Lamzede velmanase alfa
生产厂家：意大利Chiesi集团
功能主治：治疗成人和儿童患者的α-甘露糖苷症(AM)的非中枢神经系统表现
用法用量： 【推荐剂量和给药方法】 一、 开始Lamzede治疗前的重要建议 对于有生育能力的女性，确认患者没有怀孕。 二、 推荐剂量和用法 在使用Lamzede之前，考虑使用抗组胺药、退烧药和/或皮质类固醇进行预处理。Lamzede的推荐剂量为1 mg/kg(实际体重)，每周静脉输注一次。输液总量由患者的实际体重决定，对于体重不超过49 kg的患者，输液时间至少应为60分钟。体重大于或等于50千克的患者应以25毫升/小时的最大输注速度输注，以控制蛋白质负荷。如果错过了一次或多次剂量，请尽快重新开始治疗，只要距离下一次预定剂量至少3天。如果是在下一次预定剂量后的3天内，则仅按照计划给予下一次剂量。 三、 过敏反应和/或输注相关反应导致的剂量和给药调整 如果出现严重的过敏反应(包括过敏反应)或严重的输液相关反应(IAR )，请立即停止使用Lamzede并开始适当的药物治疗。如果出现轻度至中度过敏反应或轻度至中度IAR，考虑暂时停止输注15至30分钟，将输注速度减慢至推荐速度的25%至50%，并开始适当的药物治疗。 如果暂停或减慢输液，但症状仍然存在，停止输液并监测患者。如果症状持续存在，停止输注，并考虑在7至14天内以推荐速率的25%至50%重新开始输注，并进行适当的预处理。停止或减缓输注后，以25%至50%的推荐速率恢复输注。如果允许，以推荐速率的25%为增量增加输注速率，直到达到推荐的输注速率。密切监视病人。 四、 复溶方法 在准备过程中使用无菌技术。按照以下方式复溶Lamzede： Ÿ 根据患者的体重(kg)和建议剂量，确定要复溶的Lamzede药瓶数量。将小瓶数四舍五入到下一个整数。 Ÿ 从冰箱中取出小瓶，放置约30分钟，让小瓶恢复到室温。 Ÿ 通过向每个小瓶内壁缓慢注入5毫升无菌注射用水来复溶每个小瓶。避免将注射用无菌水强行加入小瓶或直接加到冻干粉上，以减少起泡。 Ÿ 让复溶的样品瓶在桌子上放置5-15分钟。然后轻轻倾斜和滚动每个小瓶15-20秒，以促进溶解过程。每个小瓶的药物浓度为2毫克/毫升的浓度。不要倒置、旋转或摇动样品瓶。 Ÿ 目视检查小瓶中的复溶溶液是否有颗粒物质和变色。 Ÿ 溶液应该是清澈到略带乳白色的。由于Lamzede的性质，溶液中偶尔会含有一些白色细线或半透明纤维形式的蛋白质颗粒，这些颗粒会在输注过程中被在线过滤器去除。如果存在不透明颗粒或溶液变色，则丢弃。 Ÿ 小心地从小瓶中缓慢抽取所需的量，以避免注射器起泡。如果溶液的体积超过一个注射器的容量，准备所需数量的注射器，以便在输注过程中快速更换注射器。丢弃小瓶中剩余的未使用部分。 Ÿ 如果复溶的Lamzede药瓶没有立即使用，将药瓶在2℃至8℃下冷藏储存24小时，包括输注时间。冷藏期间避光。不要冻结。 Ÿ 复溶的Lamzede药瓶必须在从冰箱中取出后10小时内输注，包括总输注时间。如果10小时内未使用，请丢弃。 Ÿ 在制备后的24小时内输注复溶溶液，包括在冰箱中的储存时间、室温下的时间以及输注的持续时间。 五、 给药说明 Ÿ 使用配有泵和低蛋白结合、0.2微米在线过滤器的输液器给药。不要摇动注射器。 Ÿ 输液总量由患者的实际体重决定，对于体重不超过49 kg的患者，输液时间至少应超过60分钟。体重50公斤及以上的患者应以25毫升/小时的最大输注速率进行输注，以控制蛋白质负荷。 Ÿ 当输注即将完成时，将剂量注射器更换为一个装有0.9%氯化钠注射液的20 mL注射器，然后继续通过输注系统输注额外的10mL 0.9%氯化钠注射液，以将管路中剩余部分的Lamzede输注给患者。
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Lamzede的用法用量及副作用,Lamzede(velmanase alfa)常见的副作用有鼻咽炎、发热、头痛、关节痛、急性扁桃体炎、尿路感染、眼部瘙痒、肠胃炎、超敏反应、流行性感冒、牙痛、背痛、耳部感染、咳嗽、中耳炎、鼻炎、结膜炎等。Lamzede(velmanase alfa)用于治疗成人和儿童患者的非中枢神经系统表现。对于中重度α-甘露糖苷贮积症患者，Lamzede可以作为首个长期酶替代疗法，以治疗其非神经性临床症状。该药品在临床试验中表现出色，疗效显著、安全性高，极大地提高了患者的生活质量。
Lamzede（velmanase alfa）是一种用于治疗α-甘露糖苷贮积症（α-mannosidosis）的药物。α-甘露糖苷贮积症是一种罕见的遗传性疾病，由于身体缺乏特定酶的正常功能而导致α-甘露糖苷在细胞内无法正常代谢引起。Lamzede通过提供缺乏的酶，有助于减轻或改善这种疾病的症状。下面将介绍Lamzede的用法用量及可能的副作用。
1. 用法：
Lamzede是以注射剂的形式供应。它应由医生或受过训练的医疗专业人员使用，并且通常在医疗机构中进行给药。治疗过程中，药物会通过静脉注射进入患者的体内。具体的用法和剂量应由医生根据患者的具体病情进行确定和指导。
2. 用量：
Lamzede的剂量通常取决于患者的体重、年龄、病情严重程度以及其他个体差异因素。医生会在治疗开始时根据患者的个体特征和需要来确定使用的适当剂量。患者和家属应严格按照医生的指示和建议进行用药，并在用药过程中定期进行复查和监测。
3. 副作用：
使用Lamzede可能会引起一些副作用。不同患者对药物的耐受性和反应可能会有所不同。常见的副作用包括注射部位的疼痛、皮疹、头痛、恶心、胃部不适和乏力等。这些副作用通常是轻度和暂时的，会在治疗过程中逐渐减轻或消失。如果患者在使用Lamzede期间出现严重的副作用或过敏反应，应立即联系医生并寻求帮助。
4. 注意事项：
在使用Lamzede之前，患者应告知医生有关过敏反应、其他药物使用情况、已有的健康问题以及是否怀孕或哺乳的信息。此外，Lamzede的安全性和有效性在儿童、孕妇和哺乳期妇女中尚未充分确定。因此，在这些人群中使用Lamzede时应谨慎，并根据医生的建议进行评估和决策。
Lamzede是一种用于治疗α-甘露糖苷贮积症的药物，通过提供缺乏的酶来减轻或改善病情。在使用Lamzede时，正确的用法和剂量是非常重要的，并且应严格遵循医生的指示。尽管Lamzede的副作用相对较轻，但患者仍应留意可能出现的不良反应，并及时向医生报告。在使用Lamzede之前，务必告知医生相关的健康情况和药物使用信息，以确保安全和有效的治疗。
