可以通过帮助身体代谢废弃物氨基酸代谢产物来减轻尿素循环障碍患者的症状。它通过在氨基酸代谢通路中起到替代剂的作用，转化为尿素周期的中间产物，有助于排除多余的氨基酸和其代谢产物。苯丁酸钠在治疗尿素循环障碍的过程中发挥着重要的作用，有助于控制患者的氨基酸水平，减轻症状并提高生活质量。可以通过医保报销吗？现在来回答一个常见问题：苯丁酸钠（Buphenyl）是否可以通过医保报销？这一点需要根据具体的医保政策和地区来定。不同的国家和地区对于医保报销的规定有所不同，一些国家的医保可能覆盖苯丁酸钠（Buphenyl）的费用，而在其他地方则可能需要患者自己支付。因此，如果您或您的孩子是尿素循环障碍的患者，并且正在考虑使用苯丁酸钠（Buphenyl）作为治疗选择，建议您咨询您所在地区的医保机构。他们可以提供关于医保政策的具体信息，告诉您苯丁酸钠（Buphenyl）是否可以通过医保报销。结论苯丁酸钠（Buphenyl）是一种常用于治疗尿素循环障碍的药物。尿素循环障碍是一组遗传性疾病，影响了身体有效处理氨基酸的能力。苯丁酸钠（Buphenyl）通过在氨基酸代谢通路中发挥替代剂的作用，有助于改善患者的症状和生活质量。关于苯丁酸钠（Buphenyl）是否可以通过医保报销，需要根据具体的医保政策和地区来确定。建议您咨询相关的医保机构，以获取更准确的信息和指导。只有他们能提供关于苯丁酸钠（Buphenyl）医保报销的具体规定。

黄斌 | 问药网药师

2024-04-11 08:58:32
苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl国内有没有上市
苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl国内有没有上市,苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)于1996年获得批准在美国上市，中国的上市时间是2021年5月13日。1. 什么是苯丁酸钠（sodium phenylbutyrate）Buphenyl？苯丁酸钠（sodium phenylbutyrate）是一种用于治疗尿素循环障碍的药物，其商品名称为Buphenyl。尿素循环障碍是一种罕见的遗传性疾病，患者体内无法正常代谢和排除氨，导致体内氨水平升高。苯丁酸钠通过促进氨的排泄，有助于控制氨含量，从而减轻尿素循环障碍患者的症状。 2. 若苯丁酸钠Buphenyl还未在国内上市，有何原因？截至目前，苯丁酸钠（Buphenyl）尚未在国内上市。其中可能的原因之一是尿素循环障碍在国内属于较为罕见的疾病，患者数量相对较少，制约了药物的引入和上市。此外，药物的上市需要经过国内相关的药物注册和批准程序，包括临床试验和审批等程序。这些审批程序的时间和要求可能会导致药物上市的时间延迟。 3. 国内是否有其他替代药物供尿素循环障碍患者使用？尽管苯丁酸钠（Buphenyl）在国内还未上市，但是国内仍然有其他替代药物可供尿素循环障碍患者使用。例如，苯丙氨酸（phenylalanine）和酪氨酸（tyrosine）等氨基酸的限制摄入可以帮助降低氨生成，减轻症状。此外，一些对症治疗的药物，如谷氨酸和天冬氨酸钠（sodium benzoate）等，也可以用于辅助控制氨含量。 4. 苯丁酸钠（Buphenyl）未上市对尿素循环障碍患者有何影响？苯丁酸钠（Buphenyl）作为一种专门用于尿素循环障碍治疗的药物，其未在国内上市意味着患者无法利用这种药物来有效控制氨含量。这对尿素循环障碍患者来说可能是一个挑战，因为他们可能需要找到其他替代药物或采取其他治疗方法来控制氨含量和症状。通过与医生保持密切沟通和遵循医嘱，患者仍然可以采取一系列措施来管理尿素循环障碍并提高生活质量。总结起来，尽管苯丁酸钠（sodium phenylbutyrate）Buphenyl在国内尚未上市，但尿素循环障碍患者仍然可以通过其他替代药物和治疗手段来控制氨含量和症状。在治疗过程中，患者应与医生保持密切合作，根据医嘱采取相应的措施，以提高疾病管理效果，并提升生活质量。

