依库珠单抗
生产厂家：美国亚力兄制药(Alexion Pharma)
功能主治：治疗神经脊髓炎视神经疾病，复发风险降低明显
用法用量：用法用量 1、推荐给药方案- PNH 对于18岁及以上的患者，依库珠单抗治疗包括 前4周每周服用600毫克，然后 第5周900毫克，然后 此后每两周900毫克 2、推荐给药方案- aHUS 对于18岁及以上的患者，依库珠单抗治疗包括 前4周每周900毫克，然后 第5周1200毫克，然后 此后每两周1200毫克 对于18岁以下的患者，根据体重给药，按照以下时间表病人体重开始用量维持用量≥40KG前四周900 mg第5周1200mg接下来每2周1200mg30KG＞X＞40KG前两周600mg 第3周900 mg 接下来每2周900 mg 20KG＞X＞30KG前两周600mg第3周600 mg 接下来每2周600 mg10KG＞X＞20KG前两周600mg第3周300 mg 接下来每2周300 mg5KG＞X＞10KG前两周300mg第3周300 mg 接下来每2周300 mg 3、推荐给药方案- gMG和NMOSD 对于患有广泛性重症肌无力或视神经脊髓炎光谱障碍的成人患者，依库珠单抗治疗包括 前4周每周900毫克，然后 第5周1200毫克，然后 每2周服用1200毫克 4、血浆置换、血浆交换或新鲜冷冻血浆输注时的剂量调整 对于患有aHUS的成人和儿童患者，以及患有gMG或NMOSD的成人患者，在同时进行血浆置换或血浆交换或新鲜冷冻血浆输注(PE/PI)时，需要补充依库珠单抗剂量血浆干预类型最近的及剂量每次血浆干预时补充依库珠单抗剂量补充剂量的时间血浆置换或血浆交换300mg每次血浆置换或血浆置换疗程300毫克每次血浆置换或血浆置换后60分钟内≥600mg每次血浆置换或血浆置换疗程600毫克新鲜冷冻血浆输注≥300mg每输入300毫克新鲜冷冻血浆每次注射新鲜冷冻血浆前60分钟准备过程：1、从药瓶中取出所需量的依库珠单抗到无菌注射器中2、从药瓶中取出所需量的依库珠单抗到无菌注射器中3、加入适量0.9%氯化钠注射液(稀释剂体积与药量相等)稀释至最终浓度为5 mg/mL
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研究显示，接受依库珠单抗治疗的患者，疾病的复发风险显著降低。常见的神经脊髓炎视神经疾病中，格林-巴利综合征（GBS）是一种急性、自身免疫性疾病，以对周围神经的炎症反应为特征。一项研究发现，依库珠单抗治疗后，GBS的复发率仅为1%，而未接受该药物治疗的患者复发率为39%。
依库珠单抗还被广泛应用于其他一些神经脊髓炎视神经疾病，如血红蛋白尿、尿毒症综合征、重症肌无力等。血红蛋白尿是一种罕见的先天性疾病，导致红细胞在尿液中释放，引起溶血和肾脏损伤。一项研究发现，依库珠单抗治疗后，患者的血红蛋白尿明显减少，并且肾功能的恢复速度加快。尿毒症综合征是一种肾脏病变引起的慢性疾病，导致肾脏功能衰竭，需要长期透析或肾移植来维持生命。研究发现，依库珠单抗可以减少尿毒症综合征的发展，并降低患者接受透析或肾移植的风险。该药物通过保护肾小球和肾小管，减少炎症反应，并促进肾脏功能的恢复。
重症肌无力是一种影响神经肌肉接头的自身免疫性疾病，表现为肌无力和抗体介导的神经肌肉传导缺陷。依库珠单抗被证实在重症肌无力的治疗中起到重要的作用，减少肌无力的症状和加速症状的缓解。
总体而言，依库珠单抗作为一种生物治疗药物，对于神经脊髓炎视神经疾病的治疗具有显著的疗效。该药物通过抑制人体免疫系统的异常反应，减少炎症反应和神经细胞的损伤。临床研究显示，依库珠单抗可以降低疾病的复发风险，改善患者的生活质量。然而，如同所有药物一样，依库珠单抗也存在一些副作用和风险，应在医生的指导下使用。未来的研究还需要进一步深入探索该药物的适应症和使用方式，以实现更好的临床效果。
