依库珠单抗
生产厂家：美国亚力兄制药(Alexion Pharma)
功能主治：治疗神经脊髓炎视神经疾病，复发风险降低明显
用法用量：用法用量 1、推荐给药方案- PNH 对于18岁及以上的患者，依库珠单抗治疗包括 前4周每周服用600毫克，然后 第5周900毫克，然后 此后每两周900毫克 2、推荐给药方案- aHUS 对于18岁及以上的患者，依库珠单抗治疗包括 前4周每周900毫克，然后 第5周1200毫克，然后 此后每两周1200毫克 对于18岁以下的患者，根据体重给药，按照以下时间表病人体重开始用量维持用量≥40KG前四周900 mg第5周1200mg接下来每2周1200mg30KG＞X＞40KG前两周600mg 第3周900 mg 接下来每2周900 mg 20KG＞X＞30KG前两周600mg第3周600 mg 接下来每2周600 mg10KG＞X＞20KG前两周600mg第3周300 mg 接下来每2周300 mg5KG＞X＞10KG前两周300mg第3周300 mg 接下来每2周300 mg 3、推荐给药方案- gMG和NMOSD 对于患有广泛性重症肌无力或视神经脊髓炎光谱障碍的成人患者，依库珠单抗治疗包括 前4周每周900毫克，然后 第5周1200毫克，然后 每2周服用1200毫克 4、血浆置换、血浆交换或新鲜冷冻血浆输注时的剂量调整 对于患有aHUS的成人和儿童患者，以及患有gMG或NMOSD的成人患者，在同时进行血浆置换或血浆交换或新鲜冷冻血浆输注(PE/PI)时，需要补充依库珠单抗剂量血浆干预类型最近的及剂量每次血浆干预时补充依库珠单抗剂量补充剂量的时间血浆置换或血浆交换300mg每次血浆置换或血浆置换疗程300毫克每次血浆置换或血浆置换后60分钟内≥600mg每次血浆置换或血浆置换疗程600毫克新鲜冷冻血浆输注≥300mg每输入300毫克新鲜冷冻血浆每次注射新鲜冷冻血浆前60分钟准备过程：1、从药瓶中取出所需量的依库珠单抗到无菌注射器中2、从药瓶中取出所需量的依库珠单抗到无菌注射器中3、加入适量0.9%氯化钠注射液(稀释剂体积与药量相等)稀释至最终浓度为5 mg/mL
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依库珠单抗是一种基于抗体技术制造的人工免疫球蛋白，作用于一种名为补体(C)的体液免疫系统的分子。在人体中，补体是一种液体免疫防御系统，能够消灭侵入体内的病菌、病毒和其他病原体。但在某些情况下，补体途径也会攻击正常细胞，导致严重的自身免疫疾病。依库珠单抗通过靶向特定的补体分子 (C5a和C5b-9)，有效地抑制了过度激活的补体系统，从而减轻了自身免疫疾病的症状。
除了治疗传统自身免疫性疾病的应用之外，依库珠单抗也被广泛应用于儿童血小板减少症(idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP)的治疗中。ITP是一种常见的免疫性疾病，在该疾病中，机体免疫细胞攻击血小板，导致患者出现易瘀、皮肤出血、牙龈出血、鼻出血等症状。依库珠单抗通过抑制补体系统的激活和血小板在血流中的破坏，缓解了ITP患者的症状，提高了患者的生活质量。虽然依库珠单抗对靶向特定的补体分子具有显著的治疗作用，在部分免疫功能障碍引起的疾病症状中有好的疗效，但与其他靶向药物相比，在治疗癌症和病毒感染等领域中的优势较小。同时，依库珠单抗的药价也是其应用受限的一大因素，其高昂的价格一定程度上限制了其广泛的应用。
总之，依库珠单抗作为一种靶向治疗药物，在减轻部分自身免疫疾病和血小板减少症患者的症状方面表现出了良好的效果。但在治疗癌症、病毒感染等领域中的疗效相对较差，药价也较高，因此其作为靶向药物的地位还有待进一步深入研究。
