卡谷氨酸(carglumic acid)的用法与用量

发布时间：2025-02-05 13:18:12 阅读：1219 来源：问药网

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卡谷氨酸（carglumic acid）Carbaglu 生产厂家：法国Sanofi-Aventis赛诺菲公司功能主治：适用于治疗高氨血症用法用量：用法用量因病情和个体差异而异。一般而言，成人和儿童的初始剂量通常为每日100~250mg/kg，分2~4次服用

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卡谷氨酸(carglumic acid)的用法与用量,卡谷氨酸(carglumic acid)用法用量因病情和个体差异而异。一般而言，成人和儿童的初始剂量通常为每日100~250mg/kg，分2~4次服用。

高氨血症是一种罕见但严重的遗传性疾病，患者由于缺乏尿素循环中的某些酶而导致氨在体内积聚过多。卡谷氨酸（carglumic acid）作为一种治疗高氨血症的药物，通过帮助促进尿素循环的正常运作，有助于降低体内氨的水平，从而减轻患者的症状。

1. 作用机制

卡谷氨酸通过抑制和调节尿素循环中的一种重要酶的活性，即N-乙酰谷氨酰谷氨酸合成酶（N-acetylglutamate synthase），从而增加该酶的活性，促进尿素循环的运作。尿素循环是身体中处理氨的关键途径，它将氨转化为尿素，随后通过尿液排出体外，从而维持正常的氮代谢平衡。

2. 适应症

卡谷氨酸主要用于治疗因缺乏N-乙酰谷氨酰谷氨酸合成酶而导致的高氨血症，这种酶缺乏会使氨不能有效地转化为尿素，从而导致体内氨水平升高，对中枢神经系统和其他器官造成损害。

3. 用量与给药

卡谷氨酸的用量通常是根据患者的体重和临床表现来确定的。一般建议的起始剂量是每天100-250毫克/千克体重，分2-4次口服。具体的剂量应根据患者的具体情况和医生的建议进行调整和监测。

4. 注意事项

在使用卡谷氨酸治疗高氨血症时，患者需要定期进行血氨水平的监测，以确保药物的有效性和安全性。同时，医生还会根据患者的情况评估是否需要结合其他治疗措施，以达到更好的治疗效果。

卡谷氨酸作为治疗高氨血症的重要药物，通过调节和促进尿素循环的正常运作，有助于降低体内氨的水平，减轻患者的症状和病情进展。患者在使用过程中需严格遵循医嘱，定期监测治疗效果和安全性，以确保最佳的治疗结果。

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2025-02-05
卡谷氨酸(carglumic acid)的用法与用量
卡谷氨酸(carglumic acid)的用法与用量,卡谷氨酸(carglumic acid)用法用量因病情和个体差异而异。一般而言，成人和儿童的初始剂量通常为每日100~250mg/kg，分2~4次服用。高氨血症是一种罕见但严重的遗传性疾病，患者由于缺乏尿素循环中的某些酶而导致氨在体内积聚过多。卡谷氨酸（carglumic acid）作为一种治疗高氨血症的药物，通过帮助促进尿素循环的正常运作，有助于降低体内氨的水平，从而减轻患者的症状。 1. 作用机制卡谷氨酸通过抑制和调节尿素循环中的一种重要酶的活性，即N-乙酰谷氨酰谷氨酸合成酶（N-acetylglutamate synthase），从而增加该酶的活性，促进尿素循环的运作。尿素循环是身体中处理氨的关键途径，它将氨转化为尿素，随后通过尿液排出体外，从而维持正常的氮代谢平衡。 2. 适应症卡谷氨酸主要用于治疗因缺乏N-乙酰谷氨酰谷氨酸合成酶而导致的高氨血症，这种酶缺乏会使氨不能有效地转化为尿素，从而导致体内氨水平升高，对中枢神经系统和其他器官造成损害。 3. 用量与给药卡谷氨酸的用量通常是根据患者的体重和临床表现来确定的。一般建议的起始剂量是每天100-250毫克/千克体重，分2-4次口服。具体的剂量应根据患者的具体情况和医生的建议进行调整和监测。 4. 注意事项在使用卡谷氨酸治疗高氨血症时，患者需要定期进行血氨水平的监测，以确保药物的有效性和安全性。同时，医生还会根据患者的情况评估是否需要结合其他治疗措施，以达到更好的治疗效果。卡谷氨酸作为治疗高氨血症的重要药物，通过调节和促进尿素循环的正常运作，有助于降低体内氨的水平，减轻患者的症状和病情进展。患者在使用过程中需严格遵循医嘱，定期监测治疗效果和安全性，以确保最佳的治疗结果。

