首页 > 健康问答 > 问答详情

苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl的适用人群有哪些

提问时间：2024-03-31 08:16:20 浏览：1181

问题描述：

苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl的适用人群有哪些

在线回答

友情提示：线上咨询不同于线下面诊，医生的建议仅供参考

李娟药师

问药网药师

2024-03-31 08:28:40

问答分析：
苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl的适用人群有哪些,苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)主要用于尿素循环障碍的患者，如精氨酸酶缺乏症、氨基甲酰磷酸合成酶缺乏症和鸟氨酸氨甲酰转移酶缺乏症等。这些疾病是由于肝脏酶缺乏导致血氨积累，引起神经系统损伤和脑病。对于新生儿期酶缺乏、高血氨性脑病家族史的迟发性酶缺乏患者，苯丁酸钠可以作为辅助治疗药物。此外，对于需要进行手术或其他创伤性操作的患者，如牙科、耳鼻喉科、皮肤科、眼科、泌尿科等，苯丁酸钠可以作为辅助治疗手段。
苯丁酸钠（sodium phenylbutyrate），也被称为Buphenyl，是一种用于治疗尿素循环障碍的药物。尿素循环障碍是一类罕见的遗传性疾病，患者缺乏尿素循环中的某种酶，导致体内氮代谢异常。苯丁酸钠Buphenyl作为一种补充疗法，通过调节氮代谢过程，帮助患者摄入和代谢蛋白质，减少对身体的损害。下面将对苯丁酸钠Buphenyl的适用人群进行详细介绍。
1. 尿素循环障碍患者
苯丁酸钠Buphenyl最主要的适应症是尿素循环障碍（urea cycle disorders）。这些病症是一组罕见的遗传性疾病，患者缺乏尿素循环中的某种酶，导致体内无法有效代谢氨基酸产生的氨，进而积聚过多的氨在体内。苯丁酸钠Buphenyl作为一种药物，可以通过降低氨在体内的积聚，帮助尿素循环障碍患者维持正常氮代谢以及血氨水平，从而减轻疾病症状。
2. 尿素循环酶缺乏综合征（UCD）患者
尿素循环酶缺乏综合征（Urea cycle disorder，UCD）是尿素循环障碍的一种类型，患者缺乏尿素循环中的酶。苯丁酸钠Buphenyl作为UCD的治疗方法之一，可降低血液中过高的氨水平，从而减轻或预防UCD引起的神经系统障碍和其他肝脏相关症状。
3. 良性高氨血症患者
良性高氨血症是一种较为轻度的尿素循环障碍疾病，罕见并且多存在于成年患者中。患者通常具有相对较高的氨水平，但没有明显的症状。苯丁酸钠Buphenyl可通过调节氮代谢，降低血液中的氨水平，帮助良性高氨血症患者维持正常氮代谢，预防潜在的氨中毒。
4. 部分尿素周期酶缺乏患者
除了严重的尿素循环酶缺乏综合征之外，苯丁酸钠Buphenyl也可以用于部分尿素周期酶缺乏（Partial Urea Cycle Enzyme Deficiency）的患者。这些患者只在特定的酶缺乏情况下出现症状，而不是所有的尿素循环酶都缺乏。苯丁酸钠Buphenyl可以帮助调节氮代谢，在酶活性较低或缺乏的情况下降低氮代谢产物氨的积聚，从而减轻症状。
总的来说，苯丁酸钠Buphenyl主要适用于尿素循环障碍、尿素循环酶缺乏综合征、良性高氨血症以及部分尿素周期酶缺乏患者。尽管该药物在某些情况下可能会减轻症状或预防并发症，但使用前仍应咨询专业医生并按照其指导进行治疗。

苯丁酸钠生产厂家：日本MSD株式会社功能主治：尿素循环障碍用法用量：　尿素循环障碍　　≥20kg(片剂或悬浮液)：9.9-13 g/㎡口服除以Q4-8小时口服;不超过20 g/天　　<20 kg(悬浮液)：450-600 mg/kg/天除以Q4-6小时口服(仅溶液)　　剂量注意事项：与食物一起服用，与膳食等量(即3-6次/天)。将粉末与固体或液体食品混合，但不要与酸性饮料(如橙汁)混合。

