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维拉苷酶对血液系统的影响

发布时间:2025-01-31 17:03:41 阅读:1521 来源:问药网
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维拉苷酶

维拉苷酶 生产厂家:美国Shire Human Genetic Therapies,Inc. 功能主治:1型高雪氏症(戈谢病)患者的长期酶替代治疗 用法用量:  1、酶替代治疗初治患者的推荐起始剂量  VPRIV(维葡瑞)应在医疗保健专业人员的监督下给药。在初治成人和4岁及以上初治儿科患者中,推荐的 VPRIV 起始剂量为60单位/kg,每2周一次,60 min静脉输注给药。可根据每例患者治疗目标的实现和维持情况调整剂量。  2、从 Imigluce rase 转换为 VPRIV  目前正在接受稳定剂量伊米苷酶治疗1型高雪氏症的成人和4岁及以上儿童患者可以在伊米苷酶末次给药后2周以之前的伊米苷酶剂量开始VPRIV(维葡瑞)治疗,转换为VPRIV。VPRIV(维葡瑞)应在医疗保健专业人员的监督下通过 60 min 静脉输注给药。可根据每例患者治疗目标的实现和维持情况调整剂量。  3、VPRIV 冻干粉的复溶 r  VPRIV(维葡瑞)是一种冻干粉末,在静脉输注前需要使用无菌技术复溶和稀释。VPRIV(维葡瑞)应按以下方法制备:  (a)根据个体患者的体重和处方剂量确定待复溶的小瓶数量。  (b)将4.3 mL无菌注射用水 (USP) 注入含有VPRIV(维葡瑞)冻干粉的小瓶中。  (c)轻轻混合。请勿摇晃。复溶的VPRIV(维葡瑞)溶液 浓度为100 U/mL(4 mL溶液中含400U VPRIV)。  (d)如果需要额外的小瓶,重复步骤 (b) 和 (c)。  (e)目视检查小瓶中复溶的VPRIV(维葡瑞)溶液。溶液应澄清至略带乳光,无色。如果溶液变色或存在异物,请勿使用。  (f)使用单个注射器,从适当数量的小瓶中抽取计算剂量的药物。使用单独的注射器,从适合静脉给药的100 mL 0.9%氯化钠注射液袋中抽出空气。然后将计算的VPRIV(维葡瑞)剂量直接稀释于0.9%氯化钠注射液中。轻轻混合。请勿摇晃。偶尔可能发生轻微絮凝(描述为白色不规则形状颗粒)。轻微絮凝的稀释溶液可用于给药。  (g)由于VPRIV(维葡瑞)不含防腐剂,立即使用复溶的VPRIV(维葡瑞)溶液和稀释的VPRIV(维葡瑞)溶液。如果不可能立即使用,复溶的VPRIV(维葡瑞)溶液或稀释的VPRIV(维葡瑞)溶液可在2℃下储存长达24小时至ºC(36ºF-46ºF)。请勿冷冻和避光。在小瓶复溶后24小时内完成输注。  (h)小瓶仅供一名患者一次性使用。丢弃任何未使用的溶液。  4、重要给药说明  通过在线低蛋白结合0.2或0.22 µm过滤器在 60 min 内给予VPRIV(维葡瑞)稀释液。由于尚未评价VPRIV(维葡瑞)溶液与其他产品的相容性,因此不得在同一输液管路中与其他产品一起输注VPRIV(维葡瑞)。
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维拉苷酶(velaglucerase alfa)是一种重组人源性β-葡萄糖苷酶,主要用于治疗戈谢病,这是一种由于葡萄糖苷酶缺乏引起的遗传性代谢缺陷病。戈谢病会导致脂肪物质在细胞内积累,影响血液系统及多种器官功能。本文将探讨维拉苷酶对血液系统的影响,包括其疗效、副作用及临床意义。

1. 维拉苷酶的作用机制

维拉苷酶的主要作用是补充体内缺乏的β-葡萄糖苷酶。通过分解代谢物,减少在戈谢病患者体内累积的脂质,维拉苷酶能够减轻由于其沉积引起的细胞损伤。这种酶的补充可以改善患者的血液学指标,促进血红蛋白水平上升,减少脾脏肿大,并改善血小板计数。

2. 对血液系统的疗效

根据多项临床研究,接受维拉苷酶治疗的戈谢病患者表现出明显的血液学改善。许多患者的血小板计数显著上升,这对于那些因血小板减少而易出血的患者尤为重要。此外,维拉苷酶也有助于改善患者的贫血症状,促进全血细胞计数的正常化,提升患者的整体生活质量。

3. 可能的副作用

尽管维拉苷酶的治疗效果良好,但也存在一些潜在的副作用。一些患者在接受治疗后可能会出现过敏反应、疼痛、发热等不适症状。此外,在治疗初期,可能会出现一些与免疫系统反应相关的副作用,这需要在治疗过程中密切监测并适时调整治疗方案。

4. 临床意义与未来展望

维拉苷酶的应用为戈谢病患者带来了新的希望,特别是在血液系统的改善上。通过有效的治疗,患者的生活质量得以显著提高。未来,随着进一步的研究和临床实践,将有望开发出更安全、有效的治疗方案,以提升戈谢病患者的综合管理水平。

综上所述,维拉苷酶在戈谢病的治疗中发挥了重要作用,特别是在改善血液系统功能方面。随着对这一疗法理解的不断深入,未来可能会有更多创新性治疗手段出现,为戈谢病患者带来福音。