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苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl适应症具体有哪些,苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)主要用于治疗尿素循环紊乱，适用于新生儿酶缺乏、高血氨性脑病家族史等患者。应尽早诊断、及早治疗以提高生存率。使用苯丁酸钠时需限制饮食蛋白摄入，有时需补充必需氨基酸。对于因氨基甲酰磷酸合成酶、鸟氨酸氨甲酰转移酶或精氨基琥珀酸合成酶缺乏而致慢性脲循环紊乱的病人，可用作辅助治疗。苯丁酸钠（Buphenyl），又称为苯丁酸钠（sodium phenylbutyrate），是一种用于治疗尿素循环障碍的药物。尿素循环障碍是一类罕见的遗传性代谢疾病，患者体内尿素合成和排泄的能力受到影响，导致氨基酸代谢产生异常，从而引发一系列严重的健康问题。本文将详细介绍苯丁酸钠（Buphenyl）的适应症和其在尿素循环障碍患者中的应用。
1. 尿素循环障碍的基本概念
尿素循环是人体处理氨基酸代谢产物中产生的氨基氮的关键途径之一。尿素循环障碍是一组罕见的基因突变所致的代谢疾病，导致尿素循环酶的功能异常，从而影响身体对氨基氮的处理。这种疾病会导致氨基酸及其代谢产物（如氨和尿素）在体内积聚，并在血液中造成异常浓度。尿素循环障碍具有多样化的临床表现，包括神经认知损伤、发育迟缓和器官功能障碍等。
2. 苯丁酸钠（Buphenyl）的作用机制
苯丁酸钠（Buphenyl）是一种短链脂肪酸衍生物，在体内可以代谢为苯丙氨酸。它通过增加苯酮戊酸的产生，促进尿素循环酶的活化，有助于促进氨基氮的排泄。此外，苯丁酸钠还具有抗氧化和抗炎作用，可以改善尿素循环障碍患者的病理过程。
3. 苯丁酸钠在尿素循环障碍的应用
苯丁酸钠（Buphenyl）被广泛应用于尿素循环障碍的治疗。它可以作为维持治疗方案的一部分，帮助患者维持正常的氨基氮代谢。苯丁酸钠通过调节肝脏中的氨基氮合成和排泄，降低氨基酸及其代谢产物在血液中的浓度，从而减轻患者症状并改善生活质量。使用苯丁酸钠治疗尿素循环障碍需要严格的剂量控制和监测，以确保患者的安全和疗效。
4. 苯丁酸钠的适应症
苯丁酸钠（Buphenyl）主要适用于尿素循环障碍的治疗，包括以下类型的疾病：
轻型尿素周期酶缺乏症（OTC缺乏症）
精氨酸尿症（Arginemia）
亚基硷基转移酶（AS分别代表citrullinemiamia-AS γ-Ilutamyl转肽缺乏症）
血标记物α亨ドレアラ酸尿症（1）
尿素合成酶缺乏症（2）
尿素循环障碍是一类严重的基因突变引起的代谢疾病，患者在氨基酸代谢和尿素合成方面存在异常。苯丁酸钠（Buphenyl）作为一种治疗药物，通过促进尿素循环酶的活化，帮助患者恢复正常的氨基氮代谢。它的应用范围包括多种尿素循环障碍类型。使用苯丁酸钠需要严密的监测和剂量控制，以确保患者的治疗效果和安全性。
张胜泉 | 问药网药师
2024-04-10 09:45:00
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1. 价格因素：
苯丁酸钠（Buphenyl）的价格受到多种因素的影响。首先，药物的供应与需求对其价格起着重要作用。苯丁酸钠(Buphenyl)是一种罕见病用药，其需求相对较小，因此其价格可能会受到影响。其次，药物的生产成本也是决定价格的因素之一。包括药物的研发成本、生产制造成本、销售和分销成本等。最后，地理位置和市场竞争状况也可能对药物价格产生影响。
2. 价格范围：
苯丁酸钠（Buphenyl）的价格会因地区和市场而异。在不同的国家和地区，由于不同的医疗保健系统和药物监管政策，药物的价格可能会有所差异。此外，不同药店和渠道的差异也可能导致价格差异。一般来说，可以通过医生处方并在合法的药店购买苯丁酸钠（Buphenyl）。