查看详情

苯丁酸钠相关咨询

更多

苯丁酸钠多少钱一瓶
苯丁酸钠多少钱一瓶,苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)的参考价为6812元，请选择正规海外代购渠道，以保证产品质量。苯丁酸钠是一种常用于治疗尿素循环障碍（UCD）患者的药物，能够帮助体内排除多余的氨，减少其对身体的毒性。本文将围绕苯丁酸钠的价格、用途及相关治疗展开讨论。 1. 苯丁酸钠的基本信息苯丁酸钠（sodium phenylbutyrate）是一种合成药物，主要用于治疗由于遗传因素导致的尿素循环障碍。这类疾病会使身体无法有效排泄氨，导致氨的积累，从而对神经系统造成危害。苯丁酸钠通过转化为苯乙酸，帮助尿素循环排出对身体有害的氨，起到缓解症状的作用。 2. 苯丁酸钠的价格苯丁酸钠的价格因地区、生产厂家以及包装规格的不同而有所差异。在我国，苯丁酸钠的价格大致在每瓶几百元到上千元不等，具体价格取决于药品的剂型和含量。对于患有尿素循环障碍的患者来说，此药物是治疗过程中不可或缺的一部分，因此了解其价格以及医保报销政策尤为重要。 3. 购买渠道苯丁酸钠通常通过医院药房、线下药店和一些正规的线上药店进行购买。患者在购买时，应确保选择信誉良好的渠道，以保证药品的质量和安全性。同时，部分地区可能会有针对特殊疾病的药品补贴和医保政策，患者可与医生或药师沟通，了解相关信息，减轻经济负担。 4. 使用注意事项在使用苯丁酸钠时，患者需遵循医嘱，按时按量服用。同时，要定期进行血液检测，以监测氨水平和药物的疗效。部分患者可能会出现轻微的不良反应，如胃肠不适等，遇到严重不良反应时，应及时就医，以确保治疗的安全和有效。综上所述，苯丁酸钠作为治疗尿素循环障碍的重要药物，其价格和使用方法都值得患者关注。了解药物的经济负担和使用注意事项，有助于患者更好地进行治疗，改善生活质量。

陈志明 | 问药网药师

2025-02-05 10:45:11
苯丁酸钠使用时如何注意身体变化
苯丁酸钠使用时如何注意身体变化,苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)需注意：肾功能不全、肝功能不全、心衰患者慎用，因含钠，与酸性液体混合易滞留。可能出现高氨血症，需监测血氨、肝功能等。限制蛋白质摄入。避免饮酒和影响肝功能的药物。发热、感染、创伤时及时就医，并告知医生用药情况。遵循医生指导，监测指标，及时调整治疗方案。苯丁酸钠（sodium phenylbutyrate）是一种用于治疗尿素循环障碍的药物，主要通过促使氨的排泄来减轻身体对氨的积累。尿素循环障碍是一种遗传性疾病，导致体内氨无法有效转化和排出，从而引起中毒。正确使用苯丁酸钠对于患者的健康至关重要，患者在使用该药物时，需要密切关注身体的变化，并与医生保持沟通，以确保治疗的安全有效。 1. 了解疗效与副作用苯丁酸钠的使用旨在降低血液中的氨水平，改善患者的临床症状。使用该药物也可能会产生一定的副作用，如腹泻、恶心、腹痛等。在用药过程中，患者应仔细观察自己是否出现这些不适症状，以及时调整用药方案。 2. 定期监测氨水平尿素循环障碍患者在使用苯丁酸钠时，应定期进行血液检测，以监测氨水平的变化。医生会根据检测结果调整药物剂量和使用频率，确保患者体内氨的浓度保持在安全范围内。任何异常变化都应及时与医生沟通。 3. 注意身体的其他表现患者在使用苯丁酸钠的过程中，需要注意身体的其他表现，比如精神状态、食欲及体重变化等。这些变化可能与药物的疗效和副作用有关。如有明显的精神不振、食欲减退或体重急剧变化，尽早就医，确保医疗干预的及时性。 4. 保持良好的沟通苯丁酸钠的使用离不开医患之间的良好沟通。患者在服药期间应主动向医生反映身体变化和不适感受，以便医生能够做出相应的调整。此外，患者也应遵循医生的建议，按时复诊，确保整个治疗过程的顺利进行。苯丁酸钠作为尿素循环障碍患者的重要治疗手段，能够显著改善患者的生活质量。使用时的身体变化需要特别关注，只有做到及时监测和良好的沟通，才能更好地管理病情，提高治疗效果。

