司替戊醇(Stiripentol)LuciStir
生产厂家：卢修斯制药(老挝)有限公司
功能主治：适用于治疗6个月及以上且体重≥7 kg的服用氯巴占患者的 Dravet 综合征 (DS) 相关癫痫发作。
用法用量： 用法用量 1、推荐剂量 司替戊醇(Stiripentol)的推荐口服剂量为 50 mg/kg/天，分2或3次给药(即16.67 mg/kg每日3次或 25 mg/kg 每日2次)，具体取决于患者的年龄和体重。如果给定可用规格无法达到确切剂量，则四舍五入至最接近的可能剂量，通常在推荐剂量 50 mg/kg/天的 50 mg 至 150 mg 范围内。最大推荐总剂量为3,000 mg/天。 患者年龄体重给药方案(以等分剂量口服给药)每日总剂量 6个月至不到1年7 kg 及以上25 mg/kg，每日两次a,b50 mg/kg/天 1年及以上7 kg 至 < 10 kg25 mg/kg，每日两次 b50 mg/kg/天 10 kg 及以上25 mg/kg 每日两次或 16.67 mg/kg，每日3次50 mg/kg/天每日最大剂量为 3000 mg a 给药频率不应超过每日两次，以限制自由饮水。 b 给药频率不应超过每日两次，以避免过度暴露。 2、重要给药说明 司替戊醇(Stiripentol) 胶囊必须在餐时用一杯水整粒吞服。胶囊不得折断或打开。 司替戊醇(Stiripentol) 应在一杯水中 (100 mL) 混合，并应在餐时混合后立即服用。为确保玻璃中无药物残留，向饮水杯中加入少量水 (25 mL)，并饮用所有混合物 [见使用说明]。 3、遗漏剂量 应尽快服用漏服的剂量。如果已接近下次给药的时间，则不应服用漏服的剂量。相反，应服用下一次计划剂量。剂量不应加倍。 4、逐渐退出 与大多数抗癫痫药物的建议相同，如果停止 司替戊醇(Stiripentol) 治疗，应逐渐停药，以尽量减少癫痫发作频率增加和癫痫持续状态的风险 [见警告和注意事项]。 在医学上需要快速停用 司替戊醇(Stiripentol) 的情况下，建议进行适当监测。
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司替戊醇的药理作用,司替戊醇(Stiripentol)是一种抗癫痫药物，通过增强γ-氨基丁酸（GABA）功能发挥抗癫痫作用。它被批准与氯巴占联合使用，治疗Dravet综合征患者的癫痫发作。该药品在临床试验中表现出色，疗效显著、安全性高，极大地提高了患者的生活质量。
司替戊醇（Stiripentol）是一种用于治疗Dravet综合征相关癫痫发作的药物。它通过多种机制发挥作用，以减轻癫痫发作频率和严重程度，提高患者的生活质量。本文将介绍司替戊醇的药理作用。
1. 对γ-氨基丁酸（GABA）的作用机制
GABA是中枢神经系统的一种主要抑制性神经递质。司替戊醇通过增强GABA的能量依赖性释放，提高GABA能量依赖的细胞内浓度，从而增强GABA的抑制作用。这种作用可以通过抑制GABA转氨酶（GABA-T）而实现，从而减少GABA的代谢和降解。
2. 对突触可塑性的影响
突触可塑性是神经系统中神经元连接和信号传递的重要调节机制。司替戊醇可以抑制突触前神经元钙离子电流的传导，减少突触后神经元的兴奋性，从而调节突触可塑性。这种作用有助于减少Dravet综合征相关癫痫发作的发生。
3. 抗炎作用
研究表明，Dravet综合征可能与神经系统的炎症反应有关。司替戊醇具有抗炎作用，可以通过减少炎症因子的产生和免疫细胞的活化来减轻炎症反应。这种抗炎作用可能有助于降低Dravet综合征患者的癫痫发作风险。
4. 对电压门控离子通道的影响
司替戊醇还可以影响神经元膜上的电压门控离子通道，如钠通道和钾通道。通过调节这些离子通道的活性，司替戊醇可以影响神经元的兴奋性和抑制性，从而减少癫痫的发生。
司替戊醇是一种用于治疗Dravet综合征相关癫痫发作的药物。它通过增强GABA的抑制性作用，调节突触可塑性，具有抗炎作用，以及对离子通道的调节作用来发挥药理作用。这些机制的综合效应能有效地降低癫痫发作的风险，使Dravet综合征患者获得更好的治疗效果和生活质量。