3. 医疗保险的覆盖：
在某些国家，苯丁酸钠（Buphenyl）可能符合医疗保险的覆盖范围。这意味着一部分患者可以通过医疗保险来减轻药物的经济负担。因此，如果您或者您的孩子被诊断出患有尿素循环障碍，并需要使用苯丁酸钠（Buphenyl）作为治疗药物，请与保险机构咨询相关政策和报销程序。
总的来说，苯丁酸钠（Buphenyl）是一种用于治疗尿素循环障碍的药物。其价格受供需关系、生产成本、市场竞争以及医疗保险覆盖等多个因素的影响。为了确保您或者您的孩子获得适当的治疗，建议在咨询医生的指导下购买苯丁酸钠（Buphenyl），并根据您所在的地区和药店了解相关的药物价格信息。如果适用，您也可以与医疗保险公司确认有关药物费用报销的相关政策。记住，在使用任何药物之前，请咨询医生并遵循其指导。
张胜泉 | 问药网药师
2024-04-09 17:47:16
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苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl如何贮藏,苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)的贮存条件是密封，25℃下保存。置于儿童不可接触的地方。苯丁酸钠（sodium phenylbutyrate），也被称为Buphenyl，是一种常用于尿素循环障碍患者的药物。它可以帮助调节和维持尿素代谢，从而改善患者的症状。在使用这种药物时，正确的贮藏方式非常重要，以确保药物的有效性和安全性。以下是关于苯丁酸钠（sodium phenylbutyrate）Buphenyl如何贮藏的文案。
苯丁酸钠（sodium phenylbutyrate）Buphenyl的贮藏注意事项
1. 确保存放环境适宜
首先，要注意将苯丁酸钠（sodium phenylbutyrate）Buphenyl存放在适宜的环境中。这种药物应该在室温下贮藏，避免暴露于过高或过低的温度下。因此，贮藏的地方应远离直接阳光照射和热源，以免药物受到破坏。
2. 避免湿气和温度变化
苯丁酸钠（sodium phenylbutyrate）Buphenyl对湿气和温度变化比较敏感，因此应该避免在潮湿的环境中贮藏。药物瓶子的密封性能很重要，确保药物瓶盖紧闭，并放置在干燥的地方。此外，也要避免频繁地开启药瓶，以减少湿气和温度变化对药物品质的影响。
3. 避免与其他物质接触
苯丁酸钠（sodium phenylbutyrate）Buphenyl贮藏期间，应避免与其他物质直接接触，特别是具有强烈气味的物质。这些物质可能会与药物发生反应，导致药物品质下降。因此，在贮藏的过程中，最好将药瓶单独放置，远离任何有刺激性气味的物质。
4. 注意过期日期和药物使用
最后，一定要留意苯丁酸钠（sodium phenylbutyrate）Buphenyl的过期日期，并遵循医生或药师的建议使用药物。如果药物过期了或不再需要使用，应该妥善处置，避免使用失效的药物。正确的使用和处理可以确保药物的安全性和疗效。
在适当的贮藏条件下，苯丁酸钠（sodium phenylbutyrate）Buphenyl可以保持其疗效和安全性。遵循上述的贮藏指南并咨询医生或药师的建议，有助于患者正确使用和管理这种药物，并为尿素循环障碍患者提供有效的治疗帮助。
问药网 | 问药网官方药师
2024-04-08 17:28:36
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1. 效果与安全性（使用小1.效果与安全性）
苯丁酸钠（sodium phenylbutyrate）Buphenyl是一种经过广泛使用的药物，在治疗尿素循环障碍方面被证明具有显著的效果。该药物通过降低血液中的氨含量，有助于减少或防止尿素循环障碍所引起的严重并发症。患者在使用苯丁酸钠（sodium phenylbutyrate）Buphenyl后，通常会观察到氨水平的明显下降，对于控制尿素循环障碍的症状和疾病进展具有积极的影响。