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2025-02-05
卡谷氨酸(carglumic acid)有哪些禁忌
卡谷氨酸(carglumic acid)有哪些禁忌,卡谷氨酸(carglumic acid)的禁忌主要包括对成分过敏的患者禁用，以免引发过敏反应。此外，孕妇、哺乳期妇女、儿童以及存在严重肝肾功能损害的患者应在医生指导下谨慎使用。对于高血压、低钾血症和糖尿病患者，也需特别注意用药安全。卡谷氨酸是一种用于治疗高氨血症的药物，它通过促进尿素循环的正常代谢来降低体内氨基酸水平。尿素循环是身体处理氨的重要途径，而高氨血症则是由于尿素循环功能障碍或某些遗传疾病引起的一种病理状态。卡谷氨酸在这种情况下可以起到调节和促进尿素循环的作用，有助于减少体内氨的积聚，从而改善患者的健康状况。 1. 使用禁忌卡谷氨酸虽然是一种有效的药物，但在使用时有一些禁忌需要 2. 过敏反应对卡谷氨酸或其成分有过敏反应的患者禁止使用该药物。过敏反应可能表现为皮肤瘙痒、荨麻疹、呼吸急促等症状，严重者可能出现过敏性休克，需要立即停药并寻求医疗帮助。 3. 妊娠和哺乳期目前尚不清楚卡谷氨酸在妊娠期间是否安全使用，因此对于孕妇或怀孕可能的女性，应在医生指导下慎重考虑使用。同时，也不清楚该药物是否会通过母乳分泌，因此在哺乳期间使用卡谷氨酸需谨慎，应遵循医生的建议。 4. 特定病史和情况患有特定疾病或情况的患者，在使用卡谷氨酸前应告知医生。这些情况可能包括肾功能受损、肝功能异常或其他潜在影响药物代谢和排泄的疾病。医生将根据具体情况评估患者的适应性，并决定是否合适使用卡谷氨酸。结论卡谷氨酸作为治疗高氨血症的药物，尽管具有显著的疗效，但在使用时需要注意其禁忌情况。遵循医生的指导和建议，确保在适当的情况下使用，是保证药物安全有效的关键。对于存在禁忌的患者，医生会选择其他治疗方法或药物，以确保患者的治疗效果和安全性。

