卡谷氨酸(carglumic acid)的说明书,卡谷氨酸(Carglumic acid)主要用于治疗罕见的代谢紊乱疾病,如丙酸血症(PA)和甲基丙二酸血症(MMA)引起的急性高氨血症,以及N-乙酰谷氨酸合酶(NAGS)缺乏症。该药品在临床试验中表现出色,疗效显著、安全性高。
卡谷氨酸是一种用于治疗高氨血症的药物,其作用是通过促进尿素循环中的N-乙酰谷氨酰谷氨酸合成酶活性,降低氨的血浆浓度。以下是关于卡谷氨酸的详细说明:
1. 药物作用机制
卡谷氨酸通过激活N-乙酰谷氨酰谷氨酸合成酶,增加尿素循环中的活性,从而促进氨转化为尿素的过程,有效降低血浆中的氨浓度。
2. 适应症
卡谷氨酸主要用于治疗遗传性高氨血症,这是一种罕见的遗传性代谢紊乱疾病,患者因尿素周期中的酶缺陷而导致氨在血液中积聚,可能引发神经系统损伤及其他严重并发症。
3. 用药注意事项
在使用卡谷氨酸时,应严格遵循医嘱,确保剂量准确。患者在用药期间需定期监测氨浓度及其他相关生化指标,以调整用药方案。
4. 不良反应及风险
常见的不良反应包括消化不良、恶心、呕吐等轻度胃肠道不适。在使用过程中如有严重过敏反应或其他不良反应应立即停药并寻求医疗建议。
卡谷氨酸作为治疗高氨血症的关键药物,在正确使用下能显著改善患者的生活质量,并减少潜在的神经系统损伤风险。如果您或您的孩子被诊断患有高氨血症,请及时咨询专业医生以获取更多关于卡谷氨酸的详细信息及适当的治疗方案。