外科-专业的外科疾病科普平台-问药网

先天性肝血管畸形

先天性肝血管畸形是指先天性肝血管发育异常所致的畸形。包括先天性肝外门-腔分流、先天性门静脉闭锁和先天性门静脉狭窄。

先天性肝内胆管扩张

先天性肝内胆管扩张（Caroli病）又称肝内胆管囊肿或交通性海绵状胆管扩张症。先天性肝内胆管扩张是一种罕见的先天性胆道疾病，可分为Ⅰ型与Ⅱ型。目前认为该病是一种常染色体隐性遗传性疾病，可发生于任何年龄，其中儿童及青少年多发，男性多于女性，男、女患病比例约为2：1。

先天性肝内胆管发育不良综合征

先天性肝内胆管发育不良综合征又称动脉-肝脏发育不良综合征、Alagille综合征，是以肝内胆管发育不良、慢性肝内胆汁淤积、周围性肺动脉狭窄等心血管异常、特异性面容及蝶形脊椎为特征的一组遗传性疾病。男女均可发病，发病年龄自出生后数日到20岁不等，约半数于3个月内发病。国外报道发病率约为1/70000。

先天性副舟骨

在足舟骨内侧结节处的副骨，是一种先天性异常可无明显症状，也可表现为足部疼痛，行走时加重以遗传因素为主主要采取手术治疗和保守治疗

先天性肺囊肿

先天性肺囊肿是一种肺部先天性畸形，在小儿并不少见，也可见于新生儿。其病理分类和命名比较混乱，意见不一，以往统称先天性肺囊肿，现在比较一致地称为先天性肺囊性病，包括支气管源性囊肿（肺囊肿）、肺泡源性囊肿、肺大叶气肿（肺大疱）、囊性腺瘤样畸形和先天性囊肿性支气管扩张等。本病发病无性别差异。本病的临床表现可甚悬殊。小的囊肿无任何症状，仅在X线检查时才被发现，较大囊肿在继发感染或肿大压迫周围组织时出现症状。本病应早期手术治疗，疗效良好。

先天性肺发育不全

概述肺先天发育不全是由于胚胎期肺生长发育障碍所致，包括肺未发生（一侧或双侧肺缺如）、肺未发育（支气管呈一终端盲囊，未见肺血管及肺实质）、肺发育不全（肺组织和/或容积减少）。

腹腔积液

正常状态下，人体腹腔内有少量液体（一般少于200ml），对肠道蠕动起润滑作用。任何病理状态下导致腹腔内液体量增加，超过200ml时，称为腹腔积液（ascites）。腹腔积液仅是一种病征，产生腹腔积液的病因很多，比较常见的有心血管病、肝脏病、腹膜病、肾脏病、营养障碍病、恶性肿瘤腹腔转移、卵巢肿瘤、结缔组织疾病等。

先天性肥厚性幽门狭窄

新生儿期胃部幽门环肌肥大增厚引起的上消化道不完全梗阻性疾病主要表现为呕吐，可见胃蠕动波、右上腹包块等体征以手术治疗为主，药物治疗为辅经积极治疗后大部分患儿预后较好

先天性房间隔缺损

概述先天性房间隔缺损是指在胚胎发育过程中，原始心房间隔在发生、吸收和融合过程中出现异常，使左右心房之间在出生后仍遗留有异常通道的病症。间隔缺损可单独发生，也可与其他类型的心血管畸形并存。在儿童期一般无症状，青年时期表现有气急、心悸、乏力等。轻症无需治疗，重症患者需要手术治疗，以防导致充血性心力衰竭，危及生命。

先天性多发性关节挛缩症

由关节周围软组织纤维化所致的全身多关节挛缩综合征患病关节形态僵直或屈曲，伴有活动受限及木偶样外观病因不明，可能与胎儿发育期病毒感染、接触毒物及宫内环境异常有关早期可采用保守治疗，部分患儿需要手术治疗