瑞武丽珠单抗
生产厂家：美国亚力兄制药(Alexion Pharma)
功能主治：Ultomiris适用于治疗阵发性夜间血红蛋白尿(PNH)成人患者、Ultomiris适用于治疗体重10kg或以上的非典型溶血性尿毒症综合征(aHUS)患者
用法用量： 1、成人PNH和aHUS患者： 推荐的给药方案包括负荷剂量和维持剂量，通过静脉输注给药。给药剂量基于患者体重，如表1所示。 对于成年患者(≥ 18岁)，维持剂量应每8周间隔给药一次，从负荷剂量后2周开始行政。 给药方案允许偶尔在预定输注日的±7天内变化(除了第一次维持剂量的雷武珠单抗，但后续剂量应根据原始方案给药)。 对于从依库珠单抗转换为雷武珠单抗的患者，应在最后一次依库珠单抗输注后2周给予 ravulizumab 负荷剂量，然后每8周给予一次维持剂量，从负荷剂量给予后2周开始，如表 1所示。 表1：Ravulizumab基于体重的给药方案 体重范围(公斤)负荷剂量(毫克)维持剂量 (毫克)给药间隔 ≥40至<6024003000每8周 ≥60至<10027003300每8周 ≥10030003600每8周 维持剂量在负荷剂量后2周给药 尚未在体重低于40kg的PNH患者中研究 Ravulizumab。 没有伴随PE/PI(血浆置换或血浆置换，或新鲜冰冻血浆输注)与ravulizumab 一起使用的经验。 PE/PI的给药可能会降低 ravulizumab 血清水平。 PNH是一种慢性疾病，建议在患者的一生中继续使用ravulizumab进行治疗，除非有临床指征停止使用ravulizumab。 在aHUS中，用于解决血栓性微血管病(TMA)表现的ravulizumab治疗应至少持续6个月，超过此时间需要针对每位患者单独考虑治疗时间。由治疗医疗保健提供者确定(或有临床指征)的TMA复发风险较高的患者可能需要长期治疗。 2、儿科人群 非典型溶血性尿毒症综合征(aHUS) 体重≥40kg的aHUS儿科患者按照成人给药建议进行治疗。≥10kg至<40kg的儿科患者的基于体重的剂量和给药间隔见表2。 表2：用于40kg以下儿科患者的基于体重的Ravulizumab给药方案 体重范围(公斤)负荷剂量(毫克)维持剂量 (毫克)给药间隔 ≥10至<20600600每4周 ≥20至<309002100每8周 ≥30至<4012002700每8周 维持剂量在负荷剂量后2周给药 支持ravulizumab对体重低于10kg患者的安全性和有效性的数据有限。当前可用的数据在进行了描述，但对于体重低于10公斤的患者，无法对剂量学提出建议。
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瑞武丽珠单抗(Ravulizumab)雷夫利珠单抗的适应症及适用人群,瑞武丽珠单抗(Ravulizumab)的适应证主要包括阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）、非典型溶血性尿毒症综合征（aHUS）和重症肌无力（gMG）。瑞武丽珠单抗(Ravulizumab)适用于治疗以下患者：1.阵发性夜间血红蛋白尿（PNH）的成人患者。2.非典型溶血性尿毒症综合征（aHUS）的成人及儿童患者，特别是体重10kg或以上的患者。3.全身型重症肌无力（gMG）的成年患者，特别是抗乙酷胆碱受体（AChR）抗体阳性的患者。
瑞武丽珠单抗的适应症：
1. 阵发性夜间血红蛋白尿（PNH）：
PNH是一种罕见的血液疾病，其特征是红细胞在体内过早破裂，导致溶血和一系列临床症状。瑞武丽珠单抗被批准用于治疗成人和儿童患有PNH的患者。它通过针对人类补体C5蛋白的活性，抑制了炎症反应和溶血的发生，从而减轻了患者的症状。
2. 非典型溶血性尿毒症综合征（aHUS）：
aHUS是一种由异常激活的补体系统导致的血小板和红细胞破坏，从而引发肾衰竭等严重并发症。瑞武丽珠单抗也被批准用于治疗成人和儿童的aHUS患者。它能够抑制人类补体C5蛋白的活性，减少异常激活的补体系统对血液和器官的破坏，帮助患者恢复肾功能和改善生活质量。
适用人群：
1. 阵发性夜间血红蛋白尿（PNH）患者：
瑞武丽珠单抗适用于被诊断为PNH的成人和儿童患者。常见的症状包括贫血、疲劳、血栓形成等。瑞武丽珠单抗通过减少溶血和降低补体激活，帮助患者减轻症状，改善生活质量，并延长存活期。
2. 非典型溶血性尿毒症综合征（aHUS）患者：
瑞武丽珠单抗适用于被诊断为aHUS的成人和儿童患者。aHUS会导致严重的血小板和红细胞破坏，引发肾功能衰竭等并发症。瑞武丽珠单抗通过控制补体系统的异常激活，有助于恢复肾脏功能和改善患者的生活质量。
总结起来，瑞武丽珠单抗（Ravulizumab）是一种治疗阵发性夜间血红蛋白尿（PNH）和非典型溶血性尿毒症综合征（aHUS）的药物。它适用于被诊断为PNH和aHUS的成人和儿童患者，可以减轻症状，改善生活质量，并提高存活率。如果您或您身边的人患有这些疾病，请咨询医生以获取进一步的诊断和治疗建议。
