依库珠单抗
生产厂家：美国亚力兄制药(Alexion Pharma)
功能主治：治疗神经脊髓炎视神经疾病，复发风险降低明显
用法用量：用法用量 1、推荐给药方案- PNH 对于18岁及以上的患者，依库珠单抗治疗包括 前4周每周服用600毫克，然后 第5周900毫克，然后 此后每两周900毫克 2、推荐给药方案- aHUS 对于18岁及以上的患者，依库珠单抗治疗包括 前4周每周900毫克，然后 第5周1200毫克，然后 此后每两周1200毫克 对于18岁以下的患者，根据体重给药，按照以下时间表病人体重开始用量维持用量≥40KG前四周900 mg第5周1200mg接下来每2周1200mg30KG＞X＞40KG前两周600mg 第3周900 mg 接下来每2周900 mg 20KG＞X＞30KG前两周600mg第3周600 mg 接下来每2周600 mg10KG＞X＞20KG前两周600mg第3周300 mg 接下来每2周300 mg5KG＞X＞10KG前两周300mg第3周300 mg 接下来每2周300 mg 3、推荐给药方案- gMG和NMOSD 对于患有广泛性重症肌无力或视神经脊髓炎光谱障碍的成人患者，依库珠单抗治疗包括 前4周每周900毫克，然后 第5周1200毫克，然后 每2周服用1200毫克 4、血浆置换、血浆交换或新鲜冷冻血浆输注时的剂量调整 对于患有aHUS的成人和儿童患者，以及患有gMG或NMOSD的成人患者，在同时进行血浆置换或血浆交换或新鲜冷冻血浆输注(PE/PI)时，需要补充依库珠单抗剂量血浆干预类型最近的及剂量每次血浆干预时补充依库珠单抗剂量补充剂量的时间血浆置换或血浆交换300mg每次血浆置换或血浆置换疗程300毫克每次血浆置换或血浆置换后60分钟内≥600mg每次血浆置换或血浆置换疗程600毫克新鲜冷冻血浆输注≥300mg每输入300毫克新鲜冷冻血浆每次注射新鲜冷冻血浆前60分钟准备过程：1、从药瓶中取出所需量的依库珠单抗到无菌注射器中2、从药瓶中取出所需量的依库珠单抗到无菌注射器中3、加入适量0.9%氯化钠注射液(稀释剂体积与药量相等)稀释至最终浓度为5 mg/mL
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神经脊髓炎视神经疾病是一组罕见的、进展迅速的自身免疫性疾病，其主要特征是视神经疾病。这些疾病中最常见的是急性炎性脑脊髓炎（AIDP）和光束型脊髓炎(NMO)。这些疾病通常会导致患者出现血红蛋白尿、尿毒症综合征以及严重肌无力等症状。依库珠单抗通过抑制免疫系统中的补体激活，可以减少炎症反应，降低患者复发的风险。它已在国外被广泛应用于神经脊髓炎视神经疾病的治疗，并取得了显著的疗效。
然而，由于依库珠单抗在国内供应不足，目前其在国内的应用还存在一定的问题。首先，依库珠单抗的进口渠道较为狭窄，导致该药品的供应量无法满足患者的需求。其次，依库珠单抗的价格较高，使得许多患者无法负担得起。此外，由于该药物在国内尚未得到临床审批，在患者的医保报销范围内也没有包含，进一步加大了患者的经济负担。虽然在国内，依库珠单抗的供应存在一定问题，但近年来，国内开始在该领域进行相关的研究并取得了一些进展。研究人员通过国内外合作，致力于优化依库珠单抗的生产和供应链，以提高其在国内的供应量。同时，国内也有一些患者利用合法渠道从国外购买依库珠单抗进行治疗，为更多的患者带来了一线希望。
总的来说，依库珠单抗在国内供应不足，同时价格较高，导致其在神经脊髓炎视神经疾病的治疗中应用受限。然而，随着国内相关研究的不断推进和合作的加强，相信在不久的将来，依库珠单抗的供应量会逐渐增加，从而为更多的患者提供有效的治疗选择。同时，希望政府和相关部门能够加大对该领域的研究和支持力度，促进该药物在国内的临床应用和普及，最大程度地惠及患者，提高其生活质量。