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2025-02-03
卡谷氨酸(carglumic acid)的适应症,功效与作用,用法用量,副作用,注意事项
卡谷氨酸(carglumic acid)的适应症,功效与作用,用法用量,副作用,注意事项,卡谷氨酸(carglumic acid)的副作用包括中性粒细胞减少、贫血、呕吐、电解质失衡、食欲减退、低血糖、嗜睡/昏迷、脑病和胰腺炎等。卡谷氨酸(carglumic acid)主要用于治疗罕见的代谢紊乱疾病，如丙酸血症（PA）和甲基丙二酸血症（MMA）引起的急性高氨血症，以及N-乙酰谷氨酸合酶（NAGS）缺乏症。该药品在临床试验中表现出色，疗效显著、安全性高。卡谷氨酸是一种用于治疗特定遗传性疾病的药物，主要用于处理高氨血症的病情。高氨血症是一种罕见但严重的遗传性疾病，患者由于缺乏尿素周期中的某些酶而导致体内氨基酸无法有效代谢，从而造成血液中氨含量升高，影响神经系统和其他器官的功能。卡谷氨酸通过促进尿素循环的正常运作，帮助降低体内的氨水平，从而减轻病患的症状和并发症。 1. 卡谷氨酸的适应症卡谷氨酸主要适用于以下情况：遗传性高氨血症（Hyperammonemia due to N-acetylglutamate synthase deficiency，简称NAGS缺乏）这是一种由于NAGS基因缺陷导致的罕见遗传性疾病，患者因此无法正常合成和分解氨基谷氨酸，使得体内氨积聚，引发高氨血症的临床表现。 2. 卡谷氨酸的功效与作用卡谷氨酸的作用机制主要通过以下几点：激活尿素周期：卡谷氨酸作为NAGS的辅酶，可以增强其对尿素周期的激活作用，促进氨的代谢转化为尿素，从而减少血液中氨的浓度。缓解神经系统症状：有效控制高氨血症可以减少神经系统的损害，改善患者的认知和运动功能。 3. 卡谷氨酸的用法用量卡谷氨酸通常以口服的形式给予，用量需根据患者的具体情况和医生的建议进行调整。一般的用法如下：成人和儿童的推荐剂量是根据体重来计算的，通常每日分2-4次给药。医生会根据患者的血液氨水平和临床症状调整剂量，确保治疗效果最大化并避免副作用。 4. 副作用与注意事项使用卡谷氨酸可能会出现一些轻微的副作用，包括但不限于：胃肠道不适，如恶心、呕吐、腹泻等。过敏反应，如皮疹、荨麻疹或呼吸困难等。长期使用可能影响肝肾功能，需定期监测。在使用卡谷氨酸时，需要注意以下几点：严格按照医生的建议和处方用药，避免自行增减剂量或更改用药频率。注意监测血液中氨的浓度和其他相关生化指标，确保治疗效果。孕妇和哺乳期妇女在使用前需咨询医生，评估用药的风险和益处。总结而言，卡谷氨酸作为治疗高氨血症的有效药物，在临床上具有重要的应用价值。但是，在使用过程中需注意合理用药，及时监测治疗效果和副作用，以确保患者能够获得最佳的治疗效果和生活质量的提升。

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2025-02-01
卡谷氨酸(carglumic acid)的有效期是多长时间
卡谷氨酸(carglumic acid)的有效期是多长时间,卡谷氨酸(carglumic acid)美国上市时间：2010年3月18日；国内上市时间：2023年6月27日。卡谷氨酸(carglumic acid)的有效期24个月。卡谷氨酸（carglumic acid）是一种用于治疗遗传性高氨血症的药物，它通过促进尿素循环的正常功能，帮助降低血液中的氨水平，从而起到治疗作用。对于使用这种药物的患者来说，了解其有效期是至关重要的。那么，卡谷氨酸的有效期到底有多长呢？接下来我们来详细了解。 1. 卡谷氨酸的有效期是多长时间？卡谷氨酸的有效期一般为三年。这意味着从药物生产的日期开始计算，药品在三年之内保持其有效性和安全性。在这段时间内，如果正确存储和使用，药物的成分将保持稳定，从而确保治疗效果的可靠性。 2. 药物有效期的意义药物有效期的设定是基于药物经过一系列稳定性和安全性测试的结果。在有效期内，药品的成分和性能被认为是稳定和可靠的。超过有效期使用药物可能导致药效减弱或者药品安全性降低，因此不建议使用过期药物。 3. 如何正确存储卡谷氨酸？为了延长药物的有效期并确保其效力，正确的存储十分重要。卡谷氨酸通常应存放在阴凉干燥的地方，远离阳光直射和高温潮湿环境。避免将药物存放在浴室或厨房等潮湿环境中，同时要确保药品瓶盖紧闭，防止湿气和污染物进入。 4. 处理过期药物的建议一旦药品过期，应当及时处理。正确的处理方法包括将药品交还至专门接收过期药物的单位进行处理，或按照当地相关规定进行处理。不建议随意丢弃或将过期药品倒入下水道，以免对环境造成影响。总结而言，卡谷氨酸作为一种治疗高氨血症的重要药物，其有效期为三年。患者在使用卡谷氨酸时，应当注意有效期限，确保药物的安全性和疗效。正确的存储和处理过期药物同样重要，这些措施能够保证药物在整个使用周期内的有效性和安全性。

