维拉苷酶
生产厂家:美国Shire Human Genetic Therapies,Inc.
功能主治:1型高雪氏症(戈谢病)患者的长期酶替代治疗
用法用量: 1、酶替代治疗初治患者的推荐起始剂量 VPRIV(维葡瑞)应在医疗保健专业人员的监督下给药。在初治成人和4岁及以上初治儿科患者中,推荐的 VPRIV 起始剂量为60单位/kg,每2周一次,60 min静脉输注给药。可根据每例患者治疗目标的实现和维持情况调整剂量。 2、从 Imigluce rase 转换为 VPRIV 目前正在接受稳定剂量伊米苷酶治疗1型高雪氏症的成人和4岁及以上儿童患者可以在伊米苷酶末次给药后2周以之前的伊米苷酶剂量开始VPRIV(维葡瑞)治疗,转换为VPRIV。VPRIV(维葡瑞)应在医疗保健专业人员的监督下通过 60 min 静脉输注给药。可根据每例患者治疗目标的实现和维持情况调整剂量。 3、VPRIV 冻干粉的复溶 r VPRIV(维葡瑞)是一种冻干粉末,在静脉输注前需要使用无菌技术复溶和稀释。VPRIV(维葡瑞)应按以下方法制备: (a)根据个体患者的体重和处方剂量确定待复溶的小瓶数量。 (b)将4.3 mL无菌注射用水 (USP) 注入含有VPRIV(维葡瑞)冻干粉的小瓶中。 (c)轻轻混合。请勿摇晃。复溶的VPRIV(维葡瑞)溶液 浓度为100 U/mL(4 mL溶液中含400U VPRIV)。 (d)如果需要额外的小瓶,重复步骤 (b) 和 (c)。 (e)目视检查小瓶中复溶的VPRIV(维葡瑞)溶液。溶液应澄清至略带乳光,无色。如果溶液变色或存在异物,请勿使用。 (f)使用单个注射器,从适当数量的小瓶中抽取计算剂量的药物。使用单独的注射器,从适合静脉给药的100 mL 0.9%氯化钠注射液袋中抽出空气。然后将计算的VPRIV(维葡瑞)剂量直接稀释于0.9%氯化钠注射液中。轻轻混合。请勿摇晃。偶尔可能发生轻微絮凝(描述为白色不规则形状颗粒)。轻微絮凝的稀释溶液可用于给药。 (g)由于VPRIV(维葡瑞)不含防腐剂,立即使用复溶的VPRIV(维葡瑞)溶液和稀释的VPRIV(维葡瑞)溶液。如果不可能立即使用,复溶的VPRIV(维葡瑞)溶液或稀释的VPRIV(维葡瑞)溶液可在2℃下储存长达24小时至ºC(36ºF-46ºF)。请勿冷冻和避光。在小瓶复溶后24小时内完成输注。 (h)小瓶仅供一名患者一次性使用。丢弃任何未使用的溶液。 4、重要给药说明 通过在线低蛋白结合0.2或0.22 µm过滤器在 60 min 内给予VPRIV(维葡瑞)稀释液。由于尚未评价VPRIV(维葡瑞)溶液与其他产品的相容性,因此不得在同一输液管路中与其他产品一起输注VPRIV(维葡瑞)。
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维拉苷酶(velaglucerase alfa)维葡瑞的适应症和禁忌症是什么,维拉苷酶(velaglucerase alfa)的适应证主要包括1型戈谢病(Gaucherdisease)的长期酶替代治疗(ERT)。该药物可以催化葡糖脑苷脂水解,减少葡糖脑苷脂累积,被设计用来替代1型戈谢氏病患者缺乏的葡萄糖脑苷酶。维拉苷酶(velaglucerase alfa)的禁忌症包括:1.对维拉苷酶或其任何成分过敏的患者。2.患有中度或重度痤疮的患者,因为维拉苷酶可能会把细菌带到皮肤深层,导致感染加重。3.患有活动期皮肤感染、自身免疫性疾病、瘢痕体质或异物肉芽肿病史、孕期及哺乳期、例假期、长期服用抗凝血药物及保健品的患者。
维拉苷酶(velaglucerase alfa)是一种用于治疗戈谢病的药物,通过补充患者体内缺乏的酶活性来改善症状。本文将介绍维拉苷酶维葡瑞的适应症和禁忌症。
1. 维拉苷酶的适应症
维拉苷酶(维葡瑞)常用于治疗戈谢病,这是一种遗传性疾病,患者体内缺乏酸性葡萄糖苷酶(glucocerebrosidase)的正常功能。缺乏该酶活性会导致葡萄糖脑苷脂(glucocerebroside)在细胞内积累,进而损害多个器官和组织的功能。
维拉苷酶的主要作用是通过提供人工合成的酶活性来分解和清除体内积累的葡萄糖脑苷脂,从而减轻戈谢病患者的症状。该药物改善了患者的消化功能和骨骼状态,减轻了脾脏和肝脏的肿大,提高了患者的整体生活质量。
2. 维拉苷酶的禁忌症
尽管维拉苷酶对戈谢病患者的治疗效果显著,但也存在一些情况下禁用该药物。以下是维拉苷酶的禁忌症:
a. 过敏反应: 患有对维拉苷酶或其成分过敏的患者应禁用该药物。过敏反应可能包括皮疹、荨麻疹、呼吸困难和严重的过敏反应(如过敏性休克)。在使用维拉苷酶前,医生会评估患者的过敏史和进行相应的过敏测试。
b. 家族性恶性高热(Malignant Hyperthermia):维拉苷酶与家族性恶性高热相关的风险尚不明确。在患有或家族中有家族性恶性高热的患者中使用维拉苷酶时应特别小心,必要时进行监测。
c. 妊娠和哺乳期:目前维拉苷酶在孕妇和哺乳期妇女中的使用安全性尚未充分确认。在这些特殊人群中使用维拉苷酶时应谨慎,并由医生根据潜在的风险和益处进行评估。
维拉苷酶(维葡瑞)是一种用于治疗戈谢病的药物,有效改善了戈谢病患者的症状和生活质量。在使用维拉苷酶时,应注意禁忌症并遵循医生的指导。过敏反应和家族性恶性高热是维拉苷酶使用的禁忌症之一,对于妊娠和哺乳期妇女,应在医生的指导下谨慎使用。如果您是戈谢病患者或担心这方面的问题,请咨询您的医生以获取专业建议。