米他匹伐 mitapivat Pyrukynd
生产厂家：美国阿吉奥斯制药公司
功能主治：适用于治疗丙酮酸激酶(PK)缺乏的成人溶血性贫血
用法用量： 【推荐剂量和给药方法】 一、推荐给药剂量 Pyrukynd与食物一起或不与食物一起服用，整个吞服。不要分开，粉碎，咀嚼，或溶解药片。 Pyrukynd的起始剂量为每日口服两次5mg。为了逐渐增加血红蛋白(Hb),将Pyrukynd从每天两次5 mg滴定增加至每天两次20mg，然后至每天两次50mg的最大推荐剂量，每4周增加一次剂量。在增加到下一个剂量水平之前，评估Hb和输血需求，因为一些患者可能在每天两次5mg或每天两次20mg时达到并维持正常Hb。 根据血红蛋白和溶血实验室结果以及输血要求，如果24周内未观察到任何益处，则停止使用Pyrukynd。 1.错过剂量 如果在4小时或更短时间内未服用一剂Pyrukynd，请尽快服用。如果一剂Pyrukynd错过超过4小时，不要服用替代剂量，并等到下一剂预定剂量。随后，返回正常给药时间。 2.中断或中止 为了降低急性溶血的风险，尽可能避免突然中断或突然停用Pyrukynd。逐渐减少剂量，逐渐停止用药。监测患者是否有急性溶血和贫血恶化的迹象。 3.肝损伤的推荐剂量 中度或重度肝功能损害患者应避免使用Pyrukynd。 4.药物相互作用的推荐剂量 1)强CYP3A抑制剂 避免将强CYP3A抑制剂与Pyrukynd同时使用。 2)中度CYP3A抑制剂 监测Hb和Pyrukynd不良反应增加的风险。当与中度CYP3A抑制剂一起使用时，每天两次滴定不要超过20mg的Pyrukynd。 3)强CYP3A诱导剂 避免将强CYP3A诱导剂与Pyrukynd合用 4)中度CYP3A诱导剂 在用Pyrukynd治疗期间，考虑不是中度CYP3A诱导剂的替代疗法。如果没有替代疗法，监测血红蛋白，必要时滴定超过每日两次50mg的剂量，但不要超过每日两次100mg的最大推荐剂量。 5.针对不良反应和高于正常值的血红蛋白水平进行剂量调整 如果由于不良反应或耐受性或Hb高于正常值而需要减少剂量，剂量可能会减少到下一个较低的剂量水平，即每天两次20mg或每天两次5mg。 如果患者需要停用Pyrukynd，应遵循剂量递减计划。在不良反应或Hb高于正常值对患者造成的风险大于突然停药造成的急性溶血风险的情况下，可以在不减量的情况下停止治疗，并应监测患者的急性溶血体征。
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米他匹伐的副作用和处理措施,米他匹伐(mitapivat)可能引发严重副作用，如呼吸困难、肿胀、黄疸、深色尿液、头晕、混乱、疲劳和呼吸急促，一旦出现请立即就医。常见的副作用包括勃起功能障碍、乳房发育（男性）、不育（男性）、关节疼痛、红肿、畸形、疲劳、焦虑、抑郁、健忘、性功能障碍、水肿、骨质流失、脂肪堆积和睡眠问题。如有持续或困扰的副作用，请及时告知医生。务必遵医嘱，注意用药安全。
米他匹伐（Mitapivat）是一种用于治疗因丙酮酸激酶（PK）缺乏引起的成人溶血性贫血的新药物。这种药物通过激活红细胞内的丙酮酸激酶，从而提高红细胞的能量代谢，改善贫血症状。像所有药物一样，米他匹伐也有其副作用，患者在接受治疗时需要了解这些潜在的风险，并采取相应的处理措施。
1. 常见副作用
米他匹伐的使用过程中，患者可能会经历一些常见的副作用，包括头痛、乏力、恶心和呕吐等。这些副作用通常是轻微的，随着治疗的持续，许多患者会逐渐适应这些不适而不再感到困扰。
2. 严重副作用
虽然较为罕见，但米他匹伐也可能引发一些严重的副作用，比如过敏反应、肝功能异常以及血栓形成等。患者在治疗期间需定期进行肝功能监测，并警惕过敏反应的发生，如皮疹、喘息等症状。在出现这些严重副作用时，患者应立即停药并咨询医生。
3. 处理措施
对于因米他匹伐引发的副作用，患者应采取相应的应对措施。常见的轻微副作用如头痛和恶心，可以通过调整饮食或使用对症药物（如止痛药和抗恶心药）来缓解。对于严重副作用，患者应及时就医，根据专业医生的建议调整用药方案或接受其他治疗。同时，与医生保持良好的沟通，定期复查，确保安全用药。
4. 结语
综上所述，米他匹伐作为治疗丙酮酸激酶缺乏的成人溶血性贫血的有效药物，虽然有一定的副作用，但大多数患者能够通过合理的处理措施进行应对。在使用药物的过程中，患者应时刻关注自身的身体状态，及时向医生反馈任何不适，以确保安全有效的治疗。