此外，苯丁酸钠（sodium phenylbutyrate）Buphenyl也被认为是相对安全的药物。尽管在使用过程中可能发生一些轻微的不良反应，如恶心、呕吐和腹泻等，但这些症状通常是可控制和可逆转的。对于每个患者而言，药物的安全性仍然是一个值得关注的重要问题，因此建议在使用之前先咨询医生的意见。
2. 药物监管与合法性（使用小2.药物监管与合法性）
对于苯丁酸钠（sodium phenylbutyrate）Buphenyl的代购而言，药物的监管与合法性是至关重要的。正规合法的药品购买途径可以确保药物的质量和纯度，有效避免假冒伪劣药物的出现。因此，患者在代购苯丁酸钠（sodium phenylbutyrate）Buphenyl时应选择可靠的渠道，如经认证的药店或合法的医疗机构。
此外，患者还可以通过查询药物监管机构的官方网站，了解药物的注册情况和相关信息。了解药物生产商的背景信息、生产许可证和药品批号等也是判断药物合法性的重要依据。务必确保所购买的药物符合当地法规，并获得了合法的销售许可。
3. 诚信供应商与可靠渠道（使用小3.诚信供应商与可靠渠道）
为了确保苯丁酸钠（sodium phenylbutyrate）Buphenyl的购买质量，选择诚信的供应商和可靠的渠道至关重要。患者可以通过权威医疗机构、医生或专业药师的推荐来选定可信赖的供应商。此外，可以参考正规医疗论坛或社交媒体上其他患者的经验分享，获取更多关于供应商和代购渠道的信息。
在购买苯丁酸钠（sodium phenylbutyrate）Buphenyl时，建议选择信誉良好的在线药店或药品代购平台，特别是那些拥有合法药品销售许可证的平台。对于代购渠道的选择，患者需要特别关注其服务质量、药品来源和退换货政策等方面，并谨慎购买来自未知或不可靠渠道的药物。
总结
苯丁酸钠（sodium phenylbutyrate）Buphenyl作为一种治疗尿素循环障碍的药物，在有效性和安全性方面都表现出良好的潜力。在代购药物方面，我们强调了药物的质量与合法性、药物监管与可靠渠道的重要性。务必选择合法的供应商和可靠的渠道购买药物，以确保患者的安全和治疗效果。另外，请在购买药物前咨询医生的指导和建议，以获得最佳的治疗效果。
陈志明 | 问药网药师
2024-04-07 16:33:47
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1. 什么是尿素循环障碍？
尿素循环障碍是一组罕见的遗传性疾病，影响身体处理氨的能力。正常情况下，人体通过尿素循环将氨转化为尿素，然后通过尿液排出体外。但尿素循环障碍患者由于某种酶或转运蛋白的缺陷，导致氨在体内积聚。高氨血症对中枢神经系统和其他器官造成损害，严重时甚至可能导致昏迷和死亡。
2. 苯丁酸钠的作用机理
苯丁酸钠是一种含有苯丁酸基团的药物，通过它来治疗尿素循环障碍。苯丁酸钠通过激活尿素循环中的另一条途径，即引发苯丙酮酸循环，从而促进氨的代谢和排出。这种药物能够帮助减少氨的积聚，缓解高氨血症的症状。
3. 若苯丁酸钠在尿素循环障碍患者的疗效
苯丁酸钠作为一种治疗尿素循环障碍的药物，已被广泛应用于临床实践中。研究表明，苯丁酸钠能够有效降低血液中的氨水平，改善患者的症状。此外，该药物还有助于预防尿素循环障碍所导致的神经系统损伤，并改善患者的生活质量。
4. 苯丁酸钠的安全性和副作用
在治疗尿素循环障碍的过程中，苯丁酸钠通常是安全且良好耐受的。个别患者可能会出现一些副作用，例如恶心、呕吐、腹胀和腹泻等消化系统问题。这些副作用通常是暂时性的，可以通过调整剂量或采取其他适当措施来减轻或解决。
综上所述，苯丁酸钠（Buphenyl）作为治疗尿素循环障碍的药物，通过促进氨的代谢和排出，帮助降低血液中氨的水平，从而改善患者的症状。它已被广泛用于临床实践中，并展示出较好的疗效。在使用药物时，仍需密切监测患者的反应和副作用，以确保其安全性和适宜性。对于尿素循环障碍患者来说，苯丁酸钠可以为他们带来重要的治疗效果，提高其生活质量和健康状况。
