依库珠单抗
生产厂家：美国亚力兄制药(Alexion Pharma)
功能主治：治疗神经脊髓炎视神经疾病，复发风险降低明显
用法用量：用法用量 1、推荐给药方案- PNH 对于18岁及以上的患者，依库珠单抗治疗包括 前4周每周服用600毫克，然后 第5周900毫克，然后 此后每两周900毫克 2、推荐给药方案- aHUS 对于18岁及以上的患者，依库珠单抗治疗包括 前4周每周900毫克，然后 第5周1200毫克，然后 此后每两周1200毫克 对于18岁以下的患者，根据体重给药，按照以下时间表病人体重开始用量维持用量≥40KG前四周900 mg第5周1200mg接下来每2周1200mg30KG＞X＞40KG前两周600mg 第3周900 mg 接下来每2周900 mg 20KG＞X＞30KG前两周600mg第3周600 mg 接下来每2周600 mg10KG＞X＞20KG前两周600mg第3周300 mg 接下来每2周300 mg5KG＞X＞10KG前两周300mg第3周300 mg 接下来每2周300 mg 3、推荐给药方案- gMG和NMOSD 对于患有广泛性重症肌无力或视神经脊髓炎光谱障碍的成人患者，依库珠单抗治疗包括 前4周每周900毫克，然后 第5周1200毫克，然后 每2周服用1200毫克 4、血浆置换、血浆交换或新鲜冷冻血浆输注时的剂量调整 对于患有aHUS的成人和儿童患者，以及患有gMG或NMOSD的成人患者，在同时进行血浆置换或血浆交换或新鲜冷冻血浆输注(PE/PI)时，需要补充依库珠单抗剂量血浆干预类型最近的及剂量每次血浆干预时补充依库珠单抗剂量补充剂量的时间血浆置换或血浆交换300mg每次血浆置换或血浆置换疗程300毫克每次血浆置换或血浆置换后60分钟内≥600mg每次血浆置换或血浆置换疗程600毫克新鲜冷冻血浆输注≥300mg每输入300毫克新鲜冷冻血浆每次注射新鲜冷冻血浆前60分钟准备过程：1、从药瓶中取出所需量的依库珠单抗到无菌注射器中2、从药瓶中取出所需量的依库珠单抗到无菌注射器中3、加入适量0.9%氯化钠注射液(稀释剂体积与药量相等)稀释至最终浓度为5 mg/mL
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除了降低复发风险外，依库珠单抗还能够改善患者的疾病症状。神经脊髓炎视神经疾病患者在发作期间常常会出现血红蛋白尿、尿毒症综合征等症状。依库珠单抗能够减少尿毒症综合征的发生，改善患者肾功能的损害。此外，该药物还能够显著改善患者的生活质量，减轻疾病对患者日常生活的影响。
依库珠单抗也被广泛用于治疗重症肌无力。重症肌无力是一种罕见的自身免疫性疾病，导致肌肉无力和疲劳。通过阻断免疫系统中C5蛋白的活性，依库珠单抗能够减少攻击肌肉的免疫反应，从而改善患者的症状。研究发现，依库珠单抗能够显著减少重症肌无力患者的肌无力发作次数，并且提高他们的肌肉力量和体力活动能力。然而，依库珠单抗也有一些潜在的副作用。其中最常见的副作用包括感染和头痛。此外，该药物可能会导致高血压、肝功能异常和过敏反应等不良反应。因此，在使用依库珠单抗之前，医生需要全面评估患者的病情和潜在的风险，并与患者充分沟通，确保治疗的安全性和可行性。
总的来说，依库珠单抗是一种用于治疗神经脊髓炎视神经疾病和重症肌无力的重要药物。它能够显著降低患者的复发风险，并改善他们的疾病症状和生活质量。然而，患者在使用该药物之前，需要与医生充分沟通，确保治疗的可行性和安全性。同时，依库珠单抗可能会导致一些副作用，患者在使用过程中需要密切监测并与医生保持沟通，以及时处理任何不适。
