Lamzede velmanase alfa
生产厂家：意大利Chiesi集团
功能主治：治疗成人和儿童患者的α-甘露糖苷症(AM)的非中枢神经系统表现
用法用量： 【推荐剂量和给药方法】 一、 开始Lamzede治疗前的重要建议 对于有生育能力的女性，确认患者没有怀孕。 二、 推荐剂量和用法 在使用Lamzede之前，考虑使用抗组胺药、退烧药和/或皮质类固醇进行预处理。Lamzede的推荐剂量为1 mg/kg(实际体重)，每周静脉输注一次。输液总量由患者的实际体重决定，对于体重不超过49 kg的患者，输液时间至少应为60分钟。体重大于或等于50千克的患者应以25毫升/小时的最大输注速度输注，以控制蛋白质负荷。如果错过了一次或多次剂量，请尽快重新开始治疗，只要距离下一次预定剂量至少3天。如果是在下一次预定剂量后的3天内，则仅按照计划给予下一次剂量。 三、 过敏反应和/或输注相关反应导致的剂量和给药调整 如果出现严重的过敏反应(包括过敏反应)或严重的输液相关反应(IAR )，请立即停止使用Lamzede并开始适当的药物治疗。如果出现轻度至中度过敏反应或轻度至中度IAR，考虑暂时停止输注15至30分钟，将输注速度减慢至推荐速度的25%至50%，并开始适当的药物治疗。 如果暂停或减慢输液，但症状仍然存在，停止输液并监测患者。如果症状持续存在，停止输注，并考虑在7至14天内以推荐速率的25%至50%重新开始输注，并进行适当的预处理。停止或减缓输注后，以25%至50%的推荐速率恢复输注。如果允许，以推荐速率的25%为增量增加输注速率，直到达到推荐的输注速率。密切监视病人。 四、 复溶方法 在准备过程中使用无菌技术。按照以下方式复溶Lamzede： Ÿ 根据患者的体重(kg)和建议剂量，确定要复溶的Lamzede药瓶数量。将小瓶数四舍五入到下一个整数。 Ÿ 从冰箱中取出小瓶，放置约30分钟，让小瓶恢复到室温。 Ÿ 通过向每个小瓶内壁缓慢注入5毫升无菌注射用水来复溶每个小瓶。避免将注射用无菌水强行加入小瓶或直接加到冻干粉上，以减少起泡。 Ÿ 让复溶的样品瓶在桌子上放置5-15分钟。然后轻轻倾斜和滚动每个小瓶15-20秒，以促进溶解过程。每个小瓶的药物浓度为2毫克/毫升的浓度。不要倒置、旋转或摇动样品瓶。 Ÿ 目视检查小瓶中的复溶溶液是否有颗粒物质和变色。 Ÿ 溶液应该是清澈到略带乳白色的。由于Lamzede的性质，溶液中偶尔会含有一些白色细线或半透明纤维形式的蛋白质颗粒，这些颗粒会在输注过程中被在线过滤器去除。如果存在不透明颗粒或溶液变色，则丢弃。 Ÿ 小心地从小瓶中缓慢抽取所需的量，以避免注射器起泡。如果溶液的体积超过一个注射器的容量，准备所需数量的注射器，以便在输注过程中快速更换注射器。丢弃小瓶中剩余的未使用部分。 Ÿ 如果复溶的Lamzede药瓶没有立即使用，将药瓶在2℃至8℃下冷藏储存24小时，包括输注时间。冷藏期间避光。不要冻结。 Ÿ 复溶的Lamzede药瓶必须在从冰箱中取出后10小时内输注，包括总输注时间。如果10小时内未使用，请丢弃。 Ÿ 在制备后的24小时内输注复溶溶液，包括在冰箱中的储存时间、室温下的时间以及输注的持续时间。 五、 给药说明 Ÿ 使用配有泵和低蛋白结合、0.2微米在线过滤器的输液器给药。不要摇动注射器。 Ÿ 输液总量由患者的实际体重决定，对于体重不超过49 kg的患者，输液时间至少应超过60分钟。体重50公斤及以上的患者应以25毫升/小时的最大输注速率进行输注，以控制蛋白质负荷。 Ÿ 当输注即将完成时，将剂量注射器更换为一个装有0.9%氯化钠注射液的20 mL注射器，然后继续通过输注系统输注额外的10mL 0.9%氯化钠注射液，以将管路中剩余部分的Lamzede输注给患者。
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Lamzede的注意事项和用药禁忌症,Lamzede(velmanase alfa)在使用时需注意过敏反应风险，必要时用预处理药物降低风险。输注速度和剂量可能需调整。生育能力女性应确认未孕并避孕。告知医生所有正在使用的药物，遵循储存和处置指导。遵循医生建议，确保药物安全有效。Lamzede(velmanase alfa)的禁忌包括对药物成分过敏的患者。使用前需告知医生过敏史和其他药物使用情况。医生会评估禁忌症并调整用药方案。患者需遵循医生建议，密切关注不适和过敏反应，并及时向医生报告。确保药物安全有效。
Lamzede (velmanase alfa)是一种用于治疗α-甘露糖苷贮积症的药物。α-甘露糖苷贮积症是一种遗传性疾病，会导致机体无法正常代谢α-甘露糖苷，进而积累在身体的组织和器官中。Lamzede是一种酶替代治疗药物，旨在通过提供缺少的酶来帮助患者降解和清除这种有害的代谢产物。在使用Lamzede时，有一些注意事项和用药禁忌症需要被认真遵守和考虑。
1. 应在专业医生监督下使用（1. Under medical supervision）
Lamzede是一种处方药物，应在专业医生的指导下使用。医生会基于患者的具体情况，包括年龄、体重、临床表现等因素，制定个体化的治疗方案。同时，医生还将负责监测患者在使用Lamzede过程中的效果和安全性，以确保最佳的治疗结果。
2. 需要定期进行实验室检查（2. Regular laboratory monitoring）
在使用Lamzede期间，定期进行实验室检查是非常重要的。医生将需要监测患者的血液参数，如酶活性、生化指标等，以评估Lamzede治疗的效果和安全性。这样可以及时发现任何异常情况，并采取必要的措施进行调整。
3. 注意与其他药物的相互作用（3. Drug interactions）
在使用Lamzede之前，患者应告知医生正在使用的其他药物，包括处方药、非处方药和补充剂。某些药物可能与Lamzede发生相互作用，影响其疗效或增加不良反应的风险。因此，医生需要评估这些药物的相互作用潜力，并做出相应的调整，以确保患者的安全和治疗效果。
4. 孕妇和哺乳期妇女需谨慎使用（4. Caution in pregnant and lactating women）
对于怀孕或哺乳期的女性，使用Lamzede需要特别谨慎。目前还没有足够的研究来确定Lamzede在孕妇或哺乳期妇女中的安全性。因此，在开始或继续Lamzede治疗前，医生将权衡药物的潜在益处与风险，并与患者充分讨论可能的影响。
Lamzede作为一种酶替代治疗药物，在α-甘露糖苷贮积症的治疗中发挥着重要的作用。患者在使用Lamzede时必须遵守一些重要的注意事项和用药禁忌症。这包括在专业医生监督下使用，定期进行实验室检查，注意与其他药物的相互作用，并在怀孕或哺乳期的情况下谨慎使用。只有逐步遵守这些指导，患者才能最大限度地获得Lamzede的益处，并确保治疗的安全性和有效性。
