依利格鲁司(Eliglustat)Cerdelga说明书及用法用量,依利格鲁司(Eliglustat)是一种用于治疗加乐森-戴特利病的药物，其疗效如下：1、患者可能会观察到肝脏和脾脏的大小减小，以及相应的症状减轻；2、依利格鲁司胶囊可以减轻Gaucher病患者的症状，包括贫血、骨痛、疲劳和血小板减少等症状；3、有助于减少骨骼问题的发生和进展，提供骨骼保护；4、帮助维持正常的脂质水平，尤其是血液中的葡萄糖脂酶酯和胆固醇水平；该药品在临床试验中表现出色，疗效显著、安全性高。
依利格鲁司（Eliglustat）Cerdelga是一种用于治疗1型戈谢病成人患者的口服药物，也是目前唯一一线口服疗法。下面将介绍依利格鲁司（Eliglustat）Cerdelga的相关信息，包括其用法用量等。
1. 依利格鲁司（Eliglustat）Cerdelga的作用机制
依利格鲁司（Eliglustat）Cerdelga是一种口服酶替代治疗药物，通过抑制乙酰胆碱酶的活性，降低酶活性缺陷引起的戈谢病患者体内葡萄糖脂酶的累积。它可以增加葡萄糖脂酶的活性，帮助降低脂质在组织和器官中的积聚。
2. 依利格鲁司（Eliglustat）Cerdelga的用法用量
依利格鲁司（Eliglustat）Cerdelga仅供成人患者使用。在开始使用该药物之前，应先进行基因型测试，以确保患者属于CYP2D6代谢酶特定基因型。用法包括：
1. 依利格鲁司（Eliglustat）Cerdelga的剂型：该药物为胶囊剂型，每粒含84毫克的依利格鲁司。
2. 初始剂量：根据患者的CYP2D6基因型和酶的基因型相应结果，始剂量和维持剂量可有所不同。一般情况下，初始剂量为每天两次口服一个84毫克剂量，间隔时间为至少10小时。
3. 药物使用时间：依利格鲁司（Eliglustat）Cerdelga可在饭前或饭后2小时内使用。患者应按照医生的指示严格遵循剂量和使用时间。
3. 依利格鲁司（Eliglustat）Cerdelga的注意事项
使用前进行基因型测试：在开始使用依利格鲁司（Eliglustat）Cerdelga之前，应先进行CYP2D6基因型测试，以确定是否适合使用该药物。
药物相互作用：与CYP2D6酶相互作用的药物（如氟奥洛芬、哌替啶等）可能会影响依利格鲁司（Eliglustat）Cerdelga的代谢。在使用依利格鲁司（Eliglustat）Cerdelga期间，如果需要使用其他药物，请咨询医生。
妊娠和哺乳期：依利格鲁司（Eliglustat）Cerdelga对妊娠和哺乳期的患者是否安全使用尚无明确数据。在使用该药物期间，妇女应咨询医生。
4. 结语
依利格鲁司（Eliglustat）Cerdelga是一种用于治疗1型戈谢病成人患者的口服药物，通过酶替代治疗的机制，帮助患者降低脂质在组织和器官中的积聚。在使用依利格鲁司（Eliglustat）Cerdelga之前，务必进行基因型测试，并按照医生的指示进行剂量和使用时间的控制，同时注意潜在的药物相互作用和妊娠哺乳期的安全性问题。如有疑问，请咨询医生或专业医疗人员。
