司替戊醇(Stiripentol)LuciStir
生产厂家：卢修斯制药(老挝)有限公司
功能主治：适用于治疗6个月及以上且体重≥7 kg的服用氯巴占患者的 Dravet 综合征 (DS) 相关癫痫发作。
用法用量： 用法用量 1、推荐剂量 司替戊醇(Stiripentol)的推荐口服剂量为 50 mg/kg/天，分2或3次给药(即16.67 mg/kg每日3次或 25 mg/kg 每日2次)，具体取决于患者的年龄和体重。如果给定可用规格无法达到确切剂量，则四舍五入至最接近的可能剂量，通常在推荐剂量 50 mg/kg/天的 50 mg 至 150 mg 范围内。最大推荐总剂量为3,000 mg/天。 患者年龄体重给药方案(以等分剂量口服给药)每日总剂量 6个月至不到1年7 kg 及以上25 mg/kg，每日两次a,b50 mg/kg/天 1年及以上7 kg 至 < 10 kg25 mg/kg，每日两次 b50 mg/kg/天 10 kg 及以上25 mg/kg 每日两次或 16.67 mg/kg，每日3次50 mg/kg/天每日最大剂量为 3000 mg a 给药频率不应超过每日两次，以限制自由饮水。 b 给药频率不应超过每日两次，以避免过度暴露。 2、重要给药说明 司替戊醇(Stiripentol) 胶囊必须在餐时用一杯水整粒吞服。胶囊不得折断或打开。 司替戊醇(Stiripentol) 应在一杯水中 (100 mL) 混合，并应在餐时混合后立即服用。为确保玻璃中无药物残留，向饮水杯中加入少量水 (25 mL)，并饮用所有混合物 [见使用说明]。 3、遗漏剂量 应尽快服用漏服的剂量。如果已接近下次给药的时间，则不应服用漏服的剂量。相反，应服用下一次计划剂量。剂量不应加倍。 4、逐渐退出 与大多数抗癫痫药物的建议相同，如果停止 司替戊醇(Stiripentol) 治疗，应逐渐停药，以尽量减少癫痫发作频率增加和癫痫持续状态的风险 [见警告和注意事项]。 在医学上需要快速停用 司替戊醇(Stiripentol) 的情况下，建议进行适当监测。
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司替戊醇是一种针对Dravet综合征相关癫痫发作的药物。它通过调节神经传导和抑制谷氨酸释放等机制，发挥其疗效。以下是关于司替戊醇药理机制的详细解释。
1. 电生理活性调节
据研究发现，司替戊醇可以对神经细胞的电生理活性产生调节作用。它通过增加γ-氨基丁酸（GABA）的刺激性，增强GABA能神经元的抑制效应。GABA是一种神经递质，它参与了神经传导过程中的抑制性调节。司替戊醇通过增加GABA的浓度或增强GABA的作用，减少了神经元的过度兴奋，从而有效控制了癫痫发作。
2. 谷氨酸释放抑制
司替戊醇还表现出对谷氨酸释放的抑制作用。谷氨酸是一种兴奋性神经递质，过多的谷氨酸释放会导致神经元的过度兴奋，进而诱发癫痫发作。司替戊醇通过抑制谷氨酸的释放，减少了神经元的兴奋性，有助于抑制癫痫的发作。
3. 钠通道调节
神经元的兴奋状态与钠通道的活性密切相关。司替戊醇被发现可以通过调节神经元的钠通道活性，抑制神经元的过度兴奋。它可降低钠通道的电流密度，减少钠通道的开放程度，从而限制神经元的主动性放电，达到抑制癫痫的效果。
4. 能源代谢调节
司替戊醇还可能通过调节细胞的能源代谢来发挥其治疗作用。研究表明，司替戊醇能够增加脑内丙酮酸的浓度，并改善脑细胞的能量供应。这种能源代谢的改变有助于提高神经元的稳定性，从而减少癫痫的发作次数和严重程度。
司替戊醇在治疗Dravet综合征相关癫痫发作中起到积极的作用。它通过调节神经传导，抑制谷氨酸释放，调节钠通道活性以及改善能源代谢等多种机制，减少了神经元的过度兴奋，达到抑制癫痫发作的效果。这些药理机制的研究为我们深入了解司替戊醇的作用方式提供了重要的线索，向着更有效的癫痫治疗迈进。
