维拉苷酶
生产厂家：美国Shire Human Genetic Therapies,Inc.
功能主治：1型高雪氏症(戈谢病)患者的长期酶替代治疗
用法用量： 1、酶替代治疗初治患者的推荐起始剂量 VPRIV(维葡瑞)应在医疗保健专业人员的监督下给药。在初治成人和4岁及以上初治儿科患者中，推荐的 VPRIV 起始剂量为60单位/kg，每2周一次，60 min静脉输注给药。可根据每例患者治疗目标的实现和维持情况调整剂量。 2、从 Imigluce rase 转换为 VPRIV 目前正在接受稳定剂量伊米苷酶治疗1型高雪氏症的成人和4岁及以上儿童患者可以在伊米苷酶末次给药后2周以之前的伊米苷酶剂量开始VPRIV(维葡瑞)治疗，转换为VPRIV。VPRIV(维葡瑞)应在医疗保健专业人员的监督下通过 60 min 静脉输注给药。可根据每例患者治疗目标的实现和维持情况调整剂量。 3、VPRIV 冻干粉的复溶 r VPRIV(维葡瑞)是一种冻干粉末，在静脉输注前需要使用无菌技术复溶和稀释。VPRIV(维葡瑞)应按以下方法制备： (a)根据个体患者的体重和处方剂量确定待复溶的小瓶数量。 (b)将4.3 mL无菌注射用水 (USP) 注入含有VPRIV(维葡瑞)冻干粉的小瓶中。 (c)轻轻混合。请勿摇晃。复溶的VPRIV(维葡瑞)溶液 浓度为100 U/mL(4 mL溶液中含400U VPRIV)。 (d)如果需要额外的小瓶，重复步骤 (b) 和 (c)。 (e)目视检查小瓶中复溶的VPRIV(维葡瑞)溶液。溶液应澄清至略带乳光，无色。如果溶液变色或存在异物，请勿使用。 (f)使用单个注射器，从适当数量的小瓶中抽取计算剂量的药物。使用单独的注射器，从适合静脉给药的100 mL 0.9%氯化钠注射液袋中抽出空气。然后将计算的VPRIV(维葡瑞)剂量直接稀释于0.9%氯化钠注射液中。轻轻混合。请勿摇晃。偶尔可能发生轻微絮凝(描述为白色不规则形状颗粒)。轻微絮凝的稀释溶液可用于给药。 (g)由于VPRIV(维葡瑞)不含防腐剂，立即使用复溶的VPRIV(维葡瑞)溶液和稀释的VPRIV(维葡瑞)溶液。如果不可能立即使用，复溶的VPRIV(维葡瑞)溶液或稀释的VPRIV(维葡瑞)溶液可在2℃下储存长达24小时至ºC(36ºF-46ºF)。请勿冷冻和避光。在小瓶复溶后24小时内完成输注。 (h)小瓶仅供一名患者一次性使用。丢弃任何未使用的溶液。 4、重要给药说明 通过在线低蛋白结合0.2或0.22 µm过滤器在 60 min 内给予VPRIV(维葡瑞)稀释液。由于尚未评价VPRIV(维葡瑞)溶液与其他产品的相容性，因此不得在同一输液管路中与其他产品一起输注VPRIV(维葡瑞)。
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维拉苷酶(velaglucerase alfa)维葡瑞出现副作用如何处理,维拉苷酶(velaglucerase alfa)的副作用主要包括超敏反应（如头痛、头晕、低血压、高血压、恶心、疲乏/无力和发热/体温升高）、关节疼痛（膝关节）、乏力/疲乏、活化部分凝血活酶时间延长和恶心等。此外，还有可能出现头痛、头晕、发热、腹痛、背痛等不良反应。
维拉苷酶维葡瑞是一种酶替代疗法药物，用于戈谢病的治疗。该疾病是一种遗传性疾病，患者体内缺乏一种特定的酶，导致身体无法正常代谢特定的物质。维拉苷酶维葡瑞通过提供缺乏的酶来纠正这一缺陷，帮助患者维持正常的代谢功能。
维拉苷酶维葡瑞在某些患者中可能会引发副作用。这些副作用的性质和严重程度可能因人而异。一些常见的副作用包括头痛、发热、恶心、呕吐、腹泻等。在少数情况下，维拉苷酶维葡瑞还可能引发更严重的副作用，如过敏反应、呼吸困难、严重皮肤反应等。
面对维拉苷酶维葡瑞的副作用，患者和医生需要采取适当的措施来处理。以下是一些处理副作用的常见方法：
1. 及时咨询医生：任何时候出现维拉苷酶维葡瑞可能的副作用，患者应立即向医生咨询。医生会评估副作用的严重程度，并根据具体情况制定相应的处理方案。
2. 调整剂量：在一些情况下，副作用可能与药物剂量过高有关。如果医生认为副作用是由于药物剂量引起的，他们可能会调整患者的药物剂量，以减轻副作用发生的概率和严重程度。
3. 对症治疗：根据具体症状，医生可能建议患者采取对症治疗措施。例如，如果副作用是头痛，医生可能会建议患者服用适当的头痛药物来缓解不适。
4. 密切监测：对于那些可能出现严重副作用的患者，医生可能建议密切监测其症状和体征。这有助于及早发现副作用并采取适当的行动。
维拉苷酶维葡瑞虽然是一种有效的药物治疗戈谢病的选择，但我们不能忽视其可能引发的副作用。患者和医生在使用该药物时应保持密切的沟通和监测，并在出现副作用时及时处理。只有通过合理的处理和管理，我们才能确保患者在接受治疗的同时最大限度地减少不良反应的风险。