陈志明 | 问药网药师

2024-04-11 08:42:37

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苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl的疗效与作用及副作用,苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)的常见副作用包括踝部及外周水肿、血压改变、头痛、抑郁、低白蛋白血症、代谢性酸中毒、碱中毒、高氯血症、高尿酸血症、低钾血症、低磷血症、高磷血症、高钠血症、女性月经周期不规则、肾小管酸中毒、碱性磷酸酶水平升高、食欲缺乏、恶心、呕吐、消化性溃疡、直肠出血、便秘、胰腺炎、血小板减少等。苯丁酸钠（sodium phenylbutyrate）是一种用于治疗尿素循环障碍的药物，其中一种常见的商品名为Buphenyl。它被广泛应用于治疗与尿素循环相关的遗传代谢疾病，以帮助患者通过调节氮代谢过程来改善症状。本文将探讨苯丁酸钠（Buphenyl）的疗效、作用机制以及可能的副作用。 1. 疗效与作用苯丁酸钠（Buphenyl）通过其治疗效应，对尿素循环障碍患者产生积极影响。这种药物的主要作用机制是通过激活辅助途径来帮助排除体内产生的过多氮，减轻患者体内氮代谢紊乱的症状。苯丁酸钠可与谷氨酸结合，在体内形成苯丁酰谷氨酰。这种物质通过促进尿素的代谢，能够帮助减少体内氮负荷的积累，降低氨在血液中的浓度。 2. 疾病管理苯丁酸钠（Buphenyl）的应用主要针对与尿素循环相关的疾病，如先天性尿素周期性杂交型症、正链戊二酸尿症等遗传代谢疾病。通过有效管理这些疾病，苯丁酸钠可以改善患者的生活质量并预防或减轻病情发作。在医生的指导下，患者需要定期监测血氨水平和其他相关指标，以确保药物治疗的有效性和安全性。 3. 副作用尽管苯丁酸钠（Buphenyl）对尿素循环障碍患者具有明显的治疗效果，但使用过程中可能会出现一些副作用。常见的副作用包括腹胀、恶心、腹痛和呕吐等胃肠道不适症状。长期使用苯丁酸钠可能会导致心、肝、肾等器官的功能损害。此外，个体对药物的耐受性也会有所不同，因此在使用过程中应密切监测患者的反应，并及时调整剂量或采取其他措施。 4. 结论苯丁酸钠（Buphenyl）在治疗尿素循环障碍方面发挥着重要作用。通过调节氮代谢过程，它能够改善患者的症状，提高生活质量。患者和医生需要密切合作，定期监测治疗的效果和患者的耐受性，以确保安全有效地应用该药物。在使用过程中，出现任何不适或副作用应及时与医生沟通，以获得专业指导和帮助。

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2024-04-13
苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl有哪些禁忌
苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl有哪些禁忌,苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)的禁忌症包括充血心衰、严重肾功能不全、水肿和限钠患者。孕期C级，仅必要时给孕妇使用。肝、肾功能不全者密切观察。避免与丙磺舒合用。可降低高血氨症发作频率，但部分患者仍可能发作，需紧急抢救。治疗期间可能出现高氨血症。不会逆转现有神经损伤。不良反应包括闭经、痛经等。如有疑问或不适，及时咨询医生。苯丁酸钠（Sodium Phenylbutyrate）是一种常用于治疗尿素循环障碍的药物，市售品牌包括Buphenyl。正如任何药物一样，苯丁酸钠（Buphenyl）也存在一些禁忌症。在使用苯丁酸钠之前，患者需要了解这些禁忌症以确保安全和有效的治疗。以下是关于苯丁酸钠（Buphenyl）的禁忌症的详细介绍： 1. 妊娠期禁忌苯丁酸钠（Buphenyl）在妊娠期禁用。这是因为目前对于苯丁酸钠在妊娠期的安全性还没有足够的研究数据。在动物研究中，苯丁酸钠对胚胎或胎儿的影响尚未明确。因此，如果你怀孕或计划怀孕，应告知医生，并遵循医生的建议。 2. 严重肝功能不全苯丁酸钠（Buphenyl）禁用于具有严重肝功能不全的患者。苯丁酸钠是通过肝脏来代谢和消除，当肝功能受损时，药物的代谢和排泄可能会受到影响，导致不良反应的风险增加。因此，对于肝功能受损的患者，医生需要评估药物的使用风险与益处之间的平衡。 3. 过敏反应对苯丁酸钠（Buphenyl）或其任何成分过敏的患者禁用该药物。如果你曾经对苯丁酸钠或其他类似药物产生过敏反应，例如严重的皮疹、荨麻疹、呼吸困难等，请立即告知医生。过敏反应可能需要紧急处理，并可能需要停止使用苯丁酸钠。 4. 孕妇哺乳期禁忌苯丁酸钠（Buphenyl）在哺乳期亦禁用。虽然这方面研究数据有限，但苯丁酸钠可能通过母乳传递给婴儿，而对于婴儿的安全性还没有充分的了解。因此，如果你正在哺乳宝宝，请告知医生，并寻求医生的建议，他们可以根据你的具体情况为你提供最佳的指导。尿素循环障碍患者可能会受益于苯丁酸钠（Buphenyl）的治疗，但在使用药物之前，了解禁忌症对于确保安全和有效的治疗至关重要。如果你怀孕、肝功能不全、对药物过敏或正在哺乳，请立即告知医生，他们将评估你的情况并提供适当的建议和替代治疗方案。遵循医生的指导是确保合理用药的关键，以确保你在治疗过程中的健康和安全。

