Lamzede velmanase alfa
生产厂家：意大利Chiesi集团
功能主治：治疗成人和儿童患者的α-甘露糖苷症(AM)的非中枢神经系统表现
用法用量： 【推荐剂量和给药方法】 一、 开始Lamzede治疗前的重要建议 对于有生育能力的女性，确认患者没有怀孕。 二、 推荐剂量和用法 在使用Lamzede之前，考虑使用抗组胺药、退烧药和/或皮质类固醇进行预处理。Lamzede的推荐剂量为1 mg/kg(实际体重)，每周静脉输注一次。输液总量由患者的实际体重决定，对于体重不超过49 kg的患者，输液时间至少应为60分钟。体重大于或等于50千克的患者应以25毫升/小时的最大输注速度输注，以控制蛋白质负荷。如果错过了一次或多次剂量，请尽快重新开始治疗，只要距离下一次预定剂量至少3天。如果是在下一次预定剂量后的3天内，则仅按照计划给予下一次剂量。 三、 过敏反应和/或输注相关反应导致的剂量和给药调整 如果出现严重的过敏反应(包括过敏反应)或严重的输液相关反应(IAR )，请立即停止使用Lamzede并开始适当的药物治疗。如果出现轻度至中度过敏反应或轻度至中度IAR，考虑暂时停止输注15至30分钟，将输注速度减慢至推荐速度的25%至50%，并开始适当的药物治疗。 如果暂停或减慢输液，但症状仍然存在，停止输液并监测患者。如果症状持续存在，停止输注，并考虑在7至14天内以推荐速率的25%至50%重新开始输注，并进行适当的预处理。停止或减缓输注后，以25%至50%的推荐速率恢复输注。如果允许，以推荐速率的25%为增量增加输注速率，直到达到推荐的输注速率。密切监视病人。 四、 复溶方法 在准备过程中使用无菌技术。按照以下方式复溶Lamzede： Ÿ 根据患者的体重(kg)和建议剂量，确定要复溶的Lamzede药瓶数量。将小瓶数四舍五入到下一个整数。 Ÿ 从冰箱中取出小瓶，放置约30分钟，让小瓶恢复到室温。 Ÿ 通过向每个小瓶内壁缓慢注入5毫升无菌注射用水来复溶每个小瓶。避免将注射用无菌水强行加入小瓶或直接加到冻干粉上，以减少起泡。 Ÿ 让复溶的样品瓶在桌子上放置5-15分钟。然后轻轻倾斜和滚动每个小瓶15-20秒，以促进溶解过程。每个小瓶的药物浓度为2毫克/毫升的浓度。不要倒置、旋转或摇动样品瓶。 Ÿ 目视检查小瓶中的复溶溶液是否有颗粒物质和变色。 Ÿ 溶液应该是清澈到略带乳白色的。由于Lamzede的性质，溶液中偶尔会含有一些白色细线或半透明纤维形式的蛋白质颗粒，这些颗粒会在输注过程中被在线过滤器去除。如果存在不透明颗粒或溶液变色，则丢弃。 Ÿ 小心地从小瓶中缓慢抽取所需的量，以避免注射器起泡。如果溶液的体积超过一个注射器的容量，准备所需数量的注射器，以便在输注过程中快速更换注射器。丢弃小瓶中剩余的未使用部分。 Ÿ 如果复溶的Lamzede药瓶没有立即使用，将药瓶在2℃至8℃下冷藏储存24小时，包括输注时间。冷藏期间避光。不要冻结。 Ÿ 复溶的Lamzede药瓶必须在从冰箱中取出后10小时内输注，包括总输注时间。如果10小时内未使用，请丢弃。 Ÿ 在制备后的24小时内输注复溶溶液，包括在冰箱中的储存时间、室温下的时间以及输注的持续时间。 五、 给药说明 Ÿ 使用配有泵和低蛋白结合、0.2微米在线过滤器的输液器给药。不要摇动注射器。 Ÿ 输液总量由患者的实际体重决定，对于体重不超过49 kg的患者，输液时间至少应超过60分钟。体重50公斤及以上的患者应以25毫升/小时的最大输注速率进行输注，以控制蛋白质负荷。 Ÿ 当输注即将完成时，将剂量注射器更换为一个装有0.9%氯化钠注射液的20 mL注射器，然后继续通过输注系统输注额外的10mL 0.9%氯化钠注射液，以将管路中剩余部分的Lamzede输注给患者。
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Lamzede有哪些规格,Lamzede(velmanase alfa)的包装规格：10mgvelmanasealfa-tycv冻干粉，单剂量小瓶。
Lamzede 是一种药物，其通用名为 velmanase alfa，用于治疗α-甘露糖苷贮积症。这种疾病是一种罕见的遗传性代谢紊乱疾病，主要由酶的缺乏引起，导致身体无法正确分解和处理甘露糖苷。Lamzede 的规格多种多样，下面将对其具体规格做详细介绍。
1. 100 U/mL 注射液
这种规格的 Lamzede 是以100单位/毫升的浓度提供的注射液。它通常以小瓶的形式提供，每瓶含有特定剂量的药物。医生会根据患者的具体情况和需要，确定每次注射的剂量。
2. 300 U 注射剂
这种规格的 Lamzede 是以300单位为单位提供的注射剂。它通常是一种单次使用的注射器，内含预定的剂量。患者可以在医生或护士的指导下，使用这种注射剂进行自我注射。
3. 治疗周期和频率
Lamzede 的使用需要经过医生的指导和监督。通常情况下，治疗周期和频率会根据患者的病情和需求进行调整。医生会评估患者的病情和临床反应，制定出适合的治疗计划。
4. 储存条件和使用方法
Lamzede 需要在冷冻条件下储存，并保持在2°C - 8°C的温度范围内。在使用前，将药物从冰箱中取出，并允许其在室温下静置一段时间。在使用之前，务必检查药物的有效期和外观。
Lamzede 是一种用于治疗α-甘露糖苷贮积症的药物，其规格多种多样。主要包括100 U/mL 注射液和300 U 注射剂。使用 Lamzede 需要医生的指导和监督，并根据患者的具体情况进行剂量的确定和治疗计划的制定。此外，药物的储存和使用方法也需要遵循特定的要求。如果您或您的亲人有 α-甘露糖苷贮积症并考虑使用 Lamzede，务必咨询专业医生的建议和指导。
