Lamzede velmanase alfa
生产厂家：意大利Chiesi集团
功能主治：治疗成人和儿童患者的α-甘露糖苷症(AM)的非中枢神经系统表现
用法用量： 【推荐剂量和给药方法】 一、 开始Lamzede治疗前的重要建议 对于有生育能力的女性，确认患者没有怀孕。 二、 推荐剂量和用法 在使用Lamzede之前，考虑使用抗组胺药、退烧药和/或皮质类固醇进行预处理。Lamzede的推荐剂量为1 mg/kg(实际体重)，每周静脉输注一次。输液总量由患者的实际体重决定，对于体重不超过49 kg的患者，输液时间至少应为60分钟。体重大于或等于50千克的患者应以25毫升/小时的最大输注速度输注，以控制蛋白质负荷。如果错过了一次或多次剂量，请尽快重新开始治疗，只要距离下一次预定剂量至少3天。如果是在下一次预定剂量后的3天内，则仅按照计划给予下一次剂量。 三、 过敏反应和/或输注相关反应导致的剂量和给药调整 如果出现严重的过敏反应(包括过敏反应)或严重的输液相关反应(IAR )，请立即停止使用Lamzede并开始适当的药物治疗。如果出现轻度至中度过敏反应或轻度至中度IAR，考虑暂时停止输注15至30分钟，将输注速度减慢至推荐速度的25%至50%，并开始适当的药物治疗。 如果暂停或减慢输液，但症状仍然存在，停止输液并监测患者。如果症状持续存在，停止输注，并考虑在7至14天内以推荐速率的25%至50%重新开始输注，并进行适当的预处理。停止或减缓输注后，以25%至50%的推荐速率恢复输注。如果允许，以推荐速率的25%为增量增加输注速率，直到达到推荐的输注速率。密切监视病人。 四、 复溶方法 在准备过程中使用无菌技术。按照以下方式复溶Lamzede： Ÿ 根据患者的体重(kg)和建议剂量，确定要复溶的Lamzede药瓶数量。将小瓶数四舍五入到下一个整数。 Ÿ 从冰箱中取出小瓶，放置约30分钟，让小瓶恢复到室温。 Ÿ 通过向每个小瓶内壁缓慢注入5毫升无菌注射用水来复溶每个小瓶。避免将注射用无菌水强行加入小瓶或直接加到冻干粉上，以减少起泡。 Ÿ 让复溶的样品瓶在桌子上放置5-15分钟。然后轻轻倾斜和滚动每个小瓶15-20秒，以促进溶解过程。每个小瓶的药物浓度为2毫克/毫升的浓度。不要倒置、旋转或摇动样品瓶。 Ÿ 目视检查小瓶中的复溶溶液是否有颗粒物质和变色。 Ÿ 溶液应该是清澈到略带乳白色的。由于Lamzede的性质，溶液中偶尔会含有一些白色细线或半透明纤维形式的蛋白质颗粒，这些颗粒会在输注过程中被在线过滤器去除。如果存在不透明颗粒或溶液变色，则丢弃。 Ÿ 小心地从小瓶中缓慢抽取所需的量，以避免注射器起泡。如果溶液的体积超过一个注射器的容量，准备所需数量的注射器，以便在输注过程中快速更换注射器。丢弃小瓶中剩余的未使用部分。 Ÿ 如果复溶的Lamzede药瓶没有立即使用，将药瓶在2℃至8℃下冷藏储存24小时，包括输注时间。冷藏期间避光。不要冻结。 Ÿ 复溶的Lamzede药瓶必须在从冰箱中取出后10小时内输注，包括总输注时间。如果10小时内未使用，请丢弃。 Ÿ 在制备后的24小时内输注复溶溶液，包括在冰箱中的储存时间、室温下的时间以及输注的持续时间。 五、 给药说明 Ÿ 使用配有泵和低蛋白结合、0.2微米在线过滤器的输液器给药。不要摇动注射器。 Ÿ 输液总量由患者的实际体重决定，对于体重不超过49 kg的患者，输液时间至少应超过60分钟。体重50公斤及以上的患者应以25毫升/小时的最大输注速率进行输注，以控制蛋白质负荷。 Ÿ 当输注即将完成时，将剂量注射器更换为一个装有0.9%氯化钠注射液的20 mL注射器，然后继续通过输注系统输注额外的10mL 0.9%氯化钠注射液，以将管路中剩余部分的Lamzede输注给患者。
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Lamzede的适应症及适用人群,Lamzede(velmanase alfa)的适应症是用于治疗α-甘露糖苷贮积症（Alpha-mannosidosis，AM）成人和儿童患者的非中枢神经系统表现。这是一种极为罕见的进行性溶酶体贮积症，由α-甘露糖苷酶缺乏引起。Lamzede(velmanase alfa)是一种酶替代疗法，主要用于治疗α-甘露糖苷贮积症（AM）的成人和儿童患者。这种疗法被批准用于改善疾病的非中枢神经系统表现。具体来说，它适用于那些患有轻度至中度形式α-甘露糖苷缺乏症的患者。
Lamzede（velmanase alfa）是一种用于治疗α-甘露糖苷贮积症的药物。α-甘露糖苷贮积症是一种罕见的遗传性疾病，影响人体正常代谢 α-甘露糖苷的能力。下面将对Lamzede的适应症及适用人群进行详细介绍。
1. α-甘露糖苷贮积症简介
α-甘露糖苷贮积症是一种遗传性疾病，主要由酶α-甘露糖苷酶（α-GAL）的缺陷引起。受影响的人体内无法正常代谢α-甘露糖苷，导致该物质在细胞内大量积累。这种疾病可以影响身体的多个方面，包括器官功能、神经系统和骨骼系统。α-甘露糖苷贮积症通常被分为两种类型：霍恩-克伦因病和费伯病。
2. Lamzede的作用机制
Lamzede是一种注射用药物，含有活性成分velmanase alfa。它是一种重组人类α-GAL酶，具有类似自然α-GAL酶的功能。当Lamzede注射到患者体内时，velmanase alfa可以帮助代谢积累在细胞中的α-甘露糖苷。通过提供正常的酶功能，Lamzede有助于减轻α-甘露糖苷贮积症带来的症状和并发症。
3. Lamzede的适应症
Lamzede适用于年龄为8岁及以上的 α-甘露糖苷贮积症患者。这种药物通常被用来治疗霍恩-克伦因病，这是α-甘露糖苷贮积症的一种类型。Lamzede的使用需要根据每个患者的具体情况，由医生确定剂量和治疗计划。
4. Lamzede的注意事项
在使用Lamzede之前，患者应告知医生是否有任何过敏史或对该药物的不良反应。医生还需要了解患者的病史、其他正在进行的治疗以及任何服用的药物、补充剂或天然草药。此外，孕妇、哺乳期妇女和正在计划怀孕的女性应在使用Lamzede前咨询医生。
Lamzede作为一种用于治疗α-甘露糖苷贮积症的药物，通过帮助代谢积累的α-甘露糖苷来改善患者的症状和生活质量。它适用于年龄为8岁及以上的霍恩-克伦因病患者。在使用Lamzede之前，患者应与医生进行充分的讨论和评估，并遵循医生的指导和建议。