李娟 | 问药网药师

2025-02-05 09:25:29
苯丁酸钠治疗效果如何
苯丁酸钠治疗效果如何,苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)主要用于治疗尿素循环障碍，可降低血氨、血谷氨酸浓度，增加含氮废物排泄。它还是抗肿瘤药物，能诱导肿瘤细胞分化和凋亡。该药品在临床试验中表现出色，疗效显著、安全性高，极大地提高了患者的生活质量。苯丁酸钠（sodium phenylbutyrate）是一种用于治疗尿素循环障碍（Urea Cycle Disorder, UCD）的药物。尿素循环障碍是一类由于体内代谢氨基酸时无法有效去除氨而导致的遗传性疾病。这种疾病会引起氨在体内的积累，进而对大脑和其他器官造成毒性影响，严重时可引发昏迷甚至死亡。苯丁酸钠作为一种传统的治疗药物，通过促进氨的排泄，对于患者的病情控制和生活质量改善具有重要作用。 1. 苯丁酸钠的作用机制苯丁酸钠的作用机制主要通过其转化为苯丙酮酸，苯丙酮酸可以和氨结合形成可溶性的产物，帮助体内的氨以尿液的形式排出。通过这一路径，苯丁酸钠能够有效降低血液中的氨浓度，减轻因氨中毒导致的症状。 2. 治疗效果评估多项临床研究表明，苯丁酸钠对尿素循环障碍患者拥有良好的治疗效果。研究显示，接受苯丁酸钠治疗的患者在氨水平和相关症状上均有显著改善。同时，该药物还被证实能够降低住院率，改善患者的生活质量和预后。对许多患者来说，苯丁酸钠的使用极大地减轻了疾病的负担。 3. 适应症及使用注意事项苯丁酸钠适用于多种类型的尿素循环障碍患者，包括那些对传统治疗反应不佳的个体。在使用苯丁酸钠时，医生应密切监测患者的氨血浓度和肝功能，以确保治疗的安全性及有效性。此外，该药物的使用也需要结合其他治疗方案，综合管理患者的病情。 4. 不良反应及管理尽管苯丁酸钠通常被认为是安全的，但仍可能出现一些不良反应，如恶心、呕吐和腹泻等。因此，医生和患者需及时沟通，针对出现的不适进行适当的管理。同时，需要定期检测患者的电解质水平，以避免因药物引起的电解质不平衡。总的来说，苯丁酸钠作为一种用于尿素循环障碍的有效治疗药物，显示出了良好的疗效和相对安全的使用特点。通过降低血氨水平，它帮助患者改善了生活质量，减少了疾病相关的并发症。在使用过程中，需谨慎监测和调整治疗方案，以最优化地发挥药物的功效。

李娟 | 问药网药师

2025-02-02 11:37:50
苯丁酸钠治疗尿素循环障碍期间如何避免并发症
苯丁酸钠治疗尿素循环障碍期间如何避免并发症,苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)主要用于治疗尿素循环紊乱，适用于新生儿酶缺乏、高血氨性脑病家族史等患者。应尽早诊断、及早治疗以提高生存率。使用苯丁酸钠时需限制饮食蛋白摄入，有时需补充必需氨基酸。对于因氨基甲酰磷酸合成酶、鸟氨酸氨甲酰转移酶或精氨基琥珀酸合成酶缺乏而致慢性脲循环紊乱的病人，可用作辅助治疗。苯丁酸钠是一种用于治疗尿素循环障碍的药物，通过替代部分氨的排泄，从而降低体内氨的水平，减轻患者症状及避免并发症。尿素循环障碍患者在使用苯丁酸钠治疗时，仍需注意一些潜在的并发症，并采取相应的预防措施，以确保治疗的安全和有效性。本文将详细探讨在使用苯丁酸钠期间，如何有效避免相关并发症。 1. 定期监测氨水平在使用苯丁酸钠期间，患者应定期进行氨水平的监测。通过血液检查了解氨的浓度变化，及时调整药物剂量，以保持氨在安全范围内。监测频率可根据患者的病情及医生建议适当调整，特别是在身体状况发生变化或症状加重时，应加密检测。 2. 合理控制饮食合理的饮食管理对于尿素循环障碍患者至关重要。患者应在专业营养师的指导下制定低蛋白饮食，减少氨的产生。同时，补充足够的碳水化合物，以满足身体的能量需求。确保饮食中含有足够的维生素和矿物质，以支持身体的正常代谢反应。 3. 关注药物相互作用患者在使用苯丁酸钠时需要警惕药物之间的相互作用。一些药物可能会影响苯丁酸钠的代谢或增加氨的水平。因此，在开始新药物治疗之前，务必咨询医生，确保所有用药之间的安全性，避免可能的并发症。 4. 重视肝功能监测苯丁酸钠的代谢主要依赖于肝脏，因此定期监测肝功能是非常重要的。对于尿素循环障碍患者来说，肝功能的变化可能会影响苯丁酸钠的清除能力，从而导致药物的蓄积。定期的肝功能检查可以早期发现肝脏相关的并发症，及时调整治疗方案。总结来说，苯丁酸钠在尿素循环障碍的治疗中具有重要的作用，但患者在使用过程中需注意定期监测氨水平、合理控制饮食、警惕药物相互作用以及重视肝功能监测。这些措施能够有效降低并发症的发生风险，提高治疗效果，从而为患者的康复之路保驾护航。

