依库珠单抗
生产厂家：美国亚力兄制药(Alexion Pharma)
功能主治：治疗神经脊髓炎视神经疾病，复发风险降低明显
用法用量：用法用量 1、推荐给药方案- PNH 对于18岁及以上的患者，依库珠单抗治疗包括 前4周每周服用600毫克，然后 第5周900毫克，然后 此后每两周900毫克 2、推荐给药方案- aHUS 对于18岁及以上的患者，依库珠单抗治疗包括 前4周每周900毫克，然后 第5周1200毫克，然后 此后每两周1200毫克 对于18岁以下的患者，根据体重给药，按照以下时间表病人体重开始用量维持用量≥40KG前四周900 mg第5周1200mg接下来每2周1200mg30KG＞X＞40KG前两周600mg 第3周900 mg 接下来每2周900 mg 20KG＞X＞30KG前两周600mg第3周600 mg 接下来每2周600 mg10KG＞X＞20KG前两周600mg第3周300 mg 接下来每2周300 mg5KG＞X＞10KG前两周300mg第3周300 mg 接下来每2周300 mg 3、推荐给药方案- gMG和NMOSD 对于患有广泛性重症肌无力或视神经脊髓炎光谱障碍的成人患者，依库珠单抗治疗包括 前4周每周900毫克，然后 第5周1200毫克，然后 每2周服用1200毫克 4、血浆置换、血浆交换或新鲜冷冻血浆输注时的剂量调整 对于患有aHUS的成人和儿童患者，以及患有gMG或NMOSD的成人患者，在同时进行血浆置换或血浆交换或新鲜冷冻血浆输注(PE/PI)时，需要补充依库珠单抗剂量血浆干预类型最近的及剂量每次血浆干预时补充依库珠单抗剂量补充剂量的时间血浆置换或血浆交换300mg每次血浆置换或血浆置换疗程300毫克每次血浆置换或血浆置换后60分钟内≥600mg每次血浆置换或血浆置换疗程600毫克新鲜冷冻血浆输注≥300mg每输入300毫克新鲜冷冻血浆每次注射新鲜冷冻血浆前60分钟准备过程：1、从药瓶中取出所需量的依库珠单抗到无菌注射器中2、从药瓶中取出所需量的依库珠单抗到无菌注射器中3、加入适量0.9%氯化钠注射液(稀释剂体积与药量相等)稀释至最终浓度为5 mg/mL
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依库珠单抗（Eculizumab）是一种靶向免疫疾病治疗的重要药物，常用于治疗神经脊髓炎视神经疾病、血红蛋白尿、尿毒症综合征、重症肌无力等疾病。本文将对依库珠单抗在临床上的分类及应用进行探讨。
1. 神经脊髓炎视神经疾病的治疗
神经脊髓炎视神经疾病是一种罕见的自身免疫性疾病，依库珠单抗作为一种补体抑制剂，在其治疗中显示出了良好的疗效。通过抑制补体系统的激活，依库珠单抗可以减少神经损伤，并改善患者的生活质量。
2. 血红蛋白尿的控制
血红蛋白尿是一种严重的症状，常见于溶血性贫血等疾病。依库珠单抗通过抑制补体系统的活化，可以有效减少溶血的发生，从而控制血红蛋白尿的产生。
3. 尿毒症综合征的治疗
尿毒症综合征是一种严重的肾脏疾病，常伴有肾小球损伤和蛋白尿。依库珠单抗的应用可以减少补体系统对肾小球的损伤，降低蛋白尿的程度，从而延缓疾病的进展。
4. 重症肌无力的管理
重症肌无力是一种自身免疫性疾病，依库珠单抗通过抑制补体系统的活化，可以减少神经肌肉传导的障碍，改善患者的肌力和运动功能，是其治疗的重要手段之一。
在临床实践中，依库珠单抗的应用范围不断扩大，不仅可以用于上述疾病的治疗，还有望在其他自身免疫性和补体相关性疾病中发挥重要作用。其使用也存在一定的限制和风险，需要临床医生慎重评估患者的病情和用药指征，以确保治疗的安全性和有效性。