陈志明 | 问药网药师
2024-04-07 14:38:26
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1. 有效减轻氨基酸代谢紊乱
苯丁酸钠（Buphenyl）在治疗尿素循环障碍患者中显示出显著的疗效。该药物通过促进苯丙氨酸的代谢，帮助减轻体内氨基酸的积累。苯丁酸钠能够引起体内尿素循环和氨基酸代谢通路的改变，从而降低患者血液中氨基酸浓度，减轻氨基酸代谢紊乱对患者身体的负面影响。
2. 促进尿素生成
苯丁酸钠（Buphenyl）在治疗尿素循环障碍患者中的另一个重要作用是促进尿素的生成。尿素是一种身体清除氨基酸代谢产物的重要物质，而患有尿素循环障碍的患者无法正常生成足够的尿素。苯丁酸钠可以通过调节酸碱平衡和增加尿素生成的催化剂，帮助患者恢复尿素生成功能，从而改善氨基酸代谢紊乱的情况。
3. 提升患者生活质量
苯丁酸钠（Buphenyl）的治疗效果不仅体现在病理生理参数上的改善，还能有效提升患者的生活质量。尿素循环障碍患者如果不及时得到有效治疗，可能会出现中枢神经系统受损及其他器官功能失调的严重后果。使用苯丁酸钠进行治疗可以有效降低氨中毒和其他形式的神经系统紊乱的风险，帮助患者更好地进行日常活动和社交生活。
4. 安全性和耐受性较好
苯丁酸钠（Buphenyl）在临床应用中显示出良好的安全性和耐受性。该药物的副作用较少且一般不严重，包括胃肠道不适、皮疹等。对于尿素循环障碍患者，该药物的益处远远大于副作用，因此在医疗监督下使用是安全可行的。
综上所述，苯丁酸钠（Buphenyl）作为一种治疗尿素循环障碍的药物，其疗效是显著的。它有效地减轻氨基酸代谢紊乱，促进尿素生成，并提升患者的生活质量。同时，该药物的安全性和耐受性良好，为患者提供了一种有效的治疗选择。对于任何药物的使用，都需要在医疗专业人士的指导下进行，并进行适当的监测和调整，以确保患者的安全和疗效最大化。
陈志明 | 问药网药师
2024-04-06 16:00:01
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1. 苯丁酸钠用途广泛
苯丁酸钠（sodium phenylbutyrate）是一种治疗尿素循环障碍的药物，也被用于其他一些病症的治疗。它通过转化为苯丙酸（phenylacetate）和苯丙酮酸（phenylacetylglutamine），从而促进氨基酸的排泄，减少对尿素循环的依赖。这一过程有助于降低血液中的氨水平，从而保护患者的大脑和其他组织免受氨中毒的影响。
2. Buphenyl的疗效
苯丁酸钠（sodium phenylbutyrate）被广泛应用于尿素循环障碍患者的治疗中，其疗效得到了验证。通过及时正常化血液中的氨水平，Buphenyl帮助患者减轻了症状和并发症的风险，改善了生活质量。这种药物在临床实践中得到了广泛应用，并被认为是治疗尿素循环障碍的重要药物之一。
3. Buphenyl的用药特点
苯丁酸钠（sodium phenylbutyrate）的使用需要在医生的指导下进行。通常情况下，患者需要根据自身情况进行个体化的剂量，医生会根据患者的体重和氨水平来确定合适的给药方案。Buphenyl通常以口服形式使用，并需要遵守严格的剂量和用药时间。此外，与任何其他药物一样，患者在使用苯丁酸钠时应注意潜在的不良反应，并及时与医生沟通。
4. Buphenyl的价格
苯丁酸钠（sodium phenylbutyrate）Buphenyl作为一种治疗尿素循环障碍的药物，其价格可能会有所不同。药物的价格受到多种因素的影响，包括地理位置、市场竞争和供需关系等。因此，请咨询医生或从可信赖的药店渠道获得准确的药物价格信息。
