儿童肾淀粉样变性
肾淀粉样变性又称Muckle-Wells综合征,是淀粉样蛋白沉着于肾脏引起的肾脏损害。肾病综合征为其主要临床表现,晚期可导致肾衰竭。近来的研究证实,淀粉样蛋白是组织细胞所合成与分泌的多种蛋白质而非淀粉样碳水化合物,该病在成人并不少见,但儿童罕见。
儿童肾病综合征
儿童肾病综合征(NS)是儿童常见的肾小球肾脏疾病,是一组由于多种原因引起的肾小球基膜通透性增高,血浆中大量蛋白从尿中丢失的临床综合征。主要特点是大量蛋白尿、低白蛋白血症、明显水肿和高胆固醇血症。根据其临床表现分为单纯型NS、肾炎型NS;根据病因分为原发性、继发性和先天性NS三种类型。儿童肾病综合征最主要的病理改变为微小病变。
儿童全远端型肾小管酸中毒
肾小管性酸中毒(RTA)是由近端肾小管重吸收碳酸氢盐或远端肾小管排泌氢离子功能缺陷所致的临床综合征。根据病因可分为原发性或继发性肾小管酸中毒。根据肾小管受损部位及其病理生理基础分为四型:Ⅰ型为远端肾小管酸中毒(dRTA),又称经典型肾小管酸中毒。Ⅱ型为近端肾小管酸中毒。Ⅲ型为Ⅰ型和Ⅱ型的混合,又称混合型。Ⅳ型肾小管酸中毒又称全远端型肾小管酸中毒或高血钾型肾小管酸中毒,是由先天性或获得性醛固酮分泌不足或肾小管对醛固酮反应不敏感,引起的高血氯性代谢性酸中毒和高钾血症。
儿童迁延性肾小球肾炎
迁延性肾小球肾炎简称迁延性肾炎,病程迁延但全身症状轻微。中华儿科学会肾脏专业学组对迁延性肾炎的定义如下:有明确急性肾炎病史、血尿和(或)蛋白尿迁延达一年以上,或没有明确急性肾炎病史、但血尿和蛋白尿超过半年,不伴高血压、肾性贫血、氮质血症者,统称之为迁延性肾炎。
儿童期情绪障碍
情绪障碍主要是由心理因素如某些精神刺激,或因家庭教育不当等所造成的情绪异常的表现,使患儿自身感到痛苦或影响社会的适应。女性较男性为多。城市儿童情绪障碍患病率较农村为高。
儿童普通变异型免疫缺陷
普通变异型免疫缺陷即普通常见变异型免疫缺陷病(CVID),是一种常见的低丙种球蛋白血症,曾被称为获得性(或成人型、迟发性)低丙种球蛋白血症。为一组病因不同的,主要影响抗体合成的原发性免疫缺陷病。临床表现呈多样性,男女均可患病,发病年龄可在幼儿期,但更常发于学龄期,甚或成人期。
儿童慢性肾小球肾炎
病程超过1年的肾小球肾炎伴有肾功能减退和(或)高血压、或肾性贫血者称之为慢性肾小球肾炎。按照全国儿科肾脏疾病科研协作组的建议,将病程超过1年伴有不同程度肾功能不全和(或)持续性高血压,预后较差的肾小球肾炎,称为慢性肾小球肾炎,简称慢性肾炎。慢性肾小球肾炎临床特点病程长、程度不等的蛋白尿、尿沉渣异常、高血压和肾小球滤过滤下降。
儿童慢性肾衰竭
慢性肾衰竭(CRF)简称慢性肾衰,是慢性肾脏疾病(CKD)的严重阶段,也是儿科肾脏疾病中的危重表现。其是指由各种肾脏疾病引起的缓慢进行性肾功能减退,最后导致尿毒症和肾功能完全丧失,引起一系列临床症状和生化内分泌等代谢紊乱的临床综合征。儿童CRF起病隐匿,如果缺乏对CRF的早期认识,易于漏诊或误诊。当疾病逐渐发展出现CRF典型临床症状、甚至终末期肾病(ESRD),则失去最佳治疗时机。故提高CRF的早期诊断有重要意义。
儿童类风湿病
幼年特发性关节炎(JRA),既往称幼年型类风湿性关节炎,是小儿时期一种常见的结缔组织病,以对称性多关节慢性炎症为其主要特点,并伴有全身多系统的受累的自身免疫性疾病。也是造成儿童致残的常见原因。
儿童狼疮性肾炎
系统性红斑狼疮(SLE)是一种累及多系统、多器官的具有多种自身抗体的自身免疫性疾病,其病变大多累及数个系统或器官。SLE并发肾脏损害时即为系统性红斑狼疮性肾炎,简称为狼疮性肾炎(SLEN)。一般认为SLE患者中并发狼疮性肾炎者占46%~77%。肾脏病变直接影响SLE的预后,肾脏损伤及进行性肾功能减退是SLE的主要死亡原因之一。