依库珠单抗
生产厂家：美国亚力兄制药(Alexion Pharma)
功能主治：治疗神经脊髓炎视神经疾病，复发风险降低明显
用法用量：用法用量 1、推荐给药方案- PNH 对于18岁及以上的患者，依库珠单抗治疗包括 前4周每周服用600毫克，然后 第5周900毫克，然后 此后每两周900毫克 2、推荐给药方案- aHUS 对于18岁及以上的患者，依库珠单抗治疗包括 前4周每周900毫克，然后 第5周1200毫克，然后 此后每两周1200毫克 对于18岁以下的患者，根据体重给药，按照以下时间表病人体重开始用量维持用量≥40KG前四周900 mg第5周1200mg接下来每2周1200mg30KG＞X＞40KG前两周600mg 第3周900 mg 接下来每2周900 mg 20KG＞X＞30KG前两周600mg第3周600 mg 接下来每2周600 mg10KG＞X＞20KG前两周600mg第3周300 mg 接下来每2周300 mg5KG＞X＞10KG前两周300mg第3周300 mg 接下来每2周300 mg 3、推荐给药方案- gMG和NMOSD 对于患有广泛性重症肌无力或视神经脊髓炎光谱障碍的成人患者，依库珠单抗治疗包括 前4周每周900毫克，然后 第5周1200毫克，然后 每2周服用1200毫克 4、血浆置换、血浆交换或新鲜冷冻血浆输注时的剂量调整 对于患有aHUS的成人和儿童患者，以及患有gMG或NMOSD的成人患者，在同时进行血浆置换或血浆交换或新鲜冷冻血浆输注(PE/PI)时，需要补充依库珠单抗剂量血浆干预类型最近的及剂量每次血浆干预时补充依库珠单抗剂量补充剂量的时间血浆置换或血浆交换300mg每次血浆置换或血浆置换疗程300毫克每次血浆置换或血浆置换后60分钟内≥600mg每次血浆置换或血浆置换疗程600毫克新鲜冷冻血浆输注≥300mg每输入300毫克新鲜冷冻血浆每次注射新鲜冷冻血浆前60分钟准备过程：1、从药瓶中取出所需量的依库珠单抗到无菌注射器中2、从药瓶中取出所需量的依库珠单抗到无菌注射器中3、加入适量0.9%氯化钠注射液(稀释剂体积与药量相等)稀释至最终浓度为5 mg/mL
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血红蛋白尿是一种罕见的遗传性肾小球疾病，以血红蛋白尿为特征。这种疾病会导致肾脏损伤，病情加重后可能会出现尿毒症等严重后果。依库珠单抗被证实可以有效减少血红蛋白尿的发作频率，减轻肾脏负担，降低尿毒症的风险。依库珠单抗通过抑制免疫系统中的补体C5活性，阻止炎症反应，从而减少对肾脏的损害。临床试验结果表明，大多数接受依库珠单抗治疗的患者血红蛋白尿症状明显减轻，肾功能得到改善。
尿毒症综合征是肾脏慢性疾病恶化至末期的结果，患者需要进行长期的血液透析或肾移植。依库珠单抗被证实可以有效减少尿毒症综合征的进展，并延缓肾功能衰竭的发生。该药物通过抑制补体C5活性，减少血栓形成和炎症反应，从而保护肾脏免受损伤。多项研究结果表明，依库珠单抗可显著改善患者的生活质量，并延长透析间期。重症肌无力是一种免疫介导的神经肌肉疾病，主要特征是肌肉无力和疲劳。依库珠单抗通过抑制免疫系统中的终末组分补体C5的活性，减少自身免疫攻击神经肌肉接头的情况，从而减轻病情。多项临床试验结果显示，接受依库珠单抗治疗的重症肌无力患者的症状明显改善，肌肉无力减轻，生活质量提高。
总而言之，依库珠单抗在神经脊髓炎视神经疾病、血红蛋白尿、尿毒症综合征和重症肌无力等疾病的治疗中表现出显著的效果。该药物能够降低疾病的复发风险，并改善患者的生活质量。尽管存在一些副作用，但其益处远远超过风险，因此依库珠单抗是这些疾病患者的有效治疗选择。未来更多的研究将进一步探索依库珠单抗在这些疾病中的潜在应用。
