依库珠单抗
生产厂家：美国亚力兄制药(Alexion Pharma)
功能主治：治疗神经脊髓炎视神经疾病，复发风险降低明显
用法用量：用法用量 1、推荐给药方案- PNH 对于18岁及以上的患者，依库珠单抗治疗包括 前4周每周服用600毫克，然后 第5周900毫克，然后 此后每两周900毫克 2、推荐给药方案- aHUS 对于18岁及以上的患者，依库珠单抗治疗包括 前4周每周900毫克，然后 第5周1200毫克，然后 此后每两周1200毫克 对于18岁以下的患者，根据体重给药，按照以下时间表病人体重开始用量维持用量≥40KG前四周900 mg第5周1200mg接下来每2周1200mg30KG＞X＞40KG前两周600mg 第3周900 mg 接下来每2周900 mg 20KG＞X＞30KG前两周600mg第3周600 mg 接下来每2周600 mg10KG＞X＞20KG前两周600mg第3周300 mg 接下来每2周300 mg5KG＞X＞10KG前两周300mg第3周300 mg 接下来每2周300 mg 3、推荐给药方案- gMG和NMOSD 对于患有广泛性重症肌无力或视神经脊髓炎光谱障碍的成人患者，依库珠单抗治疗包括 前4周每周900毫克，然后 第5周1200毫克，然后 每2周服用1200毫克 4、血浆置换、血浆交换或新鲜冷冻血浆输注时的剂量调整 对于患有aHUS的成人和儿童患者，以及患有gMG或NMOSD的成人患者，在同时进行血浆置换或血浆交换或新鲜冷冻血浆输注(PE/PI)时，需要补充依库珠单抗剂量血浆干预类型最近的及剂量每次血浆干预时补充依库珠单抗剂量补充剂量的时间血浆置换或血浆交换300mg每次血浆置换或血浆置换疗程300毫克每次血浆置换或血浆置换后60分钟内≥600mg每次血浆置换或血浆置换疗程600毫克新鲜冷冻血浆输注≥300mg每输入300毫克新鲜冷冻血浆每次注射新鲜冷冻血浆前60分钟准备过程：1、从药瓶中取出所需量的依库珠单抗到无菌注射器中2、从药瓶中取出所需量的依库珠单抗到无菌注射器中3、加入适量0.9%氯化钠注射液(稀释剂体积与药量相等)稀释至最终浓度为5 mg/mL
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依库珠单抗（Eculizumab）是一种用于治疗多种疾病的单克隆抗体药物。其中最为显著的应用包括治疗舒立瑞氏综合征（aHUS）、神经脊髓炎视神经疾病（NMOSD）、血红蛋白尿（PNH）、尿毒症综合征（aHUS）和重症肌无力（MG）。本文将探讨依库珠单抗在全球市场上的发展与应用情况。
1. 依库珠单抗在舒立瑞氏综合征（aHUS）治疗中的突破
舒立瑞氏综合征是一种罕见的血管性溶血性尿毒症，患者往往出现溶血性贫血、血小板减少和急性肾功能衰竭等症状。依库珠单抗的出现为aHUS患者带来了新的治疗希望，通过抑制补体系统的活化，有效减轻了病情的严重程度，改善了患者的生存率和生活质量。
2. 全球范围内神经脊髓炎视神经疾病（NMOSD）患者的福音
神经脊髓炎视神经疾病是一种自身免疫性疾病，常常导致视神经病变和脊髓损伤。依库珠单抗的上市填补了该疾病治疗领域的空白，通过干预免疫系统的异常激活，减少了NMOSD患者的病情恶化和复发率，为他们带来了更长久的疾病控制。
3. 血红蛋白尿患者的福音
血红蛋白尿是一种罕见的溶血性贫血症，患者的红细胞在循环中破裂，释放出游离的血红蛋白。依库珠单抗通过抑制补体系统的活化，有效减少了溶血发生的频率，改善了患者的贫血状况，提高了生活质量。
4. 尿毒症综合征（aHUS）的新选择
尿毒症综合征是一种严重的肾脏疾病，常伴有溶血性贫血和血小板减少。依库珠单抗的应用为aHUS患者提供了一种新的治疗选择，帮助他们减轻病情、延缓疾病进展，并减少了肾脏损害的发生。
综上所述，依库珠单抗在全球范围内的市场应用前景广阔，为多种罕见病患者带来了新的治疗希望和生活质量的提升。随着科学技术的不断进步和临床实践的不断探索，相信依库珠单抗在未来将会有更广泛的应用和更好的效果。