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2024-04-13
苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl的有效期是多长时间
苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl的有效期是多长时间,苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)于1996年获得批准在美国上市，中国的上市时间是2021年5月13日。苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)的有效期为24个月。苯丁酸钠（Buphenyl）的有效期苯丁酸钠（Buphenyl）是一种用于治疗尿素循环障碍的药物，它被广泛应用于各个年龄段的患者。这种药物能够帮助身体更好地处理并排出氨，以维持氮代谢的平衡。在应用任何药物之前，我们都应该了解其有效期以确保药物的品质和安全性。 1. 了解有效期的重要性药物的有效期是指在特定存储条件下能保持其药物活性和稳定性的时间段。了解药物有效期的重要性在于确保患者获得有效的治疗，并避免使用失效药物造成不必要的风险。对于苯丁酸钠（Buphenyl）这样的药物，知道它的有效期可以帮助医生和患者合理使用并及时替换新的药物。 2. 苯丁酸钠（Buphenyl）的有效期根据药物制造商和监管机构的规定，苯丁酸钠（Buphenyl）的有效期一般是指药物在标准储藏条件下的稳定性和活性保持时间。有效期通常以“年/月”的形式表示，例如，36个月或48个月。具体的有效期取决于药物的制造批次以及制备方法，因此需查看药物包装上的标签或咨询医生或药剂师，以确保准确性。 3. 保存苯丁酸钠（Buphenyl）的注意事项为了保持苯丁酸钠（Buphenyl）的稳定性和药物活性，以下是一些建议的保存注意事项：储存温度：一般而言，苯丁酸钠（Buphenyl）应储存在室温下，避免过热或过冷的环境。请遵循药品包装上的存储温度说明。光照：应避免将苯丁酸钠（Buphenyl）暴露于阳光直射或其他强光下，以免影响药物的稳定性。包装完整性：在使用药物之前，请检查药品包装是否完好无损。如发现包装有破损，请咨询药剂师或医生。使用药物的时间：使用苯丁酸钠（Buphenyl）时，请注意药物的有效期，并遵循医生或药剂师的建议，在有效期内合理使用药物。 4. 咨询医生或药剂师若对苯丁酸钠（Buphenyl）的有效期或使用方法有任何疑问，应及时与医生或药剂师咨询。他们将能够提供针对个人情况的专业建议，确保药物的正确使用以及患者的安全。总结苯丁酸钠（sodium phenylbutyrate）Buphenyl是一种治疗尿素循环障碍的药物。了解药物的有效期对于安全和有效的使用至关重要。有效期可以通过查看药物包装标签或咨询医生或药剂师来确认。请妥善保存苯丁酸钠（Buphenyl），并在有效期内合理使用，与医生保持及时沟通以获取更多专业指导。