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2025-01-31

卡谷氨酸（carglumic acid）Carbaglu相关咨询

卡谷氨酸(carglumic acid)印度仿制药多少钱一盒
卡谷氨酸(carglumic acid)印度仿制药多少钱一盒,卡谷氨酸(carglumic acid)为OrphanEurope生产，代购价格是780元左右，请选择正规海外代购渠道，以保证产品质量。卡谷氨酸（carglumic acid）是一种用于治疗遗传性高氨血症的药物，其在印度市场上的仿制药备受关注。该药物能有效降低体内氨基酸的水平，有助于减轻患者因高氨血症带来的健康问题。那么，这种药物在印度的仿制品价格究竟是多少呢？以下将对此进行详细分析。 1. 价格比较根据最新的市场调查和药品报价，印度生产的卡谷氨酸仿制药在价格上相对于原装进口药有显著的优势。一般来说，印度仿制药的价格往往较为亲民，这使得更多患者能够承担得起所需的治疗药物。 2. 品质与安全性尽管价格较低，印度仿制药的品质和安全性并未受到牺牲。许多印度制药公司通过严格的质量控制和符合国际标准的生产流程，确保其生产的药品在有效性和安全性上与原装药无异。 3. 市场供应与需求印度作为全球最大的药品生产和出口国之一，其市场上的卡谷氨酸仿制药供应充足。这种充足的供应有助于稳定药品的价格，并且满足国内外不同患者群体的需求。 4. 患者可及性低成本的卡谷氨酸仿制药使得治疗高氨血症的药物更加可及，不仅帮助了印度国内的患者，也为那些来自其他国家但医疗资源有限的患者提供了一个经济实惠的选择。在总体上看，印度仿制药的价格相对较低且质量有保障，对于需要长期服用卡谷氨酸治疗高氨血症的患者来说，是一种可靠的选择。这种药物的低成本不仅有助于减轻患者的经济负担，也有助于全球范围内对高氨血症的治疗和管理工作。

陈志明 | 问药网药师

2025-02-03 17:09:49
卡谷氨酸(carglumic acid)的不良反应有哪些
卡谷氨酸(carglumic acid)的不良反应有哪些,卡谷氨酸(carglumic acid)的副作用包括中性粒细胞减少、贫血、呕吐、电解质失衡、食欲减退、低血糖、嗜睡/昏迷、脑病和胰腺炎等。卡谷氨酸是一种治疗遗传性高氨血症的药物，它通过抑制尿素循环中的代谢步骤，帮助降低体内氨的水平。任何药物都可能引起不良反应。接下来我们将详细探讨卡谷氨酸可能引发的不良反应。 1. 胃肠道不适卡谷氨酸在治疗过程中，常见的不良反应之一是胃肠道不适，包括恶心、呕吐、腹泻或腹痛等症状。这些症状通常是轻度的，但有时可能会影响患者的用药依从性。 2. 过敏反应个别患者在使用卡谷氨酸后可能出现过敏反应。过敏反应的表现包括皮疹、荨麻疹、瘙痒、面部水肿或呼吸困难等症状。这种情况下，患者应立即停止用药并寻求医疗帮助。 3. 神经系统反应在少数情况下，使用卡谷氨酸可能引起神经系统反应。这些反应可能包括头痛、头晕、疲劳感或注意力不集中等症状。患者在出现这些反应时应及时告知医生，以便调整治疗方案。 4. 其他不良反应除了上述常见的不良反应外，卡谷氨酸还可能引起一些其他不常见但严重的反应，例如肝功能异常或血液学问题。因此，在使用卡谷氨酸期间，医生通常会密切监测患者的生化指标和身体状况，以及时发现和处理任何不良反应。总结来说，卡谷氨酸作为治疗高氨血症的有效药物，虽然可以显著改善患者的病情，但在使用过程中患者需要密切关注可能出现的不良反应，并在医生指导下进行用药，以确保安全有效地进行治疗。

