维拉苷酶
生产厂家：美国Shire Human Genetic Therapies,Inc.
功能主治：1型高雪氏症(戈谢病)患者的长期酶替代治疗
用法用量： 1、酶替代治疗初治患者的推荐起始剂量 VPRIV(维葡瑞)应在医疗保健专业人员的监督下给药。在初治成人和4岁及以上初治儿科患者中，推荐的 VPRIV 起始剂量为60单位/kg，每2周一次，60 min静脉输注给药。可根据每例患者治疗目标的实现和维持情况调整剂量。 2、从 Imigluce rase 转换为 VPRIV 目前正在接受稳定剂量伊米苷酶治疗1型高雪氏症的成人和4岁及以上儿童患者可以在伊米苷酶末次给药后2周以之前的伊米苷酶剂量开始VPRIV(维葡瑞)治疗，转换为VPRIV。VPRIV(维葡瑞)应在医疗保健专业人员的监督下通过 60 min 静脉输注给药。可根据每例患者治疗目标的实现和维持情况调整剂量。 3、VPRIV 冻干粉的复溶 r VPRIV(维葡瑞)是一种冻干粉末，在静脉输注前需要使用无菌技术复溶和稀释。VPRIV(维葡瑞)应按以下方法制备： (a)根据个体患者的体重和处方剂量确定待复溶的小瓶数量。 (b)将4.3 mL无菌注射用水 (USP) 注入含有VPRIV(维葡瑞)冻干粉的小瓶中。 (c)轻轻混合。请勿摇晃。复溶的VPRIV(维葡瑞)溶液 浓度为100 U/mL(4 mL溶液中含400U VPRIV)。 (d)如果需要额外的小瓶，重复步骤 (b) 和 (c)。 (e)目视检查小瓶中复溶的VPRIV(维葡瑞)溶液。溶液应澄清至略带乳光，无色。如果溶液变色或存在异物，请勿使用。 (f)使用单个注射器，从适当数量的小瓶中抽取计算剂量的药物。使用单独的注射器，从适合静脉给药的100 mL 0.9%氯化钠注射液袋中抽出空气。然后将计算的VPRIV(维葡瑞)剂量直接稀释于0.9%氯化钠注射液中。轻轻混合。请勿摇晃。偶尔可能发生轻微絮凝(描述为白色不规则形状颗粒)。轻微絮凝的稀释溶液可用于给药。 (g)由于VPRIV(维葡瑞)不含防腐剂，立即使用复溶的VPRIV(维葡瑞)溶液和稀释的VPRIV(维葡瑞)溶液。如果不可能立即使用，复溶的VPRIV(维葡瑞)溶液或稀释的VPRIV(维葡瑞)溶液可在2℃下储存长达24小时至ºC(36ºF-46ºF)。请勿冷冻和避光。在小瓶复溶后24小时内完成输注。 (h)小瓶仅供一名患者一次性使用。丢弃任何未使用的溶液。 4、重要给药说明 通过在线低蛋白结合0.2或0.22 µm过滤器在 60 min 内给予VPRIV(维葡瑞)稀释液。由于尚未评价VPRIV(维葡瑞)溶液与其他产品的相容性，因此不得在同一输液管路中与其他产品一起输注VPRIV(维葡瑞)。
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使用维拉苷酶(velaglucerase alfa)的注意事项有哪些,维拉苷酶(velaglucerase alfa)是一种酶替代疗法，用于治疗戈谢病。使用时需注意：遵医嘱用药，遵循剂量和给药方式；药品应避光、冷藏储存；如有超敏反应，应立即停药并就医；保持良好的生活习惯和饮食结构，加强营养和锻炼，促进药物吸收。如有不适，及时咨询医生。
维拉苷酶(velaglucerase alfa)是一种用于治疗戈谢病的酶替代治疗药物。戈谢病是一种罕见的遗传性代谢障碍疾病，严重影响患者体内的戈谢酶活性。使用维拉苷酶可以帮助患者补充缺乏的酶活性，改善症状并提高生活质量。使用维拉苷酶需要特别注意一些事项，以确保其安全有效的治疗效果。
1. 使用前咨询医生
在开始使用维拉苷酶之前，务必咨询专业医生。医生将评估您的病情，确定是否适合使用维拉苷酶治疗戈谢病。只有在医生的指导下使用该药物，才能确保正确的剂量和治疗方案。
2. 严格按照用药方法和剂量使用
维拉苷酶是一种注射剂，必须按照医生指示的方法和剂量使用。不要自行调整剂量或更改使用方式。正确的用药方法可以提高药物的吸收和疗效，同时减少不必要的风险。
3. 密切观察药物反应和不良反应
使用维拉苷酶期间，密切观察身体对药物的反应和不良反应。常见的副作用包括发热、头痛、恶心、疲劳等。如果出现明显的不良反应或持续的副作用，应及时告知医生，以便调整治疗方案。
4. 与其他药物的相互作用
在使用维拉苷酶期间，应告知医生正在使用的其他药物，包括处方药、非处方药和补充剂。某些药物可能会与维拉苷酶发生相互作用，影响其疗效或增加不良反应的风险。医生可以根据您的情况调整药物组合，以确保治疗的安全性和有效性。
综上所述，维拉苷酶是一种重要的治疗戈谢病的药物，但在使用过程中需要注意一些事项。咨询医生、严格按照剂量和用药方法、观察药物反应和不良反应以及注意与其他药物的相互作用，都能够帮助患者更好地进行治疗，减少潜在的风险，提高疗效，并改善戈谢病患者的生活质量。如果有任何疑问或困惑，应及时与医生沟通，获得专业指导。
