维拉苷酶
生产厂家:美国Shire Human Genetic Therapies,Inc.
功能主治:1型高雪氏症(戈谢病)患者的长期酶替代治疗
用法用量: 1、酶替代治疗初治患者的推荐起始剂量 VPRIV(维葡瑞)应在医疗保健专业人员的监督下给药。在初治成人和4岁及以上初治儿科患者中,推荐的 VPRIV 起始剂量为60单位/kg,每2周一次,60 min静脉输注给药。可根据每例患者治疗目标的实现和维持情况调整剂量。 2、从 Imigluce rase 转换为 VPRIV 目前正在接受稳定剂量伊米苷酶治疗1型高雪氏症的成人和4岁及以上儿童患者可以在伊米苷酶末次给药后2周以之前的伊米苷酶剂量开始VPRIV(维葡瑞)治疗,转换为VPRIV。VPRIV(维葡瑞)应在医疗保健专业人员的监督下通过 60 min 静脉输注给药。可根据每例患者治疗目标的实现和维持情况调整剂量。 3、VPRIV 冻干粉的复溶 r VPRIV(维葡瑞)是一种冻干粉末,在静脉输注前需要使用无菌技术复溶和稀释。VPRIV(维葡瑞)应按以下方法制备: (a)根据个体患者的体重和处方剂量确定待复溶的小瓶数量。 (b)将4.3 mL无菌注射用水 (USP) 注入含有VPRIV(维葡瑞)冻干粉的小瓶中。 (c)轻轻混合。请勿摇晃。复溶的VPRIV(维葡瑞)溶液 浓度为100 U/mL(4 mL溶液中含400U VPRIV)。 (d)如果需要额外的小瓶,重复步骤 (b) 和 (c)。 (e)目视检查小瓶中复溶的VPRIV(维葡瑞)溶液。溶液应澄清至略带乳光,无色。如果溶液变色或存在异物,请勿使用。 (f)使用单个注射器,从适当数量的小瓶中抽取计算剂量的药物。使用单独的注射器,从适合静脉给药的100 mL 0.9%氯化钠注射液袋中抽出空气。然后将计算的VPRIV(维葡瑞)剂量直接稀释于0.9%氯化钠注射液中。轻轻混合。请勿摇晃。偶尔可能发生轻微絮凝(描述为白色不规则形状颗粒)。轻微絮凝的稀释溶液可用于给药。 (g)由于VPRIV(维葡瑞)不含防腐剂,立即使用复溶的VPRIV(维葡瑞)溶液和稀释的VPRIV(维葡瑞)溶液。如果不可能立即使用,复溶的VPRIV(维葡瑞)溶液或稀释的VPRIV(维葡瑞)溶液可在2℃下储存长达24小时至ºC(36ºF-46ºF)。请勿冷冻和避光。在小瓶复溶后24小时内完成输注。 (h)小瓶仅供一名患者一次性使用。丢弃任何未使用的溶液。 4、重要给药说明 通过在线低蛋白结合0.2或0.22 µm过滤器在 60 min 内给予VPRIV(维葡瑞)稀释液。由于尚未评价VPRIV(维葡瑞)溶液与其他产品的相容性,因此不得在同一输液管路中与其他产品一起输注VPRIV(维葡瑞)。
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维拉苷酶(velaglucerase alfa)维葡瑞适应症具体有哪些,维拉苷酶(velaglucerase alfa)的适应证主要包括1型戈谢病(Gaucherdisease)的长期酶替代治疗(ERT)。该药物可以催化葡糖脑苷脂水解,减少葡糖脑苷脂累积,被设计用来替代1型戈谢氏病患者缺乏的葡萄糖脑苷酶。
维拉苷酶(velaglucerase alfa)维葡瑞是一种重组人酶制剂,用于治疗戈谢病(Gaucher's disease)。戈谢病是一种遗传性代谢障碍,患者体内缺乏特定的酶活性,导致脂质在细胞内积累,对多个器官和系统造成损害。维拉苷酶作为一种酶替代疗法,可以补充患者体内缺乏的酶活性,帮助恢复正常的生化代谢过程。
1. 维葡瑞的使用范围
维葡瑞主要用于治疗戈谢病患者,无论其年龄、性别或种族如何。它适用于各种戈谢病的类型,包括1型、2型和3型。此外,维葡瑞还可以用于那些由于其他原因而无法耐受或不适合接受其他替代治疗的戈谢病患者。
2. 维葡瑞的工作原理
维葡瑞的主要成分是维拉苷酶,它与人体内自然产生的酶β-葡萄糖苷酸酶功能相似。维拉苷酶可以在体内分解和清除过多积累的葡萄糖苷脂,以减轻戈谢病患者因脂质沉积引起的症状和并发症。
3. 维葡瑞的疗效
维葡瑞的使用可以显著改善戈谢病患者的症状。首先,它可以减轻骨痛、骨折和骨缺陷等与骨骼受累有关的问题。其次,维葡瑞可以改善肝脾肿大,减少脾功能异常引起的贫血和出血倾向。此外,维葡瑞还可以改善患者的生活质量,提高体力和活动能力,并降低发生并发症的风险。
4. 维葡瑞的用法和剂量
维葡瑞通常以静脉注射的形式给予患者。具体的剂量和使用方法应根据患者的体重、年龄和疾病严重程度来确定,并在专业医生的指导下进行。治疗期间,医生可能会根据患者的情况进行定期的监测和评估,以确认疗效和调整剂量。
维拉苷酶(velaglucerase alfa)维葡瑞作为戈谢病的一种有效治疗方法,具有广泛的适应症。它可以帮助戈谢病患者减少症状,改善体能和生活质量,并防止并发症的发生。在使用维葡瑞之前,患者应咨询专业医生,进行全面的评估和诊断,以确定治疗方案的最佳选择。