依库珠单抗
生产厂家：美国亚力兄制药(Alexion Pharma)
功能主治：治疗神经脊髓炎视神经疾病，复发风险降低明显
用法用量：用法用量 1、推荐给药方案- PNH 对于18岁及以上的患者，依库珠单抗治疗包括 前4周每周服用600毫克，然后 第5周900毫克，然后 此后每两周900毫克 2、推荐给药方案- aHUS 对于18岁及以上的患者，依库珠单抗治疗包括 前4周每周900毫克，然后 第5周1200毫克，然后 此后每两周1200毫克 对于18岁以下的患者，根据体重给药，按照以下时间表病人体重开始用量维持用量≥40KG前四周900 mg第5周1200mg接下来每2周1200mg30KG＞X＞40KG前两周600mg 第3周900 mg 接下来每2周900 mg 20KG＞X＞30KG前两周600mg第3周600 mg 接下来每2周600 mg10KG＞X＞20KG前两周600mg第3周300 mg 接下来每2周300 mg5KG＞X＞10KG前两周300mg第3周300 mg 接下来每2周300 mg 3、推荐给药方案- gMG和NMOSD 对于患有广泛性重症肌无力或视神经脊髓炎光谱障碍的成人患者，依库珠单抗治疗包括 前4周每周900毫克，然后 第5周1200毫克，然后 每2周服用1200毫克 4、血浆置换、血浆交换或新鲜冷冻血浆输注时的剂量调整 对于患有aHUS的成人和儿童患者，以及患有gMG或NMOSD的成人患者，在同时进行血浆置换或血浆交换或新鲜冷冻血浆输注(PE/PI)时，需要补充依库珠单抗剂量血浆干预类型最近的及剂量每次血浆干预时补充依库珠单抗剂量补充剂量的时间血浆置换或血浆交换300mg每次血浆置换或血浆置换疗程300毫克每次血浆置换或血浆置换后60分钟内≥600mg每次血浆置换或血浆置换疗程600毫克新鲜冷冻血浆输注≥300mg每输入300毫克新鲜冷冻血浆每次注射新鲜冷冻血浆前60分钟准备过程：1、从药瓶中取出所需量的依库珠单抗到无菌注射器中2、从药瓶中取出所需量的依库珠单抗到无菌注射器中3、加入适量0.9%氯化钠注射液(稀释剂体积与药量相等)稀释至最终浓度为5 mg/mL
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依库珠单抗作用于患者的免疫系统，通过阻断特定免疫通路，抑制病理性抗体的形成和攻击。它的作用机制是通过靶向补体C5与C5a结合的位点，从而抑制C5a的生成和C5b-9膜攻击复合物的形成。这样一来，依库珠单抗可以减少抗体对视神经和脊髓的攻击，从而减轻病症的表现。
多项临床试验显示，依库珠单抗治疗神经脊髓炎视神经疾病的有效性和安全性。依库珠单抗的使用频率和剂量取决于患者的具体情况和症状严重程度。研究结果表明，在接受了依库珠单抗治疗的患者中，血红蛋白尿的出现率下降明显，尿毒症综合征的发生也显著降低。此外，重症肌无力患者在接受依库珠单抗治疗后，肌无力病情得到了改善。除了对症状的改善，依库珠单抗还能有效降低神经脊髓炎视神经疾病的复发风险。在药物应用过程中，适当的剂量和用药时间可以帮助抑制免疫系统对视神经和脊髓的攻击，延缓疾病复发的时间。研究显示，长期使用依库珠单抗的患者复发的可能性明显降低，可以稳定疾病状态。
总体而言，依库珠单抗作为一种有效的治疗神经脊髓炎视神经疾病的药物，对改善患者的生活质量起到了积极的作用。它通过抑制病理性抗体的形成和攻击，减轻了患者的症状，降低了复发风险。然而，依库珠单抗并非适用于所有疾病患者，患者在使用前需要经过全面的评估和医生的建议。
需要注意的是，依库珠单抗可能引起一些副作用，如头痛、发热、恶心等。因此，在使用依库珠单抗治疗神经脊髓炎视神经疾病时，患者需要密切监测和及时与医生沟通，以确保安全与有效。