尿素循环障碍的患者需要通过药物来维持正常的氨代谢，而苯丁酸钠（sodium phenylbutyrate）Buphenyl是一种常用的药物选项。它的治疗效果已得到证实，并被广泛应用于临床实践中。如果您或您的亲人患有尿素循环障碍，请与专业医生咨询，获取正确的用药指导和相关药物价格信息。
陈志明 | 问药网药师
2024-04-05 11:11:44
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非格司亭(Filgrastim)重组人体白细胞生成素治疗效果怎么样,非格司亭(Filgrastim)是一种用于治疗癌症化疗后引起的中性粒细胞减少症的药物。它通过刺激中性粒细胞前体细胞的成熟和释放，提高外周血中性粒细胞数量，降低感染风险，并增强机体免疫力。该药品在临床试验中表现出色，疗效显著、安全性高，极大地提高了患者的生活质量。白细胞生成素是一类可以促进骨髓产生白细胞的生物制剂，其中一种重要的成员就是非格司亭 (Filgrastim) 重组人体白细胞生成素。该药物常用于治疗中性粒细胞减少症等疾病，以提高患者体内中性粒细胞的水平。下面将对非格司亭 (Filgrastim) 的治疗效果进行简要概述。
1. 增加中性粒细胞计数
非格司亭 (Filgrastim) 的主要作用就是促进骨髓产生中性粒细胞。中性粒细胞是我们免疫系统中重要的组成部分，负责对抗细菌和病毒感染。许多疾病或治疗方法可能导致中性粒细胞减少，使患者容易受感染。通过使用非格司亭 (Filgrastim) 进行治疗，可以有效地增加中性粒细胞的数量，从而提高免疫能力，减少感染的风险。
2. 缩短中性粒细胞减少的时间
中性粒细胞减少通常是由于化疗、放疗等治疗方法的副作用引起的。这种情况下，患者的中性粒细胞水平会明显下降，容易受到感染的威胁。非格司亭 (Filgrastim) 可以帮助缩短中性粒细胞减少的时间，并促使中性粒细胞尽快恢复到正常水平。这一效果有助于降低感染和并发症的风险，提高患者的生活质量。
3. 减少感染发生率
由于非格司亭 (Filgrastim) 可以提高中性粒细胞的数量，因此使用该药物进行治疗可以明显降低感染的风险。中性粒细胞减少症患者本身由于免疫功能下降，易受感染，而非格司亭的应用可以显著增强患者的免疫能力，改善病情，减少感染发生率。
4. 良好的耐受性和安全性
非格司亭 (Filgrastim) 作为一种生物制剂，通常具有良好的耐受性和安全性。大部分患者使用该药物后仅出现轻度不适或一过性的副作用，如骨骼肌痛、头痛等，并很少发生严重不良反应。这使得非格司亭 (Filgrastim) 成为治疗中性粒细胞减少症的重要选择之一。
总的来说，非格司亭 (Filgrastim) 重组人体白细胞生成素在治疗中性粒细胞减少症中的效果是显著的。它能增加中性粒细胞的计数，缩短中性粒细胞减少的时间，降低感染发生率，并以良好的耐受性和安全性获得广泛应用。使用该药物前仍需咨询医生，以根据患者具体情况评估其疗效和风险，并进行个性化治疗。
李娟 | 问药网药师
2024-04-04 16:21:53
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苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl治疗效果怎么样,苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)主要用于治疗尿素循环障碍，可降低血氨、血谷氨酸浓度，增加含氮废物排泄。它还是抗肿瘤药物，能诱导肿瘤细胞分化和凋亡。该药品在临床试验中表现出色，疗效显著、安全性高，极大地提高了患者的生活质量。1.苯丁酸钠Buphenyl对尿素循环障碍的治疗效果
苯丁酸钠Buphenyl被广泛应用于尿素循环障碍患者的治疗中。尿素循环障碍指的是一组罕见的遗传性代谢疾病，患者在代谢过程中无法正常处理氨基酸中的氨基基团，导致体内氨的积累，从而引起中毒性症状。苯丁酸钠Buphenyl通过降低血液中氨的浓度，减少尿素循环中产生氨的量，从而帮助改善患者的病情。