问药网 | 问药网官方药师

2025-01-25 17:08:51
苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl的副作用大不大
苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl的副作用大不大,苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)的常见副作用包括踝部及外周水肿、血压改变、头痛、抑郁、低白蛋白血症、代谢性酸中毒、碱中毒、高氯血症、高尿酸血症、低钾血症、低磷血症、高磷血症、高钠血症、女性月经周期不规则、肾小管酸中毒、碱性磷酸酶水平升高、食欲缺乏、恶心、呕吐、消化性溃疡、直肠出血、便秘、胰腺炎、血小板减少等。苯丁酸钠（sodium phenylbutyrate），也被称为Buphenyl，是一种被广泛应用于尿素循环障碍治疗的药物。尿素循环障碍是一类遗传性疾病，其特征是身体无法有效地代谢尿素，从而导致氨积聚在体内。苯丁酸钠通过促进尿素循环的其他途径，有助于降低体内氨的水平。像其他药物一样，苯丁酸钠也可能产生一些副作用。让我们来看一下苯丁酸钠的副作用是否严重。 1. 消化系统副作用苯丁酸钠的常见副作用之一涉及消化系统。患者可能经历恶心、呕吐、腹泻或腹痛等不适。这些副作用通常是短暂的，可以在一段时间内自行缓解。对于少数个体来说，这些消化系统副作用可能会较为严重，需要停止使用苯丁酸钠并咨询医生的指导。 2. 中枢神经系统副作用在一些罕见情况下，苯丁酸钠可能对中枢神经系统产生一些影响。这包括头痛、疲劳、昏睡、注意力不集中和失眠等副作用。虽然这些副作用在大多数患者身上并不常见，但是对于一些人来说可能会对日常生活产生一定的影响。如发生这些副作用，请及时告知医生以便采取适当的措施。 3. 肝功能不良苯丁酸钠的使用可能导致肝功能异常。患者可能出现肝酶升高、黄疸、肝区疼痛或其他肝脏相关症状的迹象。这些肝功能不良的发生率较低，但仍需要密切监测患者的肝脏功能。如果出现明显的肝功能异常，医生可能会建议减少或停止使用苯丁酸钠。 4. 其他罕见副作用除了上述副作用之外，苯丁酸钠在一些罕见情况下也可能导致其他副作用。这些包括过敏反应、皮疹、血液循环问题以及电解质紊乱等。虽然这些副作用的发生率相对较低，但仍需引起医生和患者的警惕。综上所述，苯丁酸钠（Buphenyl）在尿素循环障碍治疗中是一种有效的药物，但也存在一些副作用。这些副作用包括恶心、呕吐、腹泻、腹痛等消化系统问题，以及头痛、疲劳、肝功能不良等。大多数副作用都是暂时的，并且可以通过监测和调整药物剂量来解决。患者在使用苯丁酸钠时应密切关注副作用，并及时向医生汇报。只有在医生的指导下合理使用药物，才能达到最佳的治疗效果。

