【适应症】

　　进行性家族性肝内胆汁淤积症 (PFIC) 瘙痒症的治疗。阿拉吉欧综合征 (ALGS) 胆汁淤积性瘙痒症的治疗。

　　【使用限制】

　　对于患有 ABCB11 变异导致胆汁盐输出泵蛋白 (BSEP-3) 失去功能或完全缺失的 PFIC 2 型患者可能无效。

　　【推荐剂量】

　　每天40mcg/kg，若连续使用Odevixibat治疗3个月后临床效果不明显，可增加剂量至120mcg/kg/天。最大每日剂量为7200mcg(7.2mg)。建议每天早晨服用，无需考虑是否进食。

　　【警告/注意事项】

　　获取基线肝功能检查(如 ALT、AST、总/直接胆红素、INR)并在治疗期间监测;如果出现异常，减少或中断剂量。如果出现持续或复发性肝功能检查异常，考虑停药。

　　患有肝硬化的 PFIC 或 ALGS：密切监测肝功能检查异常;如果发展为门脉高压症或肝失代偿事件(如静脉曲张出血、腹水、肝性脑病)，则永久停药。如果出现腹泻，监测脱水情况。

　　如果持续腹泻，则中断治疗;腹泻缓解后重新开始治疗并适当调整剂量。如果腹泻持续存在且未发现其他病因，则停药。获取基线血清脂溶性维生素 (FSV) 水平并在治疗期间监测。

　　如果补充后 FSV 缺乏症仍然存在或恶化，则停药。患有临床显著门脉高压症或失代偿性肝硬化的 PFIC：未确定。老年人。孕妇。哺乳期母亲。

　　【不良反应】

　　对于 PFIC：肝功能检查异常、腹泻、腹痛、呕吐、脂溶性维生素缺乏症。对于 ALGS：腹泻、腹痛、血肿、体重下降。