维拉苷酶
生产厂家：美国Shire Human Genetic Therapies,Inc.
功能主治：1型高雪氏症(戈谢病)患者的长期酶替代治疗
用法用量： 1、酶替代治疗初治患者的推荐起始剂量 VPRIV(维葡瑞)应在医疗保健专业人员的监督下给药。在初治成人和4岁及以上初治儿科患者中，推荐的 VPRIV 起始剂量为60单位/kg，每2周一次，60 min静脉输注给药。可根据每例患者治疗目标的实现和维持情况调整剂量。 2、从 Imigluce rase 转换为 VPRIV 目前正在接受稳定剂量伊米苷酶治疗1型高雪氏症的成人和4岁及以上儿童患者可以在伊米苷酶末次给药后2周以之前的伊米苷酶剂量开始VPRIV(维葡瑞)治疗，转换为VPRIV。VPRIV(维葡瑞)应在医疗保健专业人员的监督下通过 60 min 静脉输注给药。可根据每例患者治疗目标的实现和维持情况调整剂量。 3、VPRIV 冻干粉的复溶 r VPRIV(维葡瑞)是一种冻干粉末，在静脉输注前需要使用无菌技术复溶和稀释。VPRIV(维葡瑞)应按以下方法制备： (a)根据个体患者的体重和处方剂量确定待复溶的小瓶数量。 (b)将4.3 mL无菌注射用水 (USP) 注入含有VPRIV(维葡瑞)冻干粉的小瓶中。 (c)轻轻混合。请勿摇晃。复溶的VPRIV(维葡瑞)溶液 浓度为100 U/mL(4 mL溶液中含400U VPRIV)。 (d)如果需要额外的小瓶，重复步骤 (b) 和 (c)。 (e)目视检查小瓶中复溶的VPRIV(维葡瑞)溶液。溶液应澄清至略带乳光，无色。如果溶液变色或存在异物，请勿使用。 (f)使用单个注射器，从适当数量的小瓶中抽取计算剂量的药物。使用单独的注射器，从适合静脉给药的100 mL 0.9%氯化钠注射液袋中抽出空气。然后将计算的VPRIV(维葡瑞)剂量直接稀释于0.9%氯化钠注射液中。轻轻混合。请勿摇晃。偶尔可能发生轻微絮凝(描述为白色不规则形状颗粒)。轻微絮凝的稀释溶液可用于给药。 (g)由于VPRIV(维葡瑞)不含防腐剂，立即使用复溶的VPRIV(维葡瑞)溶液和稀释的VPRIV(维葡瑞)溶液。如果不可能立即使用，复溶的VPRIV(维葡瑞)溶液或稀释的VPRIV(维葡瑞)溶液可在2℃下储存长达24小时至ºC(36ºF-46ºF)。请勿冷冻和避光。在小瓶复溶后24小时内完成输注。 (h)小瓶仅供一名患者一次性使用。丢弃任何未使用的溶液。 4、重要给药说明 通过在线低蛋白结合0.2或0.22 µm过滤器在 60 min 内给予VPRIV(维葡瑞)稀释液。由于尚未评价VPRIV(维葡瑞)溶液与其他产品的相容性，因此不得在同一输液管路中与其他产品一起输注VPRIV(维葡瑞)。
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维拉苷酶(velaglucerase alfa)维葡瑞的作用功效及副作用,维拉苷酶(velaglucerase alfa)的副作用主要包括超敏反应（如头痛、头晕、低血压、高血压、恶心、疲乏/无力和发热/体温升高）、关节疼痛（膝关节）、乏力/疲乏、活化部分凝血活酶时间延长和恶心等。此外，还有可能出现头痛、头晕、发热、腹痛、背痛等不良反应。
维拉苷酶（Velaglucerase alfa）维葡瑞是一种生物酶替代治疗药物，被广泛应用于戈谢病的治疗。对于那些因为身体缺乏某种特定酶而无法正常代谢葡萄糖苷脂的患者，维葡瑞可以起到重要的作用。本文将探讨维葡瑞的作用功效以及可能的副作用。
1. 维葡瑞的治疗作用
维葡瑞作为一种维拉苷酶，能够提供人体缺乏的酶，以帮助代谢葡萄糖苷脂。通过注射维葡瑞，患者的身体有机会产生足够的酶，以减少葡萄糖苷脂在身体组织中的积聚。这种治疗方法可以有效缓解戈谢病患者的症状，改善其生活质量。
2. 维葡瑞的功效
维葡瑞具有多重功效，其中包括：
1）降低脾脏和其他组织中葡萄糖苷脂的积聚：维葡瑞可以提高患者体内酶的活性，促进葡萄糖苷脂的正常代谢，减少其在脾脏和其他组织中的积累。
2）改善骨骼系统问题：戈谢病患者常常出现骨骼疏松和骨折等问题。维葡瑞能够减少骨骼中的葡萄糖苷脂积累，从而改善骨骼系统的健康状况。
3）减轻呼吸系统问题：某些戈谢病患者可能出现肺部感染和呼吸困难等呼吸系统问题。维葡瑞的使用可以降低葡萄糖苷脂在肺部的积聚，减轻呼吸系统的症状。
3. 维葡瑞的副作用
尽管维葡瑞在戈谢病治疗中具有益处，但它也可能对患者产生一些副作用。常见的副作用包括：
1）注射部位反应：在注射维葡瑞的部位，患者可能会出现疼痛、红肿、发痒等不适反应。通常，这些反应是轻度和暂时性的。
2）过敏反应：个别患者可能对维葡瑞过敏，引发过敏反应。过敏症状可能包括皮疹、荨麻疹、呼吸急促等。如果出现过敏反应，患者应立即停止使用维葡瑞并寻求医疗帮助。
3）其他不适：维葡瑞的使用还可能导致头痛、恶心、腹痛、疲劳等一般性不适感。
维拉苷酶（Velaglucerase alfa）维葡瑞在戈谢病治疗中发挥着重要的作用。它能够降低葡萄糖苷脂的积聚，改善戈谢病患者的骨骼健康和呼吸系统功能。患者在使用维葡瑞时可能会出现一些副作用，如局部注射反应和过敏反应等。因此，在使用维葡瑞之前，患者应该与医生进行详细咨询，并密切关注药物的使用效果和可能出现的任何不适反应，以便及时处理。