黄斌 | 问药网药师

2025-01-26 17:18:21
卡谷氨酸(carglumic acid)适应症具体有哪些
卡谷氨酸(carglumic acid)适应症具体有哪些,卡谷氨酸(carglumic acid)的适应症：引起血氨水平升高的罕见酶缺乏疾病。卡谷氨酸是一种用于治疗高氨血症的药物，其作用机制是通过促进尿素循环的正常运作，帮助降低体内氨基酸代谢产生的氨含量。高氨血症是一种罕见但严重的遗传性代谢紊乱疾病，如果不及时治疗，可能会对患者的生命和健康造成严重威胁。接下来将详细介绍卡谷氨酸在哪些情况下被使用，以及其主要的临床适应症。 1. 遗传性高氨血症遗传性高氨血症是由于尿素循环酶缺乏或功能异常导致的一组遗传性疾病，主要表现为血液中氨水平升高。卡谷氨酸被广泛应用于这类病例中，通过抑制甲状腺素的合成，减少氨的生成，并且加快排出身体，以达到控制血液中氨含量的效果。 2. 新生儿遗传性高氨血症在新生儿中，遗传性高氨血症尤其值得关注，因为它可能对婴儿的神经系统和认知发展产生严重影响。卡谷氨酸在新生儿高氨血症的治疗中，能够有效地帮助控制氨水平，从而减少患者的神经系统损害风险。 3. 缺乏辅酶C的高氨血症辅酶C在尿素循环中起着关键作用，其缺乏可能导致高氨血症的发生。对于这类由于辅酶C缺乏引起的高氨血症，卡谷氨酸能够作为辅助治疗手段，帮助调节氨的代谢，维持正常的生理代谢平衡。 4. 慢性肾衰竭导致的高氨血症在慢性肾衰竭患者中，由于肾脏功能受损，尿素循环中氨的排泄受到影响，容易导致高氨血症的发生。卡谷氨酸可以作为一种辅助治疗手段，帮助减少体内氨的积聚，从而缓解高氨血症对患者健康的不利影响。综上所述，卡谷氨酸作为一种治疗高氨血症的药物，主要适用于遗传性高氨血症、新生儿遗传性高氨血症、缺乏辅酶C的高氨血症以及慢性肾衰竭导致的高氨血症等多种临床情况。在临床实践中，医生会根据患者的具体病情和需要，合理地应用卡谷氨酸，以期达到最佳的治疗效果，改善患者的生活质量和健康状况。

