依库珠单抗
生产厂家：美国亚力兄制药(Alexion Pharma)
功能主治：治疗神经脊髓炎视神经疾病，复发风险降低明显
用法用量：用法用量 1、推荐给药方案- PNH 对于18岁及以上的患者，依库珠单抗治疗包括 前4周每周服用600毫克，然后 第5周900毫克，然后 此后每两周900毫克 2、推荐给药方案- aHUS 对于18岁及以上的患者，依库珠单抗治疗包括 前4周每周900毫克，然后 第5周1200毫克，然后 此后每两周1200毫克 对于18岁以下的患者，根据体重给药，按照以下时间表病人体重开始用量维持用量≥40KG前四周900 mg第5周1200mg接下来每2周1200mg30KG＞X＞40KG前两周600mg 第3周900 mg 接下来每2周900 mg 20KG＞X＞30KG前两周600mg第3周600 mg 接下来每2周600 mg10KG＞X＞20KG前两周600mg第3周300 mg 接下来每2周300 mg5KG＞X＞10KG前两周300mg第3周300 mg 接下来每2周300 mg 3、推荐给药方案- gMG和NMOSD 对于患有广泛性重症肌无力或视神经脊髓炎光谱障碍的成人患者，依库珠单抗治疗包括 前4周每周900毫克，然后 第5周1200毫克，然后 每2周服用1200毫克 4、血浆置换、血浆交换或新鲜冷冻血浆输注时的剂量调整 对于患有aHUS的成人和儿童患者，以及患有gMG或NMOSD的成人患者，在同时进行血浆置换或血浆交换或新鲜冷冻血浆输注(PE/PI)时，需要补充依库珠单抗剂量血浆干预类型最近的及剂量每次血浆干预时补充依库珠单抗剂量补充剂量的时间血浆置换或血浆交换300mg每次血浆置换或血浆置换疗程300毫克每次血浆置换或血浆置换后60分钟内≥600mg每次血浆置换或血浆置换疗程600毫克新鲜冷冻血浆输注≥300mg每输入300毫克新鲜冷冻血浆每次注射新鲜冷冻血浆前60分钟准备过程：1、从药瓶中取出所需量的依库珠单抗到无菌注射器中2、从药瓶中取出所需量的依库珠单抗到无菌注射器中3、加入适量0.9%氯化钠注射液(稀释剂体积与药量相等)稀释至最终浓度为5 mg/mL
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依库珠单抗的主要作用是抑制终末补体复合物的形成，从而减少炎症反应和细胞损伤。通过阻断终末补体复合物，药物可以有效地减轻神经脊髓炎引起的症状，并显著降低复发的风险。
临床研究表明，依库珠单抗对于神经脊髓炎视神经疾病的治疗非常有效。一项研究显示，在接受依库珠单抗治疗的患者中，有80%的患者在一年内出现了明显的视力改善。另外，治疗组的复发风险也降低了很多。这些结果表明，依库珠单抗可以有效地控制疾病的进展，并改善患者的生活质量。除了神经脊髓炎视神经疾病外，依库珠单抗还被用于治疗其他一些与补体系统相关的疾病，如血红蛋白尿、尿毒症综合征和重症肌无力。这些疾病也是由免疫系统失调引起的，并且与补体系统的过度活化有关。
血红蛋白尿是一种罕见的遗传性肾脏疾病，其特征是红细胞在尿液中的显著增加。依库珠单抗的使用可以减少补体系统的活化，并减轻肾脏的损伤，从而减少血红蛋白尿的发作和进展。
尿毒症综合征是一种由肾衰竭引起的全身性症状，包括贫血、骨质疏松和神经系统问题。依库珠单抗的治疗可以降低补体系统的激活程度，从而减轻尿毒症综合征的症状，并延缓疾病的进展。
重症肌无力是一种罕见的神经肌肉疾病，其特征是肌肉无力和疲劳。依库珠单抗通过减少补体系统的过度活化，可以减轻炎症反应和肌肉损伤，从而改善患者的症状，并延缓疾病的进展。
总的来说，依库珠单抗作为一种靶向药物，通过抑制补体系统的活化，减轻炎症反应和细胞损伤，从而有效地治疗神经脊髓炎视神经疾病，并降低复发的风险。此外，该药物还被广泛应用于减轻血红蛋白尿、尿毒症综合征和重症肌无力等疾病的症状，并延缓疾病的进展。随着进一步的研究，依库珠单抗有望为更多与补体系统有关的疾病治疗提供新的希望。
