米他匹伐 mitapivat Pyrukynd
生产厂家：美国阿吉奥斯制药公司
功能主治：适用于治疗丙酮酸激酶(PK)缺乏的成人溶血性贫血
用法用量： 【推荐剂量和给药方法】 一、推荐给药剂量 Pyrukynd与食物一起或不与食物一起服用，整个吞服。不要分开，粉碎，咀嚼，或溶解药片。 Pyrukynd的起始剂量为每日口服两次5mg。为了逐渐增加血红蛋白(Hb),将Pyrukynd从每天两次5 mg滴定增加至每天两次20mg，然后至每天两次50mg的最大推荐剂量，每4周增加一次剂量。在增加到下一个剂量水平之前，评估Hb和输血需求，因为一些患者可能在每天两次5mg或每天两次20mg时达到并维持正常Hb。 根据血红蛋白和溶血实验室结果以及输血要求，如果24周内未观察到任何益处，则停止使用Pyrukynd。 1.错过剂量 如果在4小时或更短时间内未服用一剂Pyrukynd，请尽快服用。如果一剂Pyrukynd错过超过4小时，不要服用替代剂量，并等到下一剂预定剂量。随后，返回正常给药时间。 2.中断或中止 为了降低急性溶血的风险，尽可能避免突然中断或突然停用Pyrukynd。逐渐减少剂量，逐渐停止用药。监测患者是否有急性溶血和贫血恶化的迹象。 3.肝损伤的推荐剂量 中度或重度肝功能损害患者应避免使用Pyrukynd。 4.药物相互作用的推荐剂量 1)强CYP3A抑制剂 避免将强CYP3A抑制剂与Pyrukynd同时使用。 2)中度CYP3A抑制剂 监测Hb和Pyrukynd不良反应增加的风险。当与中度CYP3A抑制剂一起使用时，每天两次滴定不要超过20mg的Pyrukynd。 3)强CYP3A诱导剂 避免将强CYP3A诱导剂与Pyrukynd合用 4)中度CYP3A诱导剂 在用Pyrukynd治疗期间，考虑不是中度CYP3A诱导剂的替代疗法。如果没有替代疗法，监测血红蛋白，必要时滴定超过每日两次50mg的剂量，但不要超过每日两次100mg的最大推荐剂量。 5.针对不良反应和高于正常值的血红蛋白水平进行剂量调整 如果由于不良反应或耐受性或Hb高于正常值而需要减少剂量，剂量可能会减少到下一个较低的剂量水平，即每天两次20mg或每天两次5mg。 如果患者需要停用Pyrukynd，应遵循剂量递减计划。在不良反应或Hb高于正常值对患者造成的风险大于突然停药造成的急性溶血风险的情况下，可以在不减量的情况下停止治疗，并应监测患者的急性溶血体征。
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米他匹伐的说明书,米他匹伐(mitapivat)是一种针对丙酮酸激酶缺乏症（PKD）的口服治疗药物，它通过激活丙酮酸激酶-R（PKR）来改善血红细胞的能量供应，提高血红细胞健康水平。该药品在临床试验中表现出色，疗效显著、安全性高，极大地提高了患者的生活质量。
米他匹伐（Mitapivat）是一种用于治疗成人丙酮酸激酶（PK）缺乏所致的溶血性贫血的药物。丙酮酸激酶缺乏是一种罕见的遗传性疾病，导致红细胞破坏速度加快，从而引起贫血。米他匹伐通过激活红细胞内的丙酮酸激酶，增加能量产生，改善红细胞的功能，帮助缓解贫血症状。本文将详细介绍米他匹伐的适应症、用法用量、注意事项及可能的不良反应等信息。
1. 适应症
米他匹伐主要用于针对成人丙酮酸激酶缺乏患者的溶血性贫血。此类患者常常出现疲乏、心悸、皮肤苍白等贫血症状。米他匹伐的使用旨在提高红细胞的生存率，从而改善患者的生活质量。
2. 用法用量
米他匹伐通常以口服剂型给药，推荐的起始剂量为每天2.5 mg，医生可能根据患者的具体情况进行调整。通常建议在医生指导下进行剂量调整，以确保安全有效。同时，患者需要定期就医评估治疗效果和调整剂量。
3. 注意事项
在使用米他匹伐之前，患者应告知医生自身的健康状况和既往疾病史，特别是肝肾功能等方面的情况。目前尚未明确米他匹伐在孕妇及哺乳期女性中的安全性，因此这类患者应谨慎使用。此外，患者在使用米他匹伐的过程中，应定期进行血液检查，监测红细胞计数及其他相关指标。
4. 不良反应
米他匹伐的常见不良反应包括疲劳、头痛、恶心和腹泻等，通常较轻微并自行缓解。个别患者可能会出现更严重的反应，如过敏反应或肝功能异常等，症状包括皮疹、黄疸等。若出现严重不适，患者应及时停药并咨询医生。
米他匹伐作为一种针对PK缺乏引起溶血性贫血的特效药物，正在改善患者的临床症状和生活质量。了解其用法、注意事项及可能的不良反应，能够帮助患者更好地管理自身健康，确保治疗的安全有效。