张胜泉 | 问药网药师

2025-01-26 14:35:46
卡谷氨酸(carglumic acid)疗效怎么样
卡谷氨酸(carglumic acid)疗效怎么样,卡谷氨酸(carglumic acid)主要用于治疗罕见的代谢紊乱疾病，如丙酸血症（PA）和甲基丙二酸血症（MMA）引起的急性高氨血症，以及N-乙酰谷氨酸合酶（NAGS）缺乏症。该药品在临床试验中表现出色，疗效显著、安全性高。高氨血症是一种罕见但严重的遗传性疾病，通常由于尿素循环代谢异常导致氨基酸无法正常转化为尿素而产生过高的氨浓度。卡谷氨酸（carglumic acid）作为一种靶向性治疗药物，旨在通过抑制羟戊酸合成酶的活性，促进尿素循环的正常运作，从而帮助降低体内氨水平。近年来，卡谷氨酸在治疗高氨血症中引起了广泛关注。那么，究竟卡谷氨酸的疗效如何？接下来将从几个方面进行探讨。 1. 卡谷氨酸的作用机制卡谷氨酸通过抑制羟戊酸合成酶的活性，有助于提升尿素循环的效率。羟戊酸合成酶是尿素循环中的一个重要酶，其功能异常可能导致氨基酸无法正常转化为尿素，进而导致高氨血症的发生。卡谷氨酸的介入可以补充和加强这一环节的功能，从而帮助患者更有效地降低体内氨水平，减轻高氨血症的症状和影响。 2. 临床疗效评估临床试验和实践表明，卡谷氨酸在治疗高氨血症中显示出良好的疗效。患者在使用卡谷氨酸后通常可以观察到氨浓度的显著下降，一些症状如恶心、呕吐、精神状态异常等也得到了明显的改善。此外，长期使用卡谷氨酸可以帮助患者稳定病情，减少急性高氨血症发作的风险，提升生活质量。 3. 安全性与副作用卡谷氨酸作为一种专门用于高氨血症治疗的药物，通常在临床上表现出较好的安全性和耐受性。大多数患者可以良好地接受这种治疗，并且副作用相对较少。常见的不良反应可能包括轻度的胃肠道不适和过敏反应，但发生率较低且一般不影响治疗的持续进行。 4. 结论与展望综上所述，卡谷氨酸作为治疗高氨血症的有效药物，展现出明显的治疗效果和良好的安全性。随着对尿素循环代谢通路理解的深入和技术的进步，相信卡谷氨酸在未来仍将发挥重要作用，并为高氨血症患者带来更多希望与福音。对于病患及家属来说，选择合适的治疗方案，包括药物治疗和饮食控制，对于提高生活质量和延长寿命都具有重要意义。

陈志明 | 问药网药师

2025-01-03 17:57:39
卡谷氨酸(carglumic acid)该如何储存
卡谷氨酸(carglumic acid)该如何储存,卡谷氨酸(carglumic acid)应存放在干燥、阴凉、通风的地方，避免阳光直射。置于儿童不可接触的地方。卡谷氨酸是一种用于治疗高氨血症的药物，正确的储存方法能够确保药物的有效性和安全性。下面将详细介绍卡谷氨酸的储存方法及相关注意事项。卡谷氨酸的储存方法 1. 储存温度卡谷氨酸应存放在室温下，避免高温和潮湿环境。理想的储存温度为15°C至30°C之间。因此，在储存卡谷氨酸时，应选择阴凉干燥的地方，避免阳光直射和潮湿环境。 2. 避免冷冻卡谷氨酸不应冷冻储存，因为冷冻会影响药物的稳定性和有效性。因此，将药物放置在冰箱或冷冻箱内是不合适的储存方式。 3. 包装保存保持卡谷氨酸在原包装中存放是非常重要的。药物的原包装通常能够提供额外的保护，防止药物受到外界光线、湿气或其他不利因素的影响。 4. 使用前检查在使用卡谷氨酸之前，应仔细检查药物的包装是否完好无损。如发现包装破损或异常，应立即咨询医生或药师，避免使用受损的药物。卡谷氨酸是一种重要的治疗药物，对于高氨血症患者至关重要。正确的储存方法不仅能够保证药物的疗效，还能有效延长药物的保存期限，确保其在需要时能够发挥最佳的治疗效果。因此，患者在日常生活中应注意遵循以上储存指南，以确保卡谷氨酸始终处于最佳状态。无论是在医院还是家庭环境中，都应当认真遵循药物的储存要求，确保患者能够获得最有效和安全的治疗。

张胜泉 | 问药网药师

2024-12-31 17:22:16

在过去的五十年里，赛诺菲sanofi公司已经成为世界上最大的医疗保健公司之一，这是多元化公司联合的结果，这些公司拥有丰富的医疗保健创新历史。健康可以追溯到 19 世纪。今天，赛诺菲sanofi公司的业务遍及 90 个国家，超过 91,000 名合作者继承了这一传统，并团结一致追求科学奇迹以改善人们生活的共同目标。

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