张胜泉 | 问药网药师

2024-04-12 11:03:05

苯丁酸钠相关文章

更多

苯丁酸钠治疗尿素循环障碍的常见问题
苯丁酸钠治疗尿素循环障碍的常见问题,苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)主要用于治疗尿素循环紊乱，适用于新生儿酶缺乏、高血氨性脑病家族史等患者。应尽早诊断、及早治疗以提高生存率。使用苯丁酸钠时需限制饮食蛋白摄入，有时需补充必需氨基酸。对于因氨基甲酰磷酸合成酶、鸟氨酸氨甲酰转移酶或精氨基琥珀酸合成酶缺乏而致慢性脲循环紊乱的病人，可用作辅助治疗。苯丁酸钠是一种用于治疗尿素循环障碍（UCD）的药物。尿素循环障碍是一类由于体内酶缺陷导致氨的清除受阻的遗传性疾病，严重时可引起氨中毒，危及生命。苯丁酸钠通过与氨结合，促进其排泄，从而减轻症状。本文将探讨苯丁酸钠在治疗尿素循环障碍中的常见问题，包括其作用机制、适应症、使用注意事项及副作用等内容。 1. 苯丁酸钠的作用机制苯丁酸钠是一种氨基酸类似物，它能够与血液中的氨结合，形成苯丁酸酰胺，这一过程能够通过尿液排出体外，有效降低体内氨的浓度。其机制主要是通过替代部分氨基酸，减少氨的生成和积蓄。因此，苯丁酸钠在尿素循环障碍的治疗中具有重要的生理作用。 2. 适应症与禁忌症苯丁酸钠主要用于治疗尿素循环障碍患者，尤其是在缺乏特定酶的情况下，如羧胺酸合成酶缺乏症或精氨酸缺乏症等。不过，对于某些特殊人群，如对苯丁酸或其成分过敏的人，使用该药物时需格外谨慎。此外，肾功能严重受损的患者在使用前也应咨询医生。 3. 使用注意事项在使用苯丁酸钠时，患者应严格按照医生处方进行给药，通常以口服形式给药。服用时可与食物一起或单独服用。对于儿童和新生儿，剂量通常会根据体重进行调整。此外，定期监测血氨水平是非常重要的，以便根据患者的反应调整剂量。 4. 副作用虽然苯丁酸钠在治疗尿素循环障碍中是相对安全的，但仍可能出现一些副作用。常见的副作用包括胃肠道不适，如恶心、呕吐、腹泻等。此外，有些患者可能会出现头痛或皮疹等反应。如果出现严重的过敏反应、持续的胃肠不适，或其他异常情况，应及时就医。苯丁酸钠作为治疗尿素循环障碍的有效药物，其合理使用能够显著改善患者的生活质量。对于使用该药物的患者及其家属，了解有关苯丁酸钠的常见问题，有助于更好地管理疾病，并减少潜在风险。始终在医生的指导下进行治疗，将是保障患者安全和健康的最佳方式。

问药网药师问药网官方药师

2025-02-21
苯丁酸钠的适应症
苯丁酸钠的适应症,苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)主要用于治疗尿素循环紊乱，适用于新生儿酶缺乏、高血氨性脑病家族史等患者。应尽早诊断、及早治疗以提高生存率。使用苯丁酸钠时需限制饮食蛋白摄入，有时需补充必需氨基酸。对于因氨基甲酰磷酸合成酶、鸟氨酸氨甲酰转移酶或精氨基琥珀酸合成酶缺乏而致慢性脲循环紊乱的病人，可用作辅助治疗。苯丁酸钠是一种用于治疗特定代谢疾病的药物，尤其适用于尿素循环障碍患者。该药物通过促进氮的代谢和排出，从而帮助减少体内有害的氨氮水平。本文将详细介绍苯丁酸钠的适应症，特别是在尿素循环障碍患者中的应用。 1. 尿素循环障碍简介尿素循环障碍是一类因身体无法有效排出氨氮而导致的一系列代谢性疾病。这些障碍通常由于遗传因素引起，影响尿素循环中的某些酶，导致氨在体内积聚。如果不加以控制，氨中毒可能导致严重的神经系统损害和生命威胁。 2. 苯丁酸钠的机制苯丁酸钠的主要作用机制是通过代谢途径，促进氨的转化和排泄。苯丁酸钠在体内被转化为苯基乙酸，与氨结合形成可溶性复合物，通过尿液排出体外。这一过程有助于降低血液中的氨浓度，从而减轻尿素循环障碍患者的症状。 3. 适应症苯丁酸钠主要适用于尿素循环障碍患者的治疗，特别是在以下几种情况下：1）初次诊断的患者；2）接受治疗但未能有效控制氨水平的患者；3）需要进行术前准备以降低氨浓度的患者。此外，苯丁酸钠也被用作某些其它代谢性疾病的辅助疗法，以帮助改善患者的代谢状态。 4. 使用注意事项在使用苯丁酸钠时，医生通常会根据患者的具体病情，个体化制定用药方案。患者在治疗过程中需定期监测氨水平，确保药物使用的安全性及有效性。同时，应关注可能的副作用，如胃肠不适等，以便及时调整治疗方案。此外，苯丁酸钠的使用通常结合饮食管理和其他治疗措施，以优化疗效。苯丁酸钠作为治疗尿素循环障碍的关键药物之一，在减少体内有害氨氮水平方面具有重要作用。患者在使用此药物时，需遵循医嘱，定期监测氨浓度，从而有效控制症状，提高生活质量。