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2024-04-12
苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl儿童用药及老年用药
苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl儿童用药及老年用药,苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)的每日总剂量通常为：1.体重20kg的儿童、青少年和成人，建议剂量为9.9-13.0g/m³体表面积。苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)适用于尿素循环障碍患者，可降低血氨、谷氨酸浓度。老年患者需谨慎使用，因可能存在肝肾功能减退。应加强监测，调整用药剂量，注意饮食调整和规律作息。遵循医生指导，监测肝功能、血常规等指标，及时发现并解决不良反应。苯丁酸钠（Sodium Phenylbutyrate）Buphenyl是一种用于治疗尿素循环障碍的药物。尿素循环障碍是一类罕见的遗传性疾病，影响人体对氨基酸氮代谢的正常处理。苯丁酸钠在儿童和老年患者中被广泛使用，以减轻症状、控制突发情况，并改善患者的生活质量。 1. 什么是尿素循环障碍？尿素循环障碍是指一组罕见的遗传性疾病，影响人体对氨基酸氮的正常处理。正常情况下，人体通过尿素循环将氨基酸代谢产生的氨转化为无毒的尿素，然后通过尿液排出体外。在尿素循环障碍中，身体无法有效处理氨，导致氨水平升高，从而对中枢神经系统和其他器官产生负面影响。 2. 苯丁酸钠在儿童用药中的应用苯丁酸钠在儿童用药中被广泛应用于治疗尿素循环障碍。它通过抑制氨基酸代谢途径中的关键酶活性，减少氨的积累，并将其转化为尿素和其他非毒性代谢产物。这有助于降低氨水平，防止中毒症状的发生。儿童患者通过规范使用苯丁酸钠，可以减轻症状，提高生活质量，并改善长期预后。 3. 苯丁酸钠在老年用药中的应用尽管苯丁酸钠主要用于儿童患者，但在某些情况下，它也可以被应用于老年患者。老年人可能出现一些与氨代谢和尿素循环相关的问题，例如肝功能异常。在这些情况下，苯丁酸钠可以帮助减少氨的积累，减轻患者的症状，并改善肝功能。 4. 使用苯丁酸钠的注意事项在使用苯丁酸钠之前，患者应当遵循医生的建议，并进行全面的身体检查。药物应按照医生的处方剂量和频率使用，并在药物使用期间密切监测氨水平。同时，患者和家属需要了解药物的副作用以及何时应该寻求紧急医疗帮助。苯丁酸钠（Sodium Phenylbutyrate）Buphenyl在儿童和老年患者中是一种有效的药物，用于治疗尿素循环障碍。它可以减轻症状，控制突发情况，并改善患者的生活质量。在使用药物时，务必遵循医生的指导，并谨慎处理剂量和监控药物的副作用。

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2024-04-12
苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl费用多少钱
苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl费用多少钱,苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)的参考价为6812元，请选择正规海外代购渠道，以保证产品质量。苯丁酸钠（Sodium Phenylbutyrate）Buphenyl是一种常用于尿素循环障碍患者治疗的药物。尿素循环障碍是一类罕见的遗传性疾病，患者体内无法有效分解氨基酸中产生的氨，导致氨积聚而引发中毒。苯丁酸钠是一种途径外排氨的补充药物，有效帮助患者排除体内过量的氨，减轻中毒症状。 1. 药物用途及效果苯丁酸钠（Sodium Phenylbutyrate）Buphenyl用于尿素循环障碍患者，通过促进肝脏中尿素循环的副通路，帮助身体正确排除氨，并减少由于氨积聚所引起的中毒症状。它在降低氨水平和维持健康的血氨水平方面发挥着重要作用。 2. 费用和购买途径苯丁酸钠（Sodium Phenylbutyrate）Buphenyl的费用因市场供求和地区而异。一般而言，该药物是一种处方药，需要在医生的指导下使用。药物的价格取决于剂型、剂量和购买所在地的批发和零售价格，因此在不同地区和药店，费用也会有所不同。 3. 建议与医生咨询苯丁酸钠（Sodium Phenylbutyrate）Buphenyl是处方药物，必须在医生的监督下进行使用。如果您或您的亲属患有尿素循环障碍疾病，并且医生建议使用该药物，我们强烈建议您与医生进行详细咨询。医生可以为您提供准确的药物信息，包括适当的剂量和使用方式，并解答您关于费用和购买途径的疑虑。 4. 寻求费用支持对于一些罕见疾病的治疗，药物费用可能会很高。在一些国家或地区，有可能可以获得药物费用支持。您可以咨询医生、药店或相关的慈善组织，了解是否有适用于尿素循环障碍患者的费用减免计划或药物补助项目。尿素循环障碍是一种需要长期管理和治疗的疾病。确保及时接受医生的指导和监控，按照医嘱正确使用药物，以及寻求费用支持，是帮助患者获得适当治疗和提高生活质量的重要步骤。请您与专业的医疗团队紧密合作，以获得最佳的治疗效果。

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2024-04-12

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