高IgD综合征
高IgD综合征又称高免疫球蛋白D-周期性发热综合征（HIDS），为周期性发热性综合征的一种，是以反复周期性高热、明显腹痛及多种皮肤损害为主要症状并伴有明显血清IgD增高的常染色体隐性遗传病，临床极为罕见。患者常于10岁以内发病，大部分为1岁以内发病，发病率无性别差异。高IgD综合征是什么高IgD综合征是一种血清IgD升高并伴有反复发热、皮肤损害、腹部不适等症状的常染色体隐形遗传病。高IgD综合征是一种常染色体隐形遗传病，该病常用是10岁以内发病，该病较为罕见，免疫接种或者感染都可能成为该病的诱因，主要临床表现为寒战、反复高热、皮肤可有多形性红斑或者丘疹、风团等皮损表现、腹痛、呕吐、腹泻、颈部淋巴结肿大、关节疼痛等。该病的化验室检查可发现持续性IgD升高，也可有IgA升高，白细胞计数及C反应蛋白升高，血沉加快，疾病发作时尿液中可有甲羟戊酸升高，基因检查发现MVK基因发生突变。结合患者家族史也可以帮助诊断该疾病。