问药网药师问药网官方药师

2025-02-18
苯丁酸钠的用法用量
苯丁酸钠的用法用量,苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)的用法用量包括口服和静脉注射。口服时，每日给药总量低于20g，分4～6次给药，进餐时服用。儿童每日给药总量低于20g，体重小于20kg者，每日450～600mg/kg，分4～6次给药。静脉注射时，开始量为100mg，静注10~15min，然后以0.5~1.5mg/min静滴维持。苯丁酸钠是一种用于治疗尿素循环障碍的药物，具有促进氨基酸代谢和排除氨的作用。这类疾病通常会导致体内氨含量过高，从而引发一系列健康问题。本文将详细介绍苯丁酸钠的用法用量以及相关注意事项，以帮助患者更好地管理他们的治疗方案。 1. 苯丁酸钠的作用机制苯丁酸钠的主要作用是通过促进尿素循环中的代谢反应，帮助减少体内多余的氨。它转化为苯酰谷氨酸，从而增强氨的排出，同时提升尿素的生成。这一机制对于尿素循环障碍患者来说，至关重要，可以有效缓解氨中毒的风险，改善患者的生理状态。 2. 用法和用量苯丁酸钠的给药途径通常为口服或静脉注射。具体用量应根据患者的体重和病情严重程度来调节。成人患者一般推荐起始剂量为每公斤体重0.5克，每日分2-3次服用，逐渐增加至每公斤体重1-3克。儿童患者用量则需根据医生建议进行个体化调整。 3. 使用注意事项在使用苯丁酸钠时，需要遵循一定的注意事项。首先，定期监测患者的血氨水平，以确保治疗效果。同时，要注意药物可能引起的不良反应，如胃肠不适或过敏反应。孕妇和哺乳期女性使用时，需特别谨慎，最好在医生的指导下进行。 4. 结语苯丁酸钠为尿素循环障碍患者提供了有效的治疗选择，通过合理用法用量的实施，能够帮助患者控制氨的水平，减轻病症。患者在使用此药物时应遵从医生的指导，加强监测，以确保治疗的安全和有效。希望通过本篇文章，能够为患者和医护人员提供一些实用的信息。

问药网药师问药网官方药师

2025-02-17
苯丁酸钠使用过程中常见问题解答
苯丁酸钠使用过程中常见问题解答,苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)的用法用量包括口服和静脉注射。口服时，每日给药总量低于20g，分4～6次给药，进餐时服用。儿童每日给药总量低于20g，体重小于20kg者，每日450～600mg/kg，分4～6次给药。静脉注射时，开始量为100mg，静注10~15min，然后以0.5~1.5mg/min静滴维持。苯丁酸钠是一种用于治疗尿素循环障碍患者的药物，它通过促进氨的排泄，减轻患者因氨积累而导致的毒性反应。因此，在使用苯丁酸钠的过程中，患者及其家庭成员可能会遇到一些常见问题。这篇文章将针对这些问题进行解答，以帮助用户更好地理解和使用此药物。 1. 苯丁酸钠的主要作用是什么？苯丁酸钠的主要作用是通过加速氨的排泄来帮助尿素循环障碍患者。尿素循环障碍是一种遗传性疾病，导致体内氨的积累，而苯丁酸钠通过结合氨并转化为可溶性物质，从而通过尿液排出体外，有助于缓解其毒性影响。 2. 使用苯丁酸钠时需要注意哪些副作用？苯丁酸钠的常见副作用可能包括恶心、呕吐、腹泻、腹痛以及体重增加等。在使用过程中，如果出现严重的不适或其他异常反应，建议及时与医生沟通，进行适当的评估和处理。 3. 孕妇和哺乳期妇女可以使用苯丁酸钠吗？对于孕妇和哺乳期妇女是否可以使用苯丁酸钠，通常需要在医生的指导下进行评估。虽然目前的研究显示此药物在孕妇中的风险相对较低，但在使用前仍需充分权衡潜在的风险和收益。 4. 如何正确服用苯丁酸钠？苯丁酸钠的正确服用方法应遵循医生的处方。一般情况下，建议在餐前或餐时服用，并且需要用足够的水送服。患者应定期进行血氨水平检测，以便医生调整剂量并监测治疗效果。在使用苯丁酸钠的过程中，了解相关问题能有效减少患者的焦虑并确保用药安全。通过遵循医嘱，定期检查，可以更好地管理尿素循环障碍，提升生活质量。如有疑问或不适，切勿自行调整药物剂量，务必咨询专业医疗人员。

问药网药师问药网官方药师

2025-02-14
苯丁酸钠的治疗期是否有明确限制
苯丁酸钠的治疗期是否有明确限制,苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)主要用于治疗尿素循环紊乱，适用于新生儿酶缺乏、高血氨性脑病家族史等患者。应尽早诊断、及早治疗以提高生存率。使用苯丁酸钠时需限制饮食蛋白摄入，有时需补充必需氨基酸。对于因氨基甲酰磷酸合成酶、鸟氨酸氨甲酰转移酶或精氨基琥珀酸合成酶缺乏而致慢性脲循环紊乱的病人，可用作辅助治疗。苯丁酸钠是一种用于治疗尿素循环障碍的药物，其主要作用是通过增强氨的排泄来降低血中氨浓度。在苯丁酸钠的治疗使用中，是否存在明确的使用限制仍然是一个需要讨论的话题。本文将从多个角度分析这一问题，为相关医务人员和患者提供参考。 1. 使用苯丁酸钠的适应症苯丁酸钠主要适用于成人和儿童尿素循环障碍患者。尿素循环障碍是一组遗传性代谢疾病，导致体内无法有效排出氨，造成高氨血症。苯丁酸钠通过转化为苯乙酰谷氨酸，帮助氨的排泄，从而缓解症状。除了尿素循环障碍，苯丁酸钠是否适用于其他疾病仍需严格审查。 2. 剂量和使用时间的限制苯丁酸钠的使用时间和剂量通常需要根据患者的具体情况进行调整。临床上，医生会定期监测患者的血氨水平，并据此调整药物剂量。虽然没有统一的剂量限制，但使用过量可能导致副作用，如胃肠道不适、嗜睡等。因此，在治疗过程中，遵循医嘱是至关重要的。 3. 副作用与监测尽管苯丁酸钠在许多患者中是安全的，但也可能存在一定的副作用，故需要定期监测患者的健康状况。这些副作用包括恶心、呕吐、腹痛等，严重者可能会影响患者的生活质量。为了降低风险，定期进行血液检查，及时发现并处理可能的副作用，是治疗中需要重点关注的环节。 4. 其他治疗方法的结合在苯丁酸钠的治疗过程中，通常需要与其他疗法结合使用，以达到最佳效果。比如，一些患者可能需要低蛋白饮食和其他替代药物。这就要求医务人员在治疗方案中综合考虑各种因素，合理配置治疗手段，以防止病情的恶化或治疗效果的减弱。通过上述分析可知，苯丁酸钠虽然在尿素循环障碍的治疗中起到重要作用，但在使用过程中确实存在一定的限制和复杂性。医生需根据患者的具体情况制定个性化的治疗方案，并密切监测治疗效果与副作用，以确保患者的安全和疾病的有效控制。

问药网药师问药网官方药师

2025-02-13

热门问题推荐

热门提问