Lamzede velmanase alfa
生产厂家：意大利Chiesi集团
功能主治：治疗成人和儿童患者的α-甘露糖苷症(AM)的非中枢神经系统表现
用法用量： 【推荐剂量和给药方法】 一、 开始Lamzede治疗前的重要建议 对于有生育能力的女性，确认患者没有怀孕。 二、 推荐剂量和用法 在使用Lamzede之前，考虑使用抗组胺药、退烧药和/或皮质类固醇进行预处理。Lamzede的推荐剂量为1 mg/kg(实际体重)，每周静脉输注一次。输液总量由患者的实际体重决定，对于体重不超过49 kg的患者，输液时间至少应为60分钟。体重大于或等于50千克的患者应以25毫升/小时的最大输注速度输注，以控制蛋白质负荷。如果错过了一次或多次剂量，请尽快重新开始治疗，只要距离下一次预定剂量至少3天。如果是在下一次预定剂量后的3天内，则仅按照计划给予下一次剂量。 三、 过敏反应和/或输注相关反应导致的剂量和给药调整 如果出现严重的过敏反应(包括过敏反应)或严重的输液相关反应(IAR )，请立即停止使用Lamzede并开始适当的药物治疗。如果出现轻度至中度过敏反应或轻度至中度IAR，考虑暂时停止输注15至30分钟，将输注速度减慢至推荐速度的25%至50%，并开始适当的药物治疗。 如果暂停或减慢输液，但症状仍然存在，停止输液并监测患者。如果症状持续存在，停止输注，并考虑在7至14天内以推荐速率的25%至50%重新开始输注，并进行适当的预处理。停止或减缓输注后，以25%至50%的推荐速率恢复输注。如果允许，以推荐速率的25%为增量增加输注速率，直到达到推荐的输注速率。密切监视病人。 四、 复溶方法 在准备过程中使用无菌技术。按照以下方式复溶Lamzede： Ÿ 根据患者的体重(kg)和建议剂量，确定要复溶的Lamzede药瓶数量。将小瓶数四舍五入到下一个整数。 Ÿ 从冰箱中取出小瓶，放置约30分钟，让小瓶恢复到室温。 Ÿ 通过向每个小瓶内壁缓慢注入5毫升无菌注射用水来复溶每个小瓶。避免将注射用无菌水强行加入小瓶或直接加到冻干粉上，以减少起泡。 Ÿ 让复溶的样品瓶在桌子上放置5-15分钟。然后轻轻倾斜和滚动每个小瓶15-20秒，以促进溶解过程。每个小瓶的药物浓度为2毫克/毫升的浓度。不要倒置、旋转或摇动样品瓶。 Ÿ 目视检查小瓶中的复溶溶液是否有颗粒物质和变色。 Ÿ 溶液应该是清澈到略带乳白色的。由于Lamzede的性质，溶液中偶尔会含有一些白色细线或半透明纤维形式的蛋白质颗粒，这些颗粒会在输注过程中被在线过滤器去除。如果存在不透明颗粒或溶液变色，则丢弃。 Ÿ 小心地从小瓶中缓慢抽取所需的量，以避免注射器起泡。如果溶液的体积超过一个注射器的容量，准备所需数量的注射器，以便在输注过程中快速更换注射器。丢弃小瓶中剩余的未使用部分。 Ÿ 如果复溶的Lamzede药瓶没有立即使用，将药瓶在2℃至8℃下冷藏储存24小时，包括输注时间。冷藏期间避光。不要冻结。 Ÿ 复溶的Lamzede药瓶必须在从冰箱中取出后10小时内输注，包括总输注时间。如果10小时内未使用，请丢弃。 Ÿ 在制备后的24小时内输注复溶溶液，包括在冰箱中的储存时间、室温下的时间以及输注的持续时间。 五、 给药说明 Ÿ 使用配有泵和低蛋白结合、0.2微米在线过滤器的输液器给药。不要摇动注射器。 Ÿ 输液总量由患者的实际体重决定，对于体重不超过49 kg的患者，输液时间至少应超过60分钟。体重50公斤及以上的患者应以25毫升/小时的最大输注速率进行输注，以控制蛋白质负荷。 Ÿ 当输注即将完成时，将剂量注射器更换为一个装有0.9%氯化钠注射液的20 mL注射器，然后继续通过输注系统输注额外的10mL 0.9%氯化钠注射液，以将管路中剩余部分的Lamzede输注给患者。
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Lamzede国内哪里可以买到,Lamzede(velmanase alfa)的购买方式有：1、医院药房；2、线上药店；3、正规海外代购。处方药应当凭医师处方销售、调剂和使用，需根据自身需求选择合适正规的方式购买。
Lamzede（velmanase alfa）是一种用于治疗α-甘露糖苷贮积症的药物。而在国内，有很多地方可以购买到这种药物。本文将为您介绍Lamzede在国内的购买渠道。
Lamzede是一种非常重要的药物，用于治疗α-甘露糖苷贮积症。这是一种罕见的遗传性疾病，它会导致体内无法正常分解甘露糖苷，进而导致相应的代谢产物在身体内积累，对多个器官造成损害。Lamzede的主要成分是velmanase alfa，它可以在一定程度上修复体内缺陷的酶，减少甘露糖苷的积累。
1. 医院药房
医院药房是购买Lamzede的一个重要途径。许多大型综合医院都配备有齐全的药房，可以提供Lamzede这样的特殊药物。患者或患者家属可以前往当地医院药房咨询并购买Lamzede。
2. 专科门诊
α-甘露糖苷贮积症常常由专科医生进行诊断和治疗。一些专门治疗遗传代谢病的门诊部门，如遗传科、代谢病科等，通常会有供应Lamzede的渠道。患者可以通过预约看诊的方式，获得Lamzede的处方并在该门诊部门购买。
3. 健康平台购买
随着互联网的发展，许多健康平台提供了在线购药的服务。您可以登录这些平台，搜索Lamzede或α-甘露糖苷贮积症相关药物，选择可信赖的药店进行购买。在购买前，务必核实平台和药店的合法性和可靠性。
4. 特殊渠道采购
Lamzede是一种特殊药物，可能需要特殊的渠道进行采购。一些罕见病药物供应机构或患者组织会提供帮助，帮助患者和家属获取Lamzede。您可以与这些机构或组织联系，了解购买Lamzede的具体流程和要求。
虽然国内有多个购买Lamzede的途径，但由于其特殊性，购买Lamzede仍可能存在一些困难。建议患者或患者家属在购买前咨询医生或相关专家，获得明确的指导和建议。此外，购买药物时务必关注药品的真实来源和质量，确保用药的安全可靠性。
在国内购买Lamzede可能需要一定的时间和努力，但为了治疗α-甘露糖苷贮积症患者的健康，这些努力是值得的。同时，我们也希望未来能够进一步提升国内Lamzede的供应和购买便捷度，为患者提供更好的医疗保障。