2.减少氨积累，缓解中毒症状
苯丁酸钠Buphenyl可以促使体内氨基酸通过另一条途径代谢，从而减少尿素循环中的氨产生。这有助于降低患者血液中氨的浓度，减少氨的积累，从而缓解中毒症状。患者常见的症状如嗜睡、抽搐、行为异常等也可得到改善。
3.改善生长发育和认知功能
尿素循环障碍患者常常遭受生长迟缓和认知功能障碍的困扰。苯丁酸钠Buphenyl的治疗可以有助于改善患者的生长发育和认知功能。通过减少氨的积累，维持良好的氨平衡，药物能够改善患者的生长发育和智力发展。
4.个体差异与副作用
需要注意的是，苯丁酸钠Buphenyl的治疗效果因患者个体差异而有所不同。有些患者可能会对该药物的治疗效果有较好的响应，症状得到明显改善，而对于另一些患者可能效果并不明显。此外，使用苯丁酸钠Buphenyl可能会出现一些副作用，如恶心、呕吐、腹泻等。因此，在使用苯丁酸钠Buphenyl前，应该咨询医生，评估治疗的利与弊，以确定最佳治疗方案。
苯丁酸钠Buphenyl对尿素循环障碍患者的治疗效果是积极的。通过减少氨的积累，改善中毒症状，促进生长发育和认知功能的发展，这一药物在治疗中发挥了重要作用。每个患者的治疗效果可能有所不同，潜在的副作用也需要加以关注。因此，在使用苯丁酸钠Buphenyl之前，患者应与医生进行充分的讨论和咨询，以确定最适合自己的治疗方案。
陈志明 | 问药网药师
2024-04-04 16:02:29
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非格司亭(Filgrastim)重组人体白细胞生成素的价格是多少,非格司亭(Filgrastim)的参考价为3680元/支。非格司亭(Filgrastim)重组人体白细胞生成素是一种用于治疗中性粒细胞减少症的药物。中性粒细胞是一类重要的白细胞，它们在身体抵御感染和免疫反应中起着关键作用。当患者的中性粒细胞水平过低时，他们可能更容易受到感染的威胁。在这种情况下，非格司亭可以通过刺激骨髓增加中性粒细胞的产生，帮助提高患者的免疫能力。
1. 什么是非格司亭(Filgrastim)重组人体白细胞生成素？
非格司亭(Filgrastim)重组人体白细胞生成素是一种合成的人体生长因子，被设计用于刺激骨髓产生更多的中性粒细胞。这种药物在中性粒细胞减少症患者的治疗中发挥重要作用。
2. 非格司亭(Filgrastim)重组人体白细胞生成素的价格是多少？
非格司亭(Filgrastim)重组人体白细胞生成素的价格因市场和地区而异。它通常以注射剂的形式提供给患者，并根据不同剂型和剂量进行定价。在一些国家，此药物可能由政府或医疗保险计划覆盖，使患者能够以较低的价格获取。在其他地方，这种药物可能会较为昂贵。
3. 非格司亭(Filgrastim)重组人体白细胞生成素的定价因素有哪些？
非格司亭(Filgrastim)重组人体白细胞生成素的定价受到多个因素的影响。其中包括研发成本、生产与质量控制、市场需求、竞争状况以及医疗保险覆盖情况等。研发和生产这种复杂的生物药物需要高度的技术和资金投入，并可能由于专利和市场竞争导致价格波动。
4. 是否有其他替代品或类似药物？
在某些情况下，可能存在其他替代品或类似药物，用于治疗中性粒细胞减少症。这些替代品可能具有相似的效果，但价格和可获得性可能各不相同。医生会根据患者的具体情况和可获得的选项来选择最合适的治疗方法。
非格司亭(Filgrastim)重组人体白细胞生成素是一种用于治疗中性粒细胞减少症的药物。其价格因市场和地区而异，受到多种因素的影响。在决定使用非格司亭时，患者应咨询医生，了解不同药物的效果、可获得性和价格，并根据自己的具体情况作出选择。
李娟 | 问药网药师
2024-04-04 12:23:41
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