Lamzede velmanase alfa
生产厂家：意大利Chiesi集团
功能主治：治疗成人和儿童患者的α-甘露糖苷症(AM)的非中枢神经系统表现
用法用量： 【推荐剂量和给药方法】 一、 开始Lamzede治疗前的重要建议 对于有生育能力的女性，确认患者没有怀孕。 二、 推荐剂量和用法 在使用Lamzede之前，考虑使用抗组胺药、退烧药和/或皮质类固醇进行预处理。Lamzede的推荐剂量为1 mg/kg(实际体重)，每周静脉输注一次。输液总量由患者的实际体重决定，对于体重不超过49 kg的患者，输液时间至少应为60分钟。体重大于或等于50千克的患者应以25毫升/小时的最大输注速度输注，以控制蛋白质负荷。如果错过了一次或多次剂量，请尽快重新开始治疗，只要距离下一次预定剂量至少3天。如果是在下一次预定剂量后的3天内，则仅按照计划给予下一次剂量。 三、 过敏反应和/或输注相关反应导致的剂量和给药调整 如果出现严重的过敏反应(包括过敏反应)或严重的输液相关反应(IAR )，请立即停止使用Lamzede并开始适当的药物治疗。如果出现轻度至中度过敏反应或轻度至中度IAR，考虑暂时停止输注15至30分钟，将输注速度减慢至推荐速度的25%至50%，并开始适当的药物治疗。 如果暂停或减慢输液，但症状仍然存在，停止输液并监测患者。如果症状持续存在，停止输注，并考虑在7至14天内以推荐速率的25%至50%重新开始输注，并进行适当的预处理。停止或减缓输注后，以25%至50%的推荐速率恢复输注。如果允许，以推荐速率的25%为增量增加输注速率，直到达到推荐的输注速率。密切监视病人。 四、 复溶方法 在准备过程中使用无菌技术。按照以下方式复溶Lamzede： Ÿ 根据患者的体重(kg)和建议剂量，确定要复溶的Lamzede药瓶数量。将小瓶数四舍五入到下一个整数。 Ÿ 从冰箱中取出小瓶，放置约30分钟，让小瓶恢复到室温。 Ÿ 通过向每个小瓶内壁缓慢注入5毫升无菌注射用水来复溶每个小瓶。避免将注射用无菌水强行加入小瓶或直接加到冻干粉上，以减少起泡。 Ÿ 让复溶的样品瓶在桌子上放置5-15分钟。然后轻轻倾斜和滚动每个小瓶15-20秒，以促进溶解过程。每个小瓶的药物浓度为2毫克/毫升的浓度。不要倒置、旋转或摇动样品瓶。 Ÿ 目视检查小瓶中的复溶溶液是否有颗粒物质和变色。 Ÿ 溶液应该是清澈到略带乳白色的。由于Lamzede的性质，溶液中偶尔会含有一些白色细线或半透明纤维形式的蛋白质颗粒，这些颗粒会在输注过程中被在线过滤器去除。如果存在不透明颗粒或溶液变色，则丢弃。 Ÿ 小心地从小瓶中缓慢抽取所需的量，以避免注射器起泡。如果溶液的体积超过一个注射器的容量，准备所需数量的注射器，以便在输注过程中快速更换注射器。丢弃小瓶中剩余的未使用部分。 Ÿ 如果复溶的Lamzede药瓶没有立即使用，将药瓶在2℃至8℃下冷藏储存24小时，包括输注时间。冷藏期间避光。不要冻结。 Ÿ 复溶的Lamzede药瓶必须在从冰箱中取出后10小时内输注，包括总输注时间。如果10小时内未使用，请丢弃。 Ÿ 在制备后的24小时内输注复溶溶液，包括在冰箱中的储存时间、室温下的时间以及输注的持续时间。 五、 给药说明 Ÿ 使用配有泵和低蛋白结合、0.2微米在线过滤器的输液器给药。不要摇动注射器。 Ÿ 输液总量由患者的实际体重决定，对于体重不超过49 kg的患者，输液时间至少应超过60分钟。体重50公斤及以上的患者应以25毫升/小时的最大输注速率进行输注，以控制蛋白质负荷。 Ÿ 当输注即将完成时，将剂量注射器更换为一个装有0.9%氯化钠注射液的20 mL注射器，然后继续通过输注系统输注额外的10mL 0.9%氯化钠注射液，以将管路中剩余部分的Lamzede输注给患者。
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Lamzede的作用与功效及副作用,Lamzede(velmanase alfa)常见的副作用有鼻咽炎、发热、头痛、关节痛、急性扁桃体炎、尿路感染、眼部瘙痒、肠胃炎、超敏反应、流行性感冒、牙痛、背痛、耳部感染、咳嗽、中耳炎、鼻炎、结膜炎等。Lamzede(velmanase alfa)用于治疗成人和儿童患者的非中枢神经系统表现。对于中重度α-甘露糖苷贮积症患者，Lamzede可以作为首个长期酶替代疗法，以治疗其非神经性临床症状。该药品在临床试验中表现出色，疗效显著、安全性高，极大地提高了患者的生活质量。
Lamzede（velmanase alfa）：改善α-甘露糖苷贮积症症状的新希望
α-甘露糖苷贮积症（α-Mannosidosis）是一种罕见的先天代谢性疾病，主要由α-甘露糖苷酶缺乏导致。这种酶的不足导致身体不能正确地分解和消化甘露糖苷，从而引起多个器官和系统的功能异常。近年来，一种被广泛使用的治疗方法是Lamzede，它是一种注射用酶替代疗法，通过提供人工合成的α-甘露糖苷酶来改善病情。本文将重点介绍Lamzede的作用与功效以及相关的副作用。
1. Lamzede的作用机制
Lamzede是一种含有velmanase alfa的注射制剂，它是人工合成的α-甘露糖苷酶的一种。当患者接受Lamzede治疗时，velmanase alfa会被注射到体内。这种合成酶能够帮助分解和消化体内大量积累的甘露糖苷，从而减轻α-甘露糖苷贮积症引起的症状和损害。
2. Lamzede的功效
Lamzede的使用对改善α-甘露糖苷贮积症患者的生活质量和健康状况有着积极的影响。下面是Lamzede的几个主要功效：
1) 减轻器官损害：在α-甘露糖苷贮积症患者中，这种疾病可引起各个器官系统的功能异常，如智力减退、骨骼病变、面部畸形等。Lamzede的使用可以降低这些器官受损的风险，并改善相关症状。
2) 提高生活质量：α-甘露糖苷贮积症通常会导致患者在运动能力、智力和日常生活活动方面出现困难。Lamzede治疗可以减轻这些症状，使患者更加独立和功能正常。
3) 延缓疾病进展：虽然Lamzede不能治愈α-甘露糖苷贮积症，但它可以帮助延缓疾病的进展。通过减少甘露糖苷的积累，Lamzede能够降低器官受损的程度，并为患者提供更长时间的稳定期。
3. Lamzede的副作用
与大多数药物治疗方法一样，使用Lamzede也可能出现副作用。根据临床试验和病例报告，Lamzede的副作用通常是轻微和可接受的。以下是一些常见的副作用：
1) 注射部位反应：在注射Lamzede时，可能会出现局部注射部位的反应，如红肿、疼痛或瘙痒。这些反应通常是暂时的，不需要特殊处理。
2) 过敏反应：极少数患者可能会对Lamzede的成分产生过敏反应。过敏症状可能包括皮疹、呼吸急促、头痛或恶心等。如果出现过敏症状，应立即停止使用Lamzede并寻求医疗帮助。
3) 其他轻微副作用：少数患者可能会在Lamzede治疗期间经历一些轻微副作用，如头痛、腹泻、恶心等。这些反应通常是短暂的，并在治疗进行一段时间后自行缓解。
需要强调的是，Lamzede的使用应始终在医生的指导下进行，并且与患者的具体情况密切相关。医生将根据患者的病情评估疗效和副作用之间的平衡，并根据需要调整剂量或疗程。
综上所述，Lamzede具有改善α-甘露糖苷贮积症的功效。通过提供人工合成的α-甘露糖苷酶，Lamzede能够减轻症状、降低器官损害风险，并提高患者的生活质量。尽管Lamzede可能引起一些轻微的副作用，但在医生的指导下，它可以成为改善患者状况的有效治疗选项。